- Tytuł:
-
Pediatric lymphomatoid papulosis – a case report and management considerations
Lymphomatoid papulosis w populacji pediatrycznej – opis przypadku i rozważania terapeutyczne - Autorzy:
-
Dec, Michał
Arasiewicz, Hubert - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/26437917.pdf
- Data publikacji:
- 2024-01-30
- Wydawca:
- Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
- Tematy:
-
lymphomatoid papulosis
CD30-positive lymphoproliferative disorder
phototherapy
immunohistochemistry
methotrexate
choroby limfoproliferacyjne z komórek CD30+
fototerapia
immunohistochemia
metotreksat - Opis:
-
Lymphomatoid papulosis (LyP) is a rare cutaneous disorder, most commonly observed in adults, and its occurrence in the pediatric population is exceedingly rare. We present the case of an 6-year-old male patient who exhibited clinical and histopathological features consistent with LyP. The patient presented with multiple erythematous papules on the trunk and extremities, which were accompanied by mild pruritus. The lesions intermittently appeared, disappeared, and changed in morphology. No lymphadenopathy or systemic symptoms were noted. The histopathological examination revealed a dense infiltrate of atypical lymphocytes with cerebriform nuclei in the dermis. Immunohistochemical analysis confirmed CD30 expression in the infiltrating cells, supporting the diagnosis of LyP.
Topical corticosteroids were administered to alleviate pruritus and inflammation, although only minimal symptomatic relief was achieved. The beneficial effects of narrowband ultraviolet B (UVB) 311 phototherapy were observed for a duration of four months. Nevertheless, following the cessation of treatment, the reappearance of both the nodular lesions and smaller papular lesions was observed. Consequently, a therapeutic regimen consisting of the administration of methotrexate at a dosage of 10 mg once per week was initiated.
The treatment of LyP varies depending on the severity of the lesions and the patient’s symptoms, treatment decisions need to be carefully weighed due to the relatively benign nature of the disease.
The diagnosis of LyP in pediatric patients is challenging because of its rarity and potential confusion with malignant lymphomas. Histopathology and immunohistochemistry play a pivotal role in distinguishing LyP from more aggressive entities.
Lymphomatoid papulosis (LyP) jest rzadką chorobą skóry, najczęściej obserwowaną u dorosłych, a jej występowanie w populacji pediatrycznej jest niezwykle rzadkie. W pracy przedstawiono przypadek 6-letniego dziecka płci męskiej, u którego stwierdzono cechy kliniczne i histopatologiczne zgodne z rozpoznaniem LyP. Na skórze pacjenta obserwowano liczne rumieniowe grudki zlokalizowane na tułowiu i kończynach, a towarzyszył im łagodny świąd. Zmiany chorobowe pojawiały się nawrotowo, następnie ustępowały i zmieniały morfologię. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono limfadenopatii ani objawów ogólnoustrojowych. W badaniu histopatologicznym w skórze właściwej stwierdzono gęsty naciek limfocytów atypowych z hiperchromatycznymi i nieregularnymi jądrami komórkowymi. Analiza immunohistochemiczna potwierdziła ekspresję CD30 w naciekających komórkach, co potwierdza rozpoznanie LyP. W celu złagodzenia świądu i stanu zapalnego podawano miejscowo glikokortykosteroidy, chociaż uzyskano jedynie minimalne złagodzenie objawów. Korzystne efekty fototerapii wąskopasmowej UVB 311 obserwowano przez cztery miesiące. Niemniej jednak po zaprzestaniu leczenia zaobserwowano ponowne pojawienie się zarówno zmian guzkowych, jak i mniejszych zmian grudkowych. W związku z tym rozpoczęto schemat terapeutyczny polegający na podawaniu metotreksatu w dawce 10 mg raz na tydzień. Leczenie LyP różni się zależnie od ciężkości zmian i objawów u pacjenta. Decyzje dotyczące leczenia należy dokładnie rozważyć ze względu na stosunkowo łagodny charakter choroby. Rozpoznanie LyP u dzieci i młodzieży stanowi wyzwanie ze względu na rzadkość występowania choroby i możliwość błędnego rozpoznania tej jednostki chorobowej z chłoniakami złośliwymi. Histopatologia i immunohistochemia odgrywają kluczową rolę w odróżnianiu LyP od bardziej agresywnych jednostek chorobowych. - Źródło:
-
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2024, 78; 24-30
1734-025X - Pojawia się w:
- Annales Academiae Medicae Silesiensis
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł