Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

English (EN)·Polski (PL)·Yкраїнський (UK)
Przejdź do strony domowej biblioteki Centralna Biblioteka Wojskowa Link otwiera się w nowym oknie Logo biblioteki Prolib Integro - strona głównaCentralna Biblioteka Wojskowa

Wyszukujesz frazę "zespół Sjögrena" wg kryterium: Temat

  Lista filtrów
Wyrównaj
    Wyświetlanie 1-6 z 6
    Tytuł:
    Kierunki w etiopatognezie pierwotnego zespołu Sjögrena
    Trends in etiopathogenesis of primary Sjögren’s syndrome
    Autorzy:
    Sebastian, Agata
    Wiland, Piotr
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034461.pdf
    Data publikacji:
    2018
    Wydawca:
    Oficyna Wydawnicza Mediton
    Tematy:
    patogeneza
    zespół Sjögrena
    Opis:
    Primary Sjögren syndrome (pSS) is a systemic autoimmune disease and can be a serious disease with excess mortality due to severe organ-specific involvements and the development of B-cell lymphoma. PSS is characterized by lymphocytic infiltration of exocrine glands, resulting in glandular dysfunction. Similarly to many other autoimmune diseases, the inciting factors that precipitate pSS are poorly understood. Patients with pSS have specific lymphocytic infiltration of salivary glands. While this infiltration is well characterized, the pathologic events that precede and cause this inflammatory cell recruitment are unknown. This review summarizes the potential cytokine families involved in the etiopathogenesis of primary pSS.
    Pierwotny zespół Sjögrena (PZS) należy do grupy chorób autoimmunologicznych. W swoim poważnym przebiegu wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością poprzez zajęcie narządów wewnętrznych oraz rozwój chłoniaków B komórkowych. Dla PZS charakterystyczne jest tworzenie się nacieków limfocytarnych powodujących dysfunkcję gruczołów wydzielania wewnętrznego. Podobnie jak w wielu innych chorobach autoimmunologicznych nie są znane czynniki zapoczątkowujące proces chorobowy. U chorych na PZS stwierdza się typowe nacieki limfocytarne w gruczołach ślinowych. Pomimo, że nacieki te są dobrze scharakteryzowane, nie znamy dotychczas patogenezy ich powstawania. W pracy przedstawiono podsumowanie potencjalnych grup cytokin zaangażowanych w etiopatogenezę PZS.
    Źródło:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 1; 35-39
    1427-3101
    Pojawia się w:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Przydatność ultrasonografii w diagnostyce zespołu Sjögrena
    The usefulness of ultrasound in the diagnostics of Sjögren’s syndrome
    Autorzy:
    Saied, Fadhil
    Włodkowska‑Korytkowska, Monika
    Maślińska, Maria
    Kwiatkowska, Brygida
    Kunisz, Wojciech
    Smorawińska, Patrycja
    Sudoł‑Szopińska, Iwona
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1059021.pdf
    Data publikacji:
    2013
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    Sjögren’s syndrome
    parotid gland
    submandibular gland
    ultrasound
    ultrasound examination of the main salivary glands
    ultrasonografia
    ultrasonografia głównych gruczołów ślinowych
    zespół sjögrena
    ślinianka podżuchwowa
    ślinianka przyuszna
    Opis:
    Sjögren’s syndrome is an autoimmune exocrinopathy which manifests itself with dryness of the eyes and the oral cavity. These symptoms comprise a so-called sicca syndrome (xerostomia and xerophthalmia). Two forms of this disease may be distinguished: primary Sjögren’s syndrome which affects salivary glands and secondary Sjögren’s syndrome with other autoimmune diseases present such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus or systemic scleroderma. The diagnosis is based on the classification criteria established in 2002 by a group of American and European scientists (American-European Consensus Group), which involve the interview and physical examination as well as serological, histopathological and radiological tests. Most of these examinations show some limitations such as invasiveness, expensiveness or limited accessibility. The latest research suggests that ultrasound examination may appear promising in the diagnostics of the main salivary glands: submandibular and parotid glands. It is an accessible and relatively cheap examination with high sensitivity and specificity values which are comparable to those obtained via conventional means used in the diagnostics of this disease, i.e. biopsy of the minor salivary glands, sialography and scintigraphy, as well as superior to those obtained in sialometry and Schirmer’s test. Additionally, ultrasonography correlates with the results of magnetic resonance imaging. Therefore, a number of authors claim that US examination should be included in the classification criteria of Sjögren’s syndrome. The aim of this article is to present the diagnostic capacity of the US examination in Sjögren’s syndrome using the current ultrasound classification systems based on the grey-scale, Doppler and contrast-enhanced examinations. The latest research confirms that the most valuable diagnostic criterion in Sjögren’s syndrome is the heterogeneity of the glandular parenchyma. The outcome of the examination greatly depends on the examiner’s experience.
    Zespół Sjögrena jest autoimmunologiczną egzokrynopatią, manifestującą się objawami suchości oka i jamy ustnej, składającymi się na tzw. zespół suchości (kserostomia i kseroftalmia). Można wyróżnić dwie postaci choroby: pierwotny zespół Sjögrena, zajmujący głównie gruczoły ślinowe, oraz wtórny zespół Sjögrena, z towarzyszącymi innymi chorobami autoimmunologicznymi, tj. reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem układowym rumieniowym czy twardziną układową. Rozpoznanie choroby opiera się na kryteriach klasyfikacyjnych opracowanych w 2002 roku przez grupę naukowców z Ameryki i Europy (American‑European Consensus Group), które bazują na badaniach przedmiotowych i podmiotowych, serologicznych, histopatologicznych i radiologicznych. Większość tych badań wykazuje pewne ograniczenia, takie jak inwazyjność, wysoki koszt czy mała dostępność. Ostatnie prace wskazują, że obiecującą metodą w diagnostyce choroby jest badanie ultrasonograficzne głównych gruczołów ślinowych: ślinianek podżuchwowych i przyusznych. Jest to badanie dostępne, stosunkowo niedrogie, wykazujące wysoką czułość i swoistość, na poziomie porównywalnym do konwencjonalnych metod stosowanych w rozpoznawaniu tej choroby, tj. biopsji gruczołów ślinowych mniejszych, sialografii i scyntygrafii, i przewyższającym sialometrię i test Schirmera. Dodatkowo koreluje z wynikami rezonansu magnetycznego. Wielu autorów postuluje zatem włączenie badania ultrasonograficznego do kryteriów klasyfikacyjnych zespołu Sjögrena. Celem pracy jest przedstawienie możliwości diagnostycznych badania ultrasonograficznego w rozpoznawaniu zespołu Sjögrena, z uwzględnieniem dotychczas stosowanych ultrasonograficznych systemów klasyfikacyjnych, opierających się na badaniu w skali szarości, w opcji dopplerowskiej oraz z zastosowaniem środków kontrastujących. Najnowsze badania potwierdzają, że najcenniejszym diagnostycznie kryterium w rozpoznawaniu zespołu Sjögrena jest niejednorodność miąższu gruczołów. Wynik badania w dużej mierze zależy od doświadczenia badającego.
    Źródło:
    Journal of Ultrasonography; 2013, 13, 53; 202-211
    2451-070X
    Pojawia się w:
    Journal of Ultrasonography
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Marinesco-Sjögren syndrome occurrence in family (case of a rare syndrome in siblings)
    Rodzinne występowanie zespołu Marinesco – Sjögrena (opis przypadku występowania rzadkiego zespołu u rodzeństwa)
    Autorzy:
    Pieczonka-Ruszkowska, Ilona
    Demuth, Wojciech
    Wołyńska, Katarzyna
    Figlerowicz, Magdalena
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/2167576.pdf
    Data publikacji:
    2022
    Wydawca:
    Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
    Tematy:
    Marinesco-Sjögren syndrome
    psychomotor delay
    rare diseases in families
    zespół Marinesco-Sjögrena
    opóźnienie psychomotoryczne
    rodzinne występowanie chorób rzadkich
    Opis:
    Marinesco-Sjögren syndrome (MSS) is a rare malformation syndrome inherited in an autosomal recessive manner. The most typical features are cerebellar ataxia with cerebellar atrophy, dysarthria, nystagmus, early-onset cataract, myopathy, hypotonia and muscle weakness. Additional symptoms often include psychomotor delay, hypergonadotropic hypogonadism and short stature. We present a case of a 6-year-old boy admitted to the Department due to psychomotor developmental retardation for completion of further diagnostics. Initial diagnostics led to a preliminary diagnosis of Marinesco-Sjögren syndrome, ultimately confirmed by genetic testing. When the patient’s younger brother was born, he presented with similar symptoms. Knowledge of his older sibling’s diagnosis aided in immediately using single- -gene testing to confirm the presence of two mutated copies of the SIL1 gene. This finding allowed to establish a proper diagnosis in the younger brother, leading to immediate multi-specialist intervention.
    Zespół Marinesco-Sjögrena (ang. Marinesco-Sjögren syndrome - MSS) jest rzadkim zespołem wad wrodzonych, dziedziczonym autosomalnie recesywnie. Do najbardziej charakterystycznych jego cech zalicza się ataksję móżdżkową z zanikiem móżdżku, dyzartrię, oczopląs, wczesną zaćmę, miopatię oraz osłabienie siły i napięcia mięśniowego. Dodatkowo często występuje opóźnienie rozwoju psychomotorycznego, hipogonadyzm hipergonadotropowy oraz niskorosłość. Przedstawiamy przypadek obecnie 6-letniego chłopca, który został po raz pierwszy przyjęty do Kliniki z powodu opóźnienie rozwoju psychomotorycznego. Etapowa, wielokierunkowa diagnostyka doprowadziła do postawienia wstępnego rozpoznania zespołu Marinesco-Sjögrena, co zostało ostatecznie potwierdzone badaniem genetycznym, w którym wykryto obecność mutacji w obu kopiach genu SIL1. Młodszy brat chłopca od urodzenia prezentował objawy MSS. Rozpoznanie choroby u tego dziecka nastąpiło szybko, co umożliwiło wczesne wdrożenie wielospecjalistycznej opieki nad chłopcem.
    Źródło:
    Neurologia Dziecięca; 2021-2022, 31-32, 60; 68-70
    1230-3690
    2451-1897
    Pojawia się w:
    Neurologia Dziecięca
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Działania niepożądane związane z układem immunologicznym w przebiegu terapii inhibitorami punktu kontrolnego
    Immune-related adverse reactions as a result of therapy with check-point inhibitors
    Autorzy:
    Makowska, Joanna
    Lewandowska-Polak, Anna
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034440.pdf
    Data publikacji:
    2018
    Wydawca:
    Oficyna Wydawnicza Mediton
    Tematy:
    inhibitory punktu kontrolnego
    nadwrażliwość na leki
    niepożądane reakcje polekowe
    polimialgia
    reumatoidalne zapalenie stawów
    zespół Sjögrena
    Opis:
    Check-point inhibitors are becoming a chance for patients with neoplasmatic disorders. The inhibitors of PD-1/PD1L and CTLA4 pathway are used in treatment of such neoplasmatic disorders as melanoma or lung cancer. Unfortunately interference with signaling between antigen presenting cells and T-Lymphocytes can lead to deregulation of immune system, loss of autotolerance and results in occurence of autoimmune diseases symptoms. Immune-related adverse drug reactions affects even 25% of treated patients and in 6% the observed reactions are severe. The most common clinical manifestation of these reactions include cutaneous symptoms, endocrine disturbances, complaints from gastrointestinal and respiratory systems and renal involvement as well. In the recent years it is reported that also “rheumatologic symptoms” like arthritis, polymyalgia or sicca symptoms are often observed in patients treated with check-point inhibitors. The aim of the article is to present the current knowledge on pathogenesis, clinical pattern, prevalence and treatment of immune-related adverse drug reactions evoked by check-point inhibitors.
    Inhibitory punktów kontrolnych układu immunologicznego (check-point inhibitors) stanowią dużą szansę dla pacjentów z chorobami nowotworowymi. Leki hamujące szlak PD1-PD1L oraz szlak CTLA4 znalazły zastosowanie w terapii licznych nowotworów złośliwych np. czerniaka czy raka płuc. Niestety ingerencja w przekazywanie sygnałów między komórkami prezentującymi antygen a limfocytami T może prowadzić do deregulacji układu immunologicznego, utraty tolerancji własnych antygenów i tkanek oraz pojawienia się objawów klinicznych chorób autoimmunologicznych. Działania niepożądane związane z układem immunologicznym (immune related adverse drug reaction, irAEs) dotyczą nawet 25% pacjentów leczonych, a u 6% pacjentów rozwijają się ciężkie reakcje. Najczęstsze reakcje niepożądane to objawy skórne, endokrynologiczne, objawy ze strony przewodu pokarmowego i oddechowego oraz ze strony nerek. W ostatnich latach pojawia się coraz więcej doniesień o pojawianiu się objawów reumatycznych takich jak zapalenie stawów, zespoły suchości, objawy polimialgii, wywołanych przez terapię. Celem poniższego artykułu jest przedstawienie obecnej wiedzy na temat patogenezy, diagnostyki i postępowania w przypadku wystąpienia działań niepożądanych związanych z układem immunologicznym w przebiegu terapii inhibitorami punktu kontrolnego ze szczególnym uwzględnieniem objawów reumatycznych.
    Źródło:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 1; 2-6
    1427-3101
    Pojawia się w:
    Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Zespół Sjögrena – przegląd najnowszych wytycznych diagnostycznych istotnych w praktyce otolaryngologa
    Autorzy:
    Kruk, Karolina
    Rzepakowska, Anna
    Osuch-Wójcikiewicz, Ewa
    Niemczyk, Kazimierz
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1399473.pdf
    Data publikacji:
    2019
    Wydawca:
    Index Copernicus International
    Tematy:
    autoimmunologiczne zapalenie ślinianek
    suchość jamy ustnej
    zespół Sjögrena
    zespół suchości
    Opis:
    Zespół Sjögrena (ZS) jest złożoną chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym i dużej heterogeniczności klinicznej, radiologicznej i molekularnej. Charakterystycznym jej obrazem jest tzw. zespół suchości (sicca, dryness syndrome), w którym suchość oczu i błon śluzowych jamy ustnej spowodowane są naciekami limfocytarnymi gruczołów ślinowych i łzowych. Wtórnie do zespołu suchości rozwijają się: próchnica zębów, zakażenia grzybicze, zaburzenie lub utrata węchu i smaku, problemy z mową i żuciem. ZS może współwystępować z innymi schorzeniami o etiologii reumatoidalnej i autoimmunologicznej. Ze względu na zróżnicowany przebieg choroby, jej rozpoznanie może stwarzać trudności. W 2016 roku American-European Consensus Group (AECG) i European League Against Rheumatism (EULAR) opracowały nowe kryteria rozpoznania ZS. Narzędziami diagnostycznymi stosowanymi w jej identyfikowaniu są: testy serologiczne, ultrasonografia ślinianek, test Schirmera, badanie niestymulowanego przepływu śliny, metoda Ocular Staining Score. Brakuje jednak jednego tzw. „złotego standardu”. Całkowite wyleczenie ZS nie jest obecnie możliwe. Opisywana choroba ma charakter wieloukładowy, jej leczenie wymaga współpracy wielodyscyplinarnej oraz indywidualnego podejścia diagnostycznoterapeutycznego u chorych. Terapia jest ukierunkowana na leczenie objawów i profilaktykę powikłań. Leczenie objawów ZS w zakresie jamy ustnej polega na wdrożeniu odpowiednich nawyków w zakresie higieny jamy ustnej oraz przyjmowaniu odpowiedniej ilości płynów. W monitorowaniu postępu i efektów leczenia choroby wykorzystuje się skalę ESSDAI (The EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index) oraz CODS (Clinical Oral Dryness Score).
    Źródło:
    Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny; 2019, 8, 2; 1-6
    2084-5308
    2300-7338
    Pojawia się w:
    Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Manifestacje okulistyczne w zespole Sjögrena – czy nieszczęścia chodzą parami? Opis przypadku
    Ocular manifestations in Sjögren’s syndrome – it never rains but it pours? Case report
    Autorzy:
    Hitnarowicz, Anna M.
    Janocha, Aleksandra
    Wielgos, Zuzanna
    Sarnat-Kucharczyk, Monika
    Pojda-Wilczek, Dorota
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/2234037.pdf
    Data publikacji:
    2023-07-21
    Wydawca:
    Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
    Tematy:
    zespół Sjögrena
    manifestacje okulistyczne
    objawy ogólne
    zespół suchego oka
    zaćma
    przewlekła obturacyj-na choroba płuc
    choroba refluksowa przełyku
    Sjögren’s syndrome
    ocular manifestations
    systemic manifestations
    dry eye syndrome
    cataract
    chronic ob-structive pulmonary disease
    gastroesophageal reflux disease
    Opis:
    Zespół Sjögrena (Sjögren’s syndrome – SS) jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą układową o charakterze zapalnym. Występują w nim limfocytarne nacieki zapalne w gruczołach wydzielania zewnętrznego, co prowadzi do ich znacznej dysfunkcji i zniszczenia. Stan chorobowy najczęściej obejmuje gruczoły łzowe i ślinianki, co powoduje suchość oczu i suchość w jamie ustnej. W pracy opisano przypadek 64-letniej kobiety, która od 6 lat odczuwała dyskomfort w prawym oku. Okulista rozpoznał zaćmę początkową obu oczu, owrzodzenie rogówki oka prawego i podwinięcie powieki dolnej prawej wymagające interwencji chirurgicznej. Pomimo udanego zabiegu rzęsy zaczęły nieprawidłowo odrastać i podrażniać rogówkę. W krótkim czasie problem nieprawidłowo rosnących rzęs objął również powieki lewego oka. Rzęsy powiek obu oczu wielokrotnie usuwano mechanicznie. Na podstawie objawów, dodatniego wyniku testu Schirmera oraz obecności przeciwciał SS-A rozpoznano SS. W kolejnych latach w obu oczach pacjentki rozwinęły się keratopatia wraz z ubytkami na-błonka rogówki, zaawansowana zaćma, podwinięcie górnych powiek oraz związany z tym nieprawidłowy wzrost rzęs. Stany te wymagały intensywnego leczenia farmakologicznego oraz chirurgicznego, w tym naszycia błony owodniowej na powierzchnię oka prawego, plastyki powiek, zamknięcia punktów łzowych i operacji zaćmy. Pomimo leczenia u pacjentki występują obecnie liczne zrosty spojówkowe oraz unaczynione bielmo rogówki prawego oka. Oprócz objawów ocznych pacjentka wykazuje objawy ze strony innych narządów.
    Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic, systemic, autoimmune inflammatory disease. It is characterized by inflammatory lymphocytic infiltration of exocrine glands, leading to their significant dysfunction and destruction. Lacrimal and salivary glands are commonly affected, causing dryness of the eyes and mouth. The subject of the study is a case report of a 64-year-old woman who had been suffering from discomfort in her right eye for 6 years. Early stage cataract in both eyes, corneal ulceration of the right eye, and a right lower eyelid entropion requiring surgical intervention, were diagnosed at that time. Despite successful treatment, the eyelashes began to grow improperly again and irritated the cornea. Subsequently, the problem of trichiasis also affected the eyelid of the left eye. The eyelashes of both eyes were removed mechanically many times. Sjögren’s syndrome was diagnosed on the basis of the symptoms, a positive Schirmer test and the presence of SS-A antibodies. In the following years, the patient developed keratopathy with corneal epithelial defects, advanced stage cataract, and upper eyelid entropion with associated trichiasis in both eyes. These conditions required both intensive pharmacological and surgical treatment, including an amniotic membrane transplant onto the surface of the right eye, blepharoplasty, lacrimal puncta closure and cataract surgery. Despite the treatment, the patient currently has numerous conjunctival adhesions and vascularized corneal leucoma of the right eye. In addition to the ocular symptoms, the patient has presented other systemic signs.
    Źródło:
    Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2023, 77, 1; 108-114
    1734-025X
    Pojawia się w:
    Annales Academiae Medicae Silesiensis
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
      Wyświetlanie 1-6 z 6

      Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies