Management of pregnancy in hereditary angioedema

Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency (HAE) is a rare disease. HAE course can be more severe in female patients due to the activation of contact system by endogen oestrogens. Pregnancy can therefore worsen the disease course in some cases and the HAE management during pregnancy is often a challenge because of the limitation in treatment options. Plasma derived C1 inhibitor concentrate is the election drug for the treatment of acute attacks, short term prophylaxis and long term prophylaxis. In this review we will update the potential variations in HAE clinical course and the indications of the currently available treatments during pregnancy, delivery and breastfeeding.

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoboru C1-inhibitora (HAE) jest chorobą rzadką. U kobiet przebieg HAE może być cięższy z powodu aktywacji przez endogenne estrogeny szlaku zależnego od czynnika kontaktu. Dlatego w części przypadków ciąża może pogarszać przebieg schorzenia, a kontrola objawów HAE podczas ciąży jest często trudna z powodu ograniczeń w możliwych opcjach terapeutycznych. Koncentrat osoczopochodnego C1-inhibitora jest lekiem z wyboru w ostrych napadach oraz profilaktyce krótko- i długoterminowej. W niniejszej pracy dokonano przeglądu aktualnej wiedzy o możliwych zmiennościach w przebiegu klinicznym i wskazaniach obecnie dostępnych w HAE leków w okresie ciąży, porodu i karmienia piersią.