Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

English (EN)·Polski (PL)·Yкраїнський (UK)
Przejdź do strony domowej biblioteki Centralna Biblioteka Wojskowa Link otwiera się w nowym oknie Logo biblioteki Prolib Integro - strona głównaCentralna Biblioteka Wojskowa

Wyszukujesz frazę "Anna, Wierzchowska," wg kryterium: Autor

  Lista filtrów
Wyrównaj
    Wyświetlanie 1-10 z 10
    Tytuł:
    The European Union in search of systemic balance. An analysis involving the concept of resilience
    Autorzy:
    Anna, Wierzchowska,
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/894683.pdf
    Data publikacji:
    2019-05-30
    Wydawca:
    Uniwersytet Warszawski. Wydawnictwa Uniwersytetu Warszawskiego
    Tematy:
    process of European integration; political system of the European Union; systemic balance; resilience; crisis
    Opis:
    The article deals with the issue of EU political system seen as a set of institutional and legal mechanisms and solutions looking for a way to lead and maintain its internal balance. This problem is included in line with the assumptions of the resilience concept, which is a fundamental theoretical assumption at work. Resilience, or flexibility, the ability to adapt and “bounce off the bottom”, to recuperate, is referred to the EU as a prospect of a research perspective indicating the paths of thinking about the regularity of the development of the EU system in the long term. Recourse to such a framework is implied in the EU by the nature of the integration structure and the political system whose creation was initiated in 1957 with the establishment of the EEC. Analysis carried out in the article leads to conclusion that the EU political system is characterised by resilience- -specific properties, which makes it flexible in responding to emerging difficulties and tensions. At the same time, the solutions and mechanisms implemented on this basis lead to the deepening of differences. Achieving a system balance becomes difficult.
    Źródło:
    Przegląd Europejski; 2017, 4 (46); 10-38
    1641-2478
    Pojawia się w:
    Przegląd Europejski
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Wpływ uwarunkowań systemu politycznego UE na charakter zmiany w procesie integracji europejskiej.
    Autorzy:
    Anna, Wierzchowska,
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/895095.pdf
    Data publikacji:
    2020-03-25
    Wydawca:
    Uniwersytet Warszawski. Wydawnictwa Uniwersytetu Warszawskiego
    Tematy:
    Unia Europejska
    zmiana
    modernizacja
    system polityczny
    złożoność
    zarządzanie
    Opis:
    The article discusses the problem of the nature of changes that take place in the process of European integration. The starting point is the assumption that change is a natural phenomenon in the development process of the integration project, as well as the fact that changes in the EU occur in a distinctive way. The change the EU pursues can be called modernisation, but only if we adopt a broad understanding of the phenomenon of modernisation. The way the EU passes through the successive stages of its development is a reflection of the complexity of the system, the nature of the relationships between its participants and external influences. In particular, multi-level political system and its high potential for conflict affect the character of changes in the EU. Numerous crises arising in the process of European integration force policy makers to modify the scope of the planned directions of development and, in proposing new solutions, behave more pragmatically, rather than focus on the long-term rationale. This style of development of integration, involving frequent use of ad hoc solutions seems to be a characteristic of the process of change in the EU. In place of the normative considerations, very often the EU applies practical solutions. Artykuł porusza problem natury zmiany, jaka dokonuje się w procesie integracji europejskiej. Punktem wyjścia jest założenie, iż zmiana jest naturalnym zjawiskiem w procesie rozwoju przedsięwzięcia integracyjnego, jak również to, iż w UE przebiega ona w sposób wyróżniający się. Można wprawdzie uznać, że UE realizuje modernizacyjny charakter zmiany, jednak tylko wówczas, gdy zastosujemy mniej restrykcyjne rozumienie samej modernizacji. To, w jaki sposób UE przechodzi przez kolejne stadia swojego rozwoju, jest odzwierciedleniem złożoności jej systemu, charakteru powiązań pomiędzy poszczególnymi uczestnikami oraz oddziaływań zewnętrznych. W szczególności wielopoziomowość systemu politycznego i wynikająca z tego konfliktowość wpływają na to, jak zmienia się UE. Liczne sytuacje kryzysowe pojawiające się w procesie integracji europejskiej zmuszają decydentów do modyfikacji w zakresie planowanych kierunków rozwoju i kierowania się bardziej pragmatycznymi niż długofalowymi przesłankami w proponowaniu nowych rozwiązań. Ten właśnie styl rozwoju integracji, polegający na częstym stosowaniu rozwiązań ad hoc, wydaje się cechą charakterystyczną procesu zmian w UE. W miejsce częstszego kierowania się normatywnymi uwarunkowaniami rozwoju, UE stosuje rozwiązania praktyczne.
    Źródło:
    Przegląd Europejski; 2014, 4 (34); 48-68
    1641-2478
    Pojawia się w:
    Przegląd Europejski
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Granice rozwoju systemu politycznego UE po traktacie z Lizbony: pytanie o złożoność i odporność europejskiego systemu instytucjonalnego
    Limits of the Development of the EU Political System after the Lisbon Treaty: the Question of the Complexity and Resilience of the European Institutional System
    Autorzy:
    Wierzchowska, Anna
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1012010.pdf
    Data publikacji:
    2020-12-31
    Wydawca:
    Uniwersytet im. Adama Mickiewicza w Poznaniu
    Tematy:
    Political system of the European Union
    institutional system
    complexity of the European integration process
    democracy
    resilience
    Lisbon Treaty
    system polityczny UE
    system instytucjonalny
    złożoność procesu integracji europejskiej
    demokracja
    traktat z Lizbony
    Opis:
    System polityczny Unii Europejskiej jest przykładem rządzenia odbywającego się w silnie zróżnicowanym środowisku kulturowym, społecznym i politycznym. Jego rozwój jest nielinearny, a wyznaczenie jego granic okazuje się bardzo trudne lub wręcz niemożliwe. Traktat z Lizbony nie określił w sposób jednoznaczny dalszego kierunku rozwoju UE, a wręcz przyczynił się do pogłębienia złożoności systemowych. W sposób szczególny zjawisko to zarysowało się w obszarze rozwiązań instytucjonalnych, które kumulują wszelkie napięcia i kryzysy pojawiające się w procesie integracji. W wyjątkowy sposób do zwiększenia niespójności w systemie integracyjnym przyczyniła się komasacja zjawisk kryzysowych po 2009 roku. Jednocześnie obserwujemy specyficzne właściwości towarzyszące kształtowaniu się mechanizmów instytucjonalnych, które w odpowiedzi na powtarzające się trudności wykształciły zachowania elastyczne i odpornościowe. Efektem są przeobrażenia systemu instytucjonalnego, które kreują niejednorodne rozwiązania o tendencjach zarówno integrujących, jak i dezintegrujących system.
    The political system of the European Union is an example of governance realised in a highly diversified cultural, social and political environment. Its development is non-linear and determining its boundaries turns out to be very difficult or even impossible. The Treaty of Lisbon did not clearly define the further direction of the EU’s development, and even contributed to the deepening of systemic complexities. This phenomenon is particularly visible in the area of institutional solutions that accumulate all tensions and crises that appear in the integration process. The amalgamation of crisis phenomena after 2009 contributed to an exceptional increase in inconsistencies in the integration system. At the same time, we observe specific properties accompanying the shaping of institutional mechanisms, which in response to repeated difficulties have developed flexible and resilient behaviors. The effect is transformations of the institutional system, which create heterogeneous solutions with both integrating and disintegrating tendencies.
    Źródło:
    Rocznik Integracji Europejskiej; 2020, 14; 65-83
    1899-6256
    Pojawia się w:
    Rocznik Integracji Europejskiej
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Shaping of Sustainable Political System in a Supranational Space of the European Union: Institutional Perspective
    Kształtowanie zrównoważonego systemu politycznego w ponadnarodowej przestrzeni Unii Europejskiej – perspektywa instytucjonalna
    Autorzy:
    Wierzchowska, Anna
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1860382.pdf
    Data publikacji:
    2021-12-31
    Wydawca:
    Wydawnictwo Adam Marszałek
    Tematy:
    sustainable development
    institutional system
    European Union
    balance
    political system
    zrównoważony rozwój
    system instytucjonalny
    Unia Europejska
    równowaga
    system polityczny
    Opis:
    The current study assumes that the notion of sustainable development, typical for the discourse on environmental protection, can be also applied to political research and indicates that institutions play a very important role in the process of creating and maintaining the balance of the political system, the aim of which is to build sustainable relations between different participants in its space. The European Union, which seems to feature characteristics of a hybrid organization and displays strong tendency to increase complexity, is examined. The EU institutions have a very important and often difficult role to play in sustaining intergovernmental and supranational influence and therefore often find themselves in contradictory situations. The intersecting efforts to deepen integration and at the same time the need to protect sovereignty do not allow for straightforward achievement of sustainable development of the integration system. Therefore, a distinctive feature of this system is the maintaining of sustainability rather than the actual achievement of sustainable development.
    W niniejszym artykule przyjęto, iż pojęcie zrównoważonego rozwoju poza dyskursem związanym z ochroną środowiska może znaleźć także zastosowanie w badaniach politologicznych. Pojęcie to wskazuje, że instytucje odgrywają bardzo istotną rolę w procesie kreowania i utrzymywania równowagi systemu politycznego, którego celem jest budowanie zrównoważonych relacji pomiędzy różnymi uczestnikami jego przestrzeni. Badaną płaszczyzną systemową jest Unia Europejska, nosząca cechy organizacji hybrydowej i przejawiająca tendencje do zwiększania złożoności swojej natury. Instytucje UE mają do spełnienia bardzo ważną, a nierzadko trudną rolę równoważenia wpływów międzyrządowych i ponadnarodowych oddziaływań, co często stawia je w sytuacji sprzeczności. Przecinające się wysiłki na rzecz pogłębiania integracji, a jednocześnie potrzeba ochrony suwerenności nie pozwalają na proste osiąganie zrównoważonego rozwoju systemu integracyjnego. Dlatego też cechą charakteryzującą ten system jest raczej proces równoważenia niż jego realne osiągnięcie.
    Źródło:
    Athenaeum. Polskie Studia Politologiczne; 2021, 72; 211-228
    1505-2192
    Pojawia się w:
    Athenaeum. Polskie Studia Politologiczne
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Kreowanie miejskiej demokratycznej przestrzeni publicznej
    The Creation of a Democratic Urban Public Space
    Autorzy:
    Wierzchowska, Anna
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/523063.pdf
    Data publikacji:
    2015
    Wydawca:
    Uniwersytet Warszawski. Ośrodek Analiz Politologicznych
    Tematy:
    miejska przestrzeń publiczna
    demokracja
    zabudowa przestrzenna
    ruchy miejskie
    samorząd terytorialny
    Opis:
    Współczesne miasto stanowi przestrzeń, w obrębie której przebiegają inten-sywne procesy demokratyzacji, nakładające się na równie intensywnie prze-biegające procesy komercjalizacji. Każde miasto to w pewnym stopniu niedo-kończony projekt, możliwy do rozwoju w różnych kierunkach. Demokracja jest jednym z tych, które w państwach demokratycznych wydają się nieunikniony. Nie oznacza to jednak, że droga do wykreowania demokratycznej przestrzeni miejskiej jest prosta. Wymaga ona zastosowania różnych rozwiązań i instru-mentów, pozwalających na osiągnięcie otwartej, solidarnej wspólnoty miej-skiej. Mogą w tym pomóc odpowiednie rozwiązania przestrzenne, a także efektywne rozstrzygnięcia dotyczące samorządu lokalnego czy ruchy miejskie, uzupełniające niewystarczające rozwiązania demokracji przedstawicielskiej.
    A modern city is a space within which we can observe intensive processes of democratization, which impose equally intensive processes of commercializa-tion. Each city is to some extent an unfinished project that can be developed in different directions. Democracy is one of them, which seems to be inevitable in democratic countries. This does not mean, however, that the way to create a democratic public space is simple. It requires the use of different solutions and instruments that will enable the achievement of an open, supportive urban community. The appropriate use of space, as well as the effective settlement on local governance and urban movements, which complement inadequate complementary solutions of representative democracy can be helpful in this process.
    Źródło:
    Kwartalnik Naukowy OAP UW "e-Politikon"; 2015, 13; 125-162
    2084-5294
    Pojawia się w:
    Kwartalnik Naukowy OAP UW "e-Politikon"
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Innowacyjność przedsiębiorstw powiatu wałeckiego w latach 2009-2013
    Innovativeness of Enterprises of the Wałcz District in 2009-2013
    Инновационность предприятий Валецкого повята в 2009-2013 гг.
    Autorzy:
    Korzeniewska, Anna
    Wierzchowska, Kinga
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/563725.pdf
    Data publikacji:
    2014
    Wydawca:
    Polski Instytut Ekonomiczny
    Tematy:
    innowacje
    MSP
    zmiany
    rozwój
    badanie
    ankieta
    innovations
    SME
    changes
    development
    survey
    poll
    инновации
    МСП
    изменения
    развитие
    изучение
    анкета
    Opis:
    Celem przeprowadzonych badań było ukazanie działalności innowacyjnej w powiecie wałeckim w latach 2009-2013 oraz określenie wiedzy i potrzeb przedsiębiorstw w zakresie dostępu do innowacji i źródeł jej finansowania, zdiagnozowanie stanu obecnego oraz barier wdrażania innowacji w tym powiecie. Realizacja celu artykułu pozwoliła na zweryfikowanie przyjętej hipotezy, iż co najmniej połowa firm w powiecie wałeckim wdrożyła w latach 2009-2013 innowacje i większość z nich sfinansowała je z własnych środków. Badanie przeprowadzono w postaci ankiety internetowej obejmującej pytania zamknięte i otwarte. Według wyników badania aż 60% przedsiębiorców powiatu wałeckiego deklaruje, że wdrożyło w swojej firmie innowacje, a 64% planuje je wdrożyć w najbliższych trzech latach. W głównej mierze są to przedsiębiorcy prowadzący indywidualną działalność gospodarczą. Większość z nich prowadzi działalność wyłącznie w regionie. Dominują mikroprzedsiębiorstwa, a wśród badanych przedsiębiorców-innowatorów − mężczyźni. Innowacje wdrażają najczęściej firmy funkcjonujące na rynku dłużej niż 3 lata. Jednak niewielu przedsiębiorców skorzystało z dotacji unijnych w celu sfinansowania działalności innowacyjnej. Artykuł ma charakter badawczy z praktycznym i społecznym zastosowaniem. Wskazano w nim między innymi na rodzaj i wartość finansową wdrożonych w badanym regionie innowacji w MSP, branże, w których je wdrożono oraz źródła finansowania zmian. Pokazano, jakie innowacje planują wdrożyć badane firmy w najbliższych trzech latach oraz potrzeby przedsiębiorców-innowatorów w zakresie pomocy naukowców w inicjowaniu i wdrażaniu innowacji oraz w poszukiwaniu źródeł służących finansowaniu zmian. Badanie może stanowić kluczowe źródło informacji dla monitorowania innowacji w badanym regionie.
    An aim of the carried out surveys was to present innovative activities in the Wałcz District in 2009-2013 and to define the enterprises’ knowledge and needs as regards their access to innovation and sources of its financing, to diagnose the current state and barriers in implementation of innovations in this district. Implementation of the aim of the article allowed verification of the adopted hypothesis that at least half of firms in the Wałcz District implemented in 2009-2013 innovations and most of them financed them by their resources. The surveys were carried out in the form of Internet poll including closed-end and open questions. According to the research findings, as much as 60% of enterprises of the Wałcz District declare that they have implemented in their firm innovations, and 64% plan to implement them in the next three years. They are mainly entrepreneurs carrying out their individual business. Most of them carry out activities exclusively in the region. There prevail microenterprises and, among the enterprises innovators surveyed, men. Innovations are most often implemented by firms functioning in the market longer than for 3 years. However, not many entrepreneurs made use of EU subventions for financing their innovative activities. The article is of the research nature with practical and social application. The authors indicated in it, inter alia, the type and financial value of the innovations implemented in the region in question into SMEs, the branches where they were implemented, and sources of financing changes. They showed what innovations the firms surveyed plan to implement in the next three years as well as the needs of entrepreneurs innovators as regards assistance of researchers in initiating and implementing innovations and in searching for sources serving change financing. The survey may be the key source of information for the purpose of monitoring innovations in the region in question.
    Цель проведенных исследований – указать инновационную деятельность в Валецком повяте в 2009-2013 гг. и определить знания и нужды предприятий в области доступа к инновации и источникам ее финансирования, поставить диагноз нынешнего состояния и барьеров во внедрении инноваций в этом повя- те. Осуществление цели статьи позволило верифицировать принятую гипотезу, что по крайней мере половина фирм в Валецком повяте внедрила в 2009-2013 гг. инновации и большинство из них финансировала за счет собственных средств. Обследование провели в форме интернет-опроса, содержащего закрытые и открытые вопросы. По результатам обследования даже 60% предпринимателей Валецкого по- вята заявляют, что они внедрили в своей фирме инновации, а 64% планируют внедрить их в течение ближайших трех лет. В основном это предприниматели, осуществляющие индивидуальную экономическую деятельность. Большин- ство из них осуществляют деятельность исключительно в регионе. Преобладают микропредприятия, а среди обследуемых предпринимателей-инноваторов – мужчины. Инновации чаще всего внедряют фирмы, действующие на рынке больше 3 лет. Однако немногие предприниматели воспользовались дотациями Евросоюза для финансирования инновационной деятельности. Статья имеет исследовательский характер с практическим и социальным применением. В ней указали, в частности, вид и финансовую стоимость внедренных в обследованном регионе инноваций в МСП, отрасли, в которых их внедрили, а также источники финансирования изменений. Показали, какие инновации планируют внедрить обследуемые фирмы в ближайшие три года, а также потребности предпринимателей-инноваторов в отношении помощи ученых в инициировании и внедрении инноваций, а равно в поиске источников финансирования изменений. Обследование может быть основным источ- ником информации для наблюдения за инновациями в обследуемом регионе.
    Źródło:
    Handel Wewnętrzny; 2014, 6 (353); 62-77
    0438-5403
    Pojawia się w:
    Handel Wewnętrzny
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Oporność na antybiotyki bakterii z rodzaju enterococcus występujących w żywności
    Antibiotic resistance of Enterococcus strains present in food.
    Autorzy:
    Chajęcka-Wierzchowska, Wioleta
    Zadernowska, Anna
    Łaniewska-Trokenheim, Łucja
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034234.pdf
    Data publikacji:
    2017
    Wydawca:
    Polskie Towarzystwo Przyrodników im. Kopernika
    Tematy:
    antybiotykooporność
    Enterococcus spp.
    geny oporności
    żywność
    Opis:
    The number of antibiotic resistant bacterial strains found in the human environment has been growing in recent years. Antibiotic resistance has long been linked exclusively with the hospital environment. However, according to the findings of various studies, food can also be a source of antibiotic resistant strains. The ability of Enterococcus species to survive in a broad range of adverse environments causes that these bacteria are present in nearly all kinds of food. In this review we aimed to summarize mechanisms of antibiotic resistance in enterococci, the role of mobile genetic elements played in spreading of the resistance and to characterize antibiotic resistance among enterococci from food, inclusive of ready-to-eat food.
    W ostatnich latach obserwowany jest w otoczeniu człowieka systematyczny wzrost liczby szczepów antybiotykoopornych. Przez długi czas zjawisko antybiotykooporności wiązano jedynie ze środowiskiem szpitalnym. Jednakże badania wykazały m.in., że także żywność może być jednym ze źródeł rozprzestrzeniania szczepów opornych na antybiotyki. Zdolność paciorkowców z rodzaju Enterococcus do przeżywania szeregu niekorzystnych warunków powoduje, że są one obecne w niemal każdym rodzaju żywności. Celem niniejszego przeglądu było opisanie mechanizmów oporności u enterokoków, roli mobilnych elementów genetycznych w jej rozprzestrzenianiu oraz scharakteryzowanie antybiotykooporności u enterokoków izolowanych z żywności w tym żywności gotowej do spożycia.
    Źródło:
    Kosmos; 2017, 66, 1; 67-79
    0023-4249
    Pojawia się w:
    Kosmos
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Kultury ochronne i ich zastosowanie w ograniczeniu rozwoju pałeczek listeria monocytogenes w surowcach i produktach mięsnych
    Protective bacterial cultures and their use for inhibition of growth of listeriamonocytogenes in meat and meat products.
    Autorzy:
    Zadernowska, Anna
    Chajęcka-Wierzchowska, Wioleta
    Kłębukowska, Lucyna
    Zarzecka, Urszula
    Łaniewska-Trokenheim, Łucja
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034230.pdf
    Data publikacji:
    2017
    Wydawca:
    Polskie Towarzystwo Przyrodników im. Kopernika
    Tematy:
    bakterie fermentacji mlekowej
    kultury ochronne
    Listeria monocytogenes
    mięso
    Opis:
    Liczne badania dowodzą, że mięso i produkty mięsne są źródłem chorobotwórczych bakterii Listeria monocytogenes. Potrzebne są różne strategie do zabezpieczenia produktu finalnego, aby zapobiec zakażeniu konsumentów. W pracy scharakteryzowano pałeczki Listeria monocytogenes oraz kultury ochronne stosowane do hamowania ich wzrostu. Zwrócono również uwagę na możliwość praktycznego wykorzystania bakterii mlekowych i wydzielanych przez nie bakteriocyn.
    Numerous investigations have provided evidence that meat and meat products are the source of pathological bacteria Listeria monocytogenes. Different strategies need to be applied in order to prevent consumers from contamination. In this review article, Listeria monocytogenes rods, and protective cultures of lactic acid bacteria ableto inhibit their growth are characterized. The attention is also paid to the possibilityof practical application of lactic acid bacteria and secreted by them bacteriocins.
    Źródło:
    Kosmos; 2017, 66, 1; 59-65
    0023-4249
    Pojawia się w:
    Kosmos
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Rozpoznanie zespołu Alporta i nefropatii cienkich błon podstawnych w wieku dziecięcym
    Diagnosis of Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy in childhood
    Autorzy:
    Moczulska, Anna
    Walkosz, Joanna
    Zarębska, Estera
    Mleczko, Mateusz
    Zachwieja, Katarzyna
    Wierzchowska-Słowiaczek, Ewa
    Ogarek, Iwona
    Wilkosz, Katarzyna
    Kwinta-Rybicka, Joanna
    Stec, Zofia
    Szczęsny-Choruz, Elżbieta
    Miklaszewska, Monika
    Drożdż, Dorota
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1036232.pdf
    Data publikacji:
    2017
    Wydawca:
    Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
    Tematy:
    biopsja nerki
    zespół alporta
    nefropatia cienkich błon podstawnych
    kidney biopsy
    alport syndrome
    thin basement membrane nephropathy
    Opis:
    WSTĘP: Zespół Alporta (ZA) i choroba cienkich błon podstawnych (TBMN), jako genetycznie uwarunkowane glomerulopatie, są w wieku dziecięcym trudne do różnicowania i brak jest czynników prognostycznych odległych powikłań. Celem opracowania była analiza porównawcza przebiegu klinicznego i zmian histopatologicznych w biopsji nerki u dzieci z rozpoznanym ZA lub TBMN. MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 53 dzieci (27 dziewczynek) w wieku 9,5 roku, leczonych w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie w latach 1988–2015 z powodu ZA (n = 25) lub TBMN (n = 28). Wynik biopsji nerki skorelowano w grupach z danymi klinicznymi z wykorzystaniem Statistica12(StatSoft). WYNIKI: Krwinkomocz rozpoznano u dzieci w wieku od 1 do 17 lat (mediana 6 lat), białkomocz u 14 dzieci z ZA (56%). Czas obserwacji przed wykonaniem biopsji był istotnie dłuższy w TBMN: 38 vs. 11 miesięcy w ZA (p = 0,01). U 11(39%) pacjentów z TBMN stwierdzono w biopsji przyrost mezangium. W ZA u 4(16%) pacjentów nie wykazano zmian morfologicznych. W analizie regresji wieloczynnikowej najsilniejszym parametrem patomorfologicznym, warunkującym występowanie białkomoczu, była nieregularna grubość błon podstawnych (R2 = 0,56, p = 0,011). W leczeniu stosowano ACEI u 14 dzieci z białkomoczem, prednizon u 8, cyklosporynę A u 8, pulsy methylprednizolonu u 2. U dwóch chłopców rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek przed 18 r.ż. U 2 pacjentów z rozpoznaniem wstępnym TBMN wystąpił w dalszym przebiegu choroby białkomocz. WNIOSKI: U dzieci z ZA i TBMN czynnikami złej prognozy są białkomocz z nieregularnością błon podstawnych kłębuszka. Obecność izolowanego krwinkomoczu i ścieńczenia błon podstawnych nie wyklucza złego rokowania. Wczesne wykonywanie biopsji nerki u młodych pacjentów z izolowanym krwinkomoczem nie jest miarodajne. Rekomenduje się zatem wprowadzenie do diagnostyki badań genetycznych umożliwiających wczesne rozpoznanie.
    INTRODUCTION: The Alport syndrome (AS) and thin basement membrane nephropathy (TBMN) are glomerulopathies of genetic origin difficult to differentiate, with no predictors of a long term outcome. The aim of the study was to analyze clinical data regarding kidney histopathology in children with AS and TBMN. MATERIAL I METHODS: The study group consisted of 53 children (27 girls) aged 9.5 years, treated for AS (n = 25) or TBMN (n = 28) at University Children's Hospital of Cracow between 1988–2015. The kidney biopsy result was correlated with clinical data in both groups using Statistica12 (Statsoft). RESULTS: Hematuria was diagnosed in all the children at the age of 1–17 (median 6 years) and proteinuria in 14 patients with AS (56%). The follow-up time before biopsy was longer in TBMN – 38 vs. 11 months (p = 0.01). In 11 (39%) TBMN patients mesangial proliferation was observed. Among the AS patients in 4 cases (16%) no kidney pathology was found. Multiple regression analysis indicated an irregular basement membrane structure as the most significant predictor for proteinuria (R2 = 0.56, p = 0.011). Therapy with ACEI was introduced in 14 patients with proteinuria, prednisone in 8 patients, cyclosporine A in 8 and methylprednisolone pulses in 2. Two boys progressed to end stage renal failure before the age of 18 years. Two patients with TBMN developed proteinuria in later follow-ups. CONCLUSIONS: Proteinuria and irregularity of basement membrane in children with AS and TBMN are predictors of poor prognosis. Hematuria and thinning of basal membrane do not ensure benign follow-up. Early kidney biopsy in young children with isolated hematuria seems to be not useful. Intorduction of genetical testing is needed for early diagnosig instead.
    Źródło:
    Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2017, 71; 73-81
    1734-025X
    Pojawia się w:
    Annales Academiae Medicae Silesiensis
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
      Wyświetlanie 1-10 z 10

      Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies