Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

English (EN)·Polski (PL)·Yкраїнський (UK)
Przejdź do strony domowej biblioteki Centralna Biblioteka Wojskowa Link otwiera się w nowym oknie Logo biblioteki Prolib Integro - strona głównaCentralna Biblioteka Wojskowa

Wyszukujesz frazę "Hereditary angioedema" wg kryterium: Temat

  Lista filtrów
Wyrównaj
    Wyświetlanie 1-4 z 4
    Tytuł:
    Life-threatening laryngeal attacks in hereditary angioedema patients
    Autorzy:
    Piotrowicz-Wójcik, Katarzyna
    Porebski, Grzegorz
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1397492.pdf
    Data publikacji:
    2020
    Wydawca:
    Index Copernicus International
    Tematy:
    C1 inhibitor
    hereditary angioedema
    icatibant
    laryngeal attacks
    Opis:
    Background: Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency (HAE-C1INH) is a rare genetic disease that runs in the family. As a result of the disease, acute swellings of the subcutaneous tissue and mucous membranes of the digestive and respiratory systems, including the larynx, occur. Any attack of the disease involving the throat and larynx is particularly dangerous and requires knowledge of clinical determinants of the disease and its proper management.Materials and methods: The study included adult consecutive HAE-C1INH patients having follow-up visits in our centre. The group was examined with a structured clinical questionnaire, concerning the last 6 months and focusing particularly on laryngeal swelling attacks. Results: 55 subjects (F/M – 35/20, age range – 18–76) were included in the study. Laryngeal attacks occurred in 19 individuals (34.5%): 1–3, 4–6, and ≥7 attacks in 9, 8 and 2 patients, respectively, two of whom required intubation. In comparison to other patients, subjects with laryngeal attacks were characterised by significantly more frequent: (1) facial attacks, (2) severe disease activity, (3) the occurrence of female patients, (4) mental stress as a trigger of attacks. All patients with laryngeal attacks had a rescue medication at home and 15/19 (78%) patients could use it at home. Most of them used plasma-derived C1-inhibitor 17/19 (89.5%) and icatibant, 8/19 (42.1%). Discussion: HAE-C1INH patients with laryngeal attacks require particular attention. Proper training regarding the identifica-tion of these patients, adequate management, access to emergency services and emergency drugs are essential to ensure the safety of subjects with this localization of HAE-C1INH attacks
    Źródło:
    Polish Journal of Otolaryngology; 2020, 74, 2; 42-46
    0030-6657
    2300-8423
    Pojawia się w:
    Polish Journal of Otolaryngology
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Management of pregnancy in hereditary angioedema
    Postępowanie w ciąży u chorej z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym
    Autorzy:
    Sánchez-Jareño, Marta
    Cabañas, Rosario
    Caballero, Teresa
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034419.pdf
    Data publikacji:
    2018
    Wydawca:
    Oficyna Wydawnicza Mediton
    Tematy:
    C1-inhibitor
    Hereditary angioedema
    breast-feeding
    delivery
    pregnancy
    treatment
    Opis:
    Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency (HAE) is a rare disease. HAE course can be more severe in female patients due to the activation of contact system by endogen oestrogens. Pregnancy can therefore worsen the disease course in some cases and the HAE management during pregnancy is often a challenge because of the limitation in treatment options. Plasma derived C1 inhibitor concentrate is the election drug for the treatment of acute attacks, short term prophylaxis and long term prophylaxis. In this review we will update the potential variations in HAE clinical course and the indications of the currently available treatments during pregnancy, delivery and breastfeeding.
    Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoboru C1-inhibitora (HAE) jest chorobą rzadką. U kobiet przebieg HAE może być cięższy z powodu aktywacji przez endogenne estrogeny szlaku zależnego od czynnika kontaktu. Dlatego w części przypadków ciąża może pogarszać przebieg schorzenia, a kontrola objawów HAE podczas ciąży jest często trudna z powodu ograniczeń w możliwych opcjach terapeutycznych. Koncentrat osoczopochodnego C1-inhibitora jest lekiem z wyboru w ostrych napadach oraz profilaktyce krótko- i długoterminowej. W niniejszej pracy dokonano przeglądu aktualnej wiedzy o możliwych zmiennościach w przebiegu klinicznym i wskazaniach obecnie dostępnych w HAE leków w okresie ciąży, porodu i karmienia piersią.
    Źródło:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 4; 186-192
    1427-3101
    Pojawia się w:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Hereditary angioedema: treatment options and availability. Balance between patients’ needs and stakeholders’ plans
    Opcje terapeutyczne i ich dostępność we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym: pomiędzy potrzebami pacjentów a planami decydentów
    Autorzy:
    Valerieva, Anna
    Perego, Francesca
    Porebski, Grzegorz
    Staevska, Maria
    Cicardi, Marco
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034427.pdf
    Data publikacji:
    2018
    Wydawca:
    Oficyna Wydawnicza Mediton
    Tematy:
    C1 inhibitor
    bradykinin receptor antagonist
    hereditary angioedema
    kallikrein inhibitors
    prophylaxis
    treatment
    Opis:
    Hereditary angioedema is a rare and disabling disease characterized by severe, acute, self- limiting edema of the subcutaneous and mucosal tissue. The disease carries significant mortality when the upper airways are involved. It is determined by a transient dysregulation in vascular permeability with a sudden increase in fluid extravasation. The most common genetic defects recognized on the SERPING1 gene leads to complement C1-inhibitor deficiency (C1-INH-HAE). In the last few years mutation on the factor XII gene, the angiopoietin, and the plasminogen genes were recognized to cause angioedema with normal C1-INH levels (nC1-INH-HAE). However, it is not uncommon to have family history of angioedema and unknown genetic defect. The burden of the disease on the individual patients is unpredictable since the number, location and severity of the attacks spans from silent disease to an extremely high number of attacks during lifetime. Nowadays effective and safe treatment for the C1-INH-HAE forms are available and new drugs are under investigation both for the on demand therapy and for the prophylaxis of the attacks. Acute treatments has been proved to reduce severity and duration of attack, prophylaxis reduces the number of attacks thus positively affecting the quality of life and reducing the indirect costs of the disease. Unfortunately, the costs of the medications are high limiting the accessibility and availability of treatment in different countries. This paper reviews the treatment options and the differences in the availability of the medications in three European countries, with practical suggestions for the management of the disease.
    Wrodzony obrzęk naczynioruchowy jest rzadką, upośledzającą funkcjonowanie chorobą chrakteryzującą się ciężkimi, ostrymi, samoograniczającymi się obrzękami tkanki podskórnej i podśluzówkowej. W przypadku zajęcia górnych dróg oddechowych, schorzenie obarczona jest znaczącą śmiertelnością. Choroba jest determinowana przejściową dysregulacją przepuszczalności naczyniowej ze nagłym wzrostem ilości wynaczynionego płynu. Najczęściej spotykane defekty genetyczne występujące w genie SERPING1 prowadzą do niedoboru inhibitora składowej C1 układu dopełniacza (C1-INH-HAE). W ostatnich kilku latach poznano mutację genów czynnika XII, angiopoetyny i plazminogenu powodujące obrzęk naczynioruchowy z prawidłowym poziomem C1-INH (HAEnC1-INH). Jednakże, nie jest sytuacją niezwykłą występowanie rodzinnego wywiadu w kierunku obrzęku przy nieznanym defekcie genetycznym. Obciążenia związane z chorobą u poszczególnych pacjentów są trudne do przewidzenia, ponieważ liczba, lokalizacja i ciężkość napadów w ciągu życia zmienia się: od okresów remisji, do okresów ze skrajnie częstymi objawami. Obecnie dostępne są skuteczne i bezpieczne formy leczenia C1-INH-HAE, a w trakcie badań są nowe leki, zarówno do doraźnej, jaki i profilaktycznej terapii napadów obrzęku. Leki stosowane w stanach ostrych mają potwierdzone dzia- łanie zmniejszające ciężkość i czas trwania napadów, a leki stosowane w profilaktyce zmniejszają częstość napadów wpływając pozytywnie na jakość życia i redukując pośrednie koszty choroby. Niestety koszty leczenia są wysokie i ograniczają jego dostępność w wielu krajach. W niniejszej pracy dokonano przeglądu możliwych opcji terapeutycznych i ich dostępności w trzech krajach europejskich, poszerzonego o praktyczne sugestie dotyczące leczenia choroby.
    Źródło:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 4; 175-185
    1427-3101
    Pojawia się w:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy – przygotowanie pacjenta do zabiegu operacyjnego
    Hereditary angioedema – patient preparation for surgery
    Autorzy:
    Rustecki, Bartosz
    Rychlik, Anna
    Żylińska, Agnieszka
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1032222.pdf
    Data publikacji:
    2012
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    C1 inhibitors
    allergology
    anaesthesia
    hereditary angioedema
    inhibitory C1
    premedication
    obrzęk naczynioruchowy
    anestezja
    alergologia
    inhibitory c1
    premedykacja
    Opis:
    Hereditary angioedema (HAE) is a rare condition, first described by Quincke in 1882. Diminished levels of the C1 inhibitor protein of dysfunctional forms of the same protein are basis of this disease pathophysiology. We mark out three types of HAE. Type I, most common, is related with C1 INH insufficiency, type II – with its abnormal function. Mucous oedemas are characteristic for these diseases, including face and larynx oedema. Oedema involving larynx can be life‑threatening condition. HAE swelling can be caused by some drugs, especially from angiotensin convertase inhibitors group, stress, trauma, infections. Surgical procedures can predispose to HAE related larynx swelling. Surgery preparation can involve continuous intubation tube cuff pressure control, doubling androgen based drugs doses as well as transfusion of fresh frozen plasma. Acute HAE swelling management is recently based on cause treatment covering substitution C1 INH. We describe 46 years old patient ongoing gynaecologic surgery with prophylactic C1 INH concentrate application (Cinryze). No complications were observed during surgery, subarachnoid anaesthesia or post‑surgery period.
    Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (hereditary angioedema, HAE) jest rzadko występującym schorzeniem, opisanym po raz pierwszy przez Quinckego w 1882 roku. Podstawowy czynnik wyzwalający mechanizm patogenetyczny choroby stanowi niedobór lub nieprawidłowa funkcja inhibitora dopełniacza C1 esterazy (C1 INH). Wyróżniamy trzy typy dziedziczonego obrzęku naczynioruchowego. Typ I, najczęstszy, jest związany z niedoborem C1 INH, typ II – z jego nieprawidłową funkcją. Choroba charakteryzuje się występowaniem obrzęków błony śluzowej, w tym w obrębie twarzy i krtani. Obrzęk błony śluzowej dróg oddechowych może stanowić zagrożenie życia. Obrzęk w HAE wywołują niektóre leki, szczególnie z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, stres, uraz oraz infekcje. Zabieg operacyjny może predysponować do wystąpienia obrzęku krtani w przebiegu HAE. Przygotowanie do znieczulenia wymaga ciągłego pomiaru ciśnienia w mankiecie uszczelniającym rurkę intubacyjną, zaleca się podwojenie dawek preparatów pochodnych androgenów, dopuszczalne jest również przetaczanie świeżo mrożonego osocza. Ostatnio zaleca się rutynową profilaktykę koncentratem C1 INH. Od niedawna postępowanie w ostrych napadach obrzęku naczynioruchowego jest oparte na leczeniu przyczynowym obejmującym substytucję C1 INH. W niniejszym opracowaniu przedstawiamy przypadek 46‑letniej pacjentki pozostającej pod opieką alergologiczną z powodu HAE, poddanej zabiegowi ginekologicznemu z profilaktycznym okołooperacyjnym podaniem koncentratu C1 INH uzyskiwanego z ludzkiego osocza (preparat Cinryze). Znieczulenie podpajęczynówkowe, zabieg i okres okołooperacyjny przebiegły bez powikłań.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2012, 8, 2; 165-167
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
      Wyświetlanie 1-4 z 4

      Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies