Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

English (EN)·Polski (PL)·Yкраїнський (UK)
Przejdź do strony domowej biblioteki Centralna Biblioteka Wojskowa Link otwiera się w nowym oknie Logo biblioteki Prolib Integro - strona głównaCentralna Biblioteka Wojskowa

Wyszukujesz frazę "vasculitis" wg kryterium: Temat

  Lista filtrów
Wyrównaj
    Wyświetlanie 1-10 z 10
    Tytuł:
    Unmasking the nature of granulomatosis with polyangiitis – a diagnostic odyssey revealed through a compelling case report
    Autorzy:
    Sajdak, Piotr
    Krużel, Aleksandra
    Stodolak, Marcel
    Bednarski, Artur
    Ziajor, Seweryn
    Turski, Mikołaj
    Żurowska, Klaudia
    Kłos, Kamil
    Tomasik, Justyna
    Dębik, Marika
    Szydłowski, Łukasz
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/40614541.pdf
    Data publikacji:
    2024-06-30
    Wydawca:
    Uniwersytet Rzeszowski. Wydawnictwo Uniwersytetu Rzeszowskiego
    Tematy:
    autoimmune diseases
    granulomatosis with polyangiitis
    vasculitis
    Opis:
    Introduction and aim. Granulomatosis with polyangiitis (GPA), formerly known as Wegener’s granulomatosis, presents a formidable challenge in the realm of autoimmune diseases. Granulomatosis, characterized by vasculitis and granuloma formation, exhibits diverse clinical manifestations. The rarity of GPA is evident, with an estimated incidence between 0.4 and 11.9 cases per 1 million person-years. The aim of this report is to show the complex diagnostic challenges inherent in GPA, demonstrating the diagnostic process from initial symptoms. Description of the case. This case report unfolds the diagnostic journey of a 52-year-old Caucasian male. The presented case, initially suspected as a respiratory infection, led to a comprehensive investigation owing to persistent symptoms, abnormal blood counts, and elevated inflammatory markers. This narrative aims to depict the patient’s diagnostic journey. Key diagnostic tools include ANCA testing, imaging studies, and tissue biopsy. Pulmonary nodules, lymphangitic changes, and renal involvement culminating in a GPA diagnosis confirmed by positive ANCA and anti-PR3 antibodies. The successful management of this case involved a tailored therapeutic regimen, including cyclophosphamide and methylprednisolone, addressing both vasculitic and renal components. Conclusion. This case contributes to the understanding of atypical presentations of GPA, emphasizing the importance of a holistic and dynamic diagnostic approach.
    Źródło:
    European Journal of Clinical and Experimental Medicine; 2024, 22, 2; 462-468
    2544-2406
    2544-1361
    Pojawia się w:
    European Journal of Clinical and Experimental Medicine
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Contemporary possibilities of the diagnosis and treatment in Behçet’s disease
    Autorzy:
    Kołodziej, Joanna
    Kiecana, Aleksander
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/11016245.pdf
    Data publikacji:
    2022
    Wydawca:
    Uczelnia Łazarskiego. Oficyna Wydawnicza
    Tematy:
    Behçet’s disease
    vasculitis
    uveitis
    autoimmune disease
    COVID-19
    zespół Behçet’a
    zapalenie naczyń
    zapalenie błony naczyniowej
    choroba autoimmunologiczna
    Opis:
    Behçet’s disease (BD – Behçet’s disease/BS – Behçet’s syndrome) is a chronic, systemic inflammatory vasculitis of unknown etiology, characterized by recurrent episodes of variable vessel vasculitis with heterogenous clinical features. Although the pathogenesis is unclear, some studies have shown that immunological aberrations and infection-related triggers (cytokines, interleukins, inflammatory cells, oxidative stress), including autoantigens are believed to mediate the development in patients with a genetic predisposition to the disease. The diagnosis of Behçet’s disease is sometimes difficult because of general and wide-ranging symptoms. An early management of Behçet’s syndrome enables a better treatment strategy. Corticosteroids are the mainstay of the therapy. Other options used as induction or maintenance therapy are colchicyne, AZA, ciclosporin-A, cyclophosphamide. Recently, novel biotherapy approaches, including interferon-alpha, TNF-alpha antagonists and other therapies targeting interleukins, have shown promising results in the treatment. In the review, we provide current concepts of immunopathogenesis, disease symptoms and standards of diagnostic and therapeutic management.
    Zespół Behçeta (BD – Behçet’s disease/BS – Behçet’s syndrome) jest przewlekłym, układowym zapaleniem naczyń o nieznanej etiologii, charakteryzującym się nawracającymi epizodami zapalenia naczyń o zmiennym przebiegu i heterogennym obrazie klinicznym. Chociaż patogeneza choroby jest niejasna, niektóre badania wykazały, że u pacjentów z predyspozycją genetyczną do rozwoju choroby, pośredniczące aberracje immunologiczne i czynniki wyzwalające związane z infekcjami (cytokiny, interleukiny, komórki zapalne, stres oksydacyjny), w tym autoantygeny mogą przyczyniać się do rozwoju objawów. Rozpoznanie choroby Behçeta jest niekiedy trudne, z uwagi na ogólne i szerokie spektrum objawów oraz incydentalny charakter tego zespołu. Wczesne rozpoznanie zespołu Behçeta umożliwia lepszą strategię leczenia. Podstawą terapii są kortykosteroidy. Inne opcje stosowane jako terapia indukcyjna lub podtrzymująca to kolchicyna, AZA, cyklosporyna-A, cyklofosfamid. Ostatnio nowe metody bioterapii, w tym interferon alfa, antagoniści TNFalfa i inne terapie ukierunkowane, wykazały obiecujące wyniki w leczeniu. W pracy poglądowej przedstawiamy aktualne koncepcje dotyczące immunopatogenzy, objawów choroby i standardów postępowania diagnostycznego oraz terapeutycznego.
    Źródło:
    Review of Medical Practice; 2022, XXVIII, 1-2; 89-96
    2956-4441
    2956-445X
    Pojawia się w:
    Review of Medical Practice
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Acute ischemic stroke secondary to childhood primary angiitis of cerebral nervous system (cPACNS) - case report and literature review
    Udar niedokrwienny mózgu w przebiegu dziecięcego pierwotnego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego (cPACNS) - opis przypadku i przegląd literatury
    Autorzy:
    Anuszkiewicz, Karolina
    Stogowski, Piotr
    Zawadzka, Marta
    Ziołkowska, Kinga
    Pasierbska, Ewa
    Mazurkiewicz-Bełdzińska, Maria
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/2026699.pdf
    Data publikacji:
    2020
    Wydawca:
    Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
    Tematy:
    stroke
    children
    PACNS
    vasculitis
    inflammation
    udar
    dziecko
    zapalenie naczyń
    zapalenie
    Opis:
    Introduction: Primary angiitis of central nervous system in childhood (cPACNS) is a rare idiopathic inflammatory disease and an increasing cause of acute ischemic stroke in children. Due to heterogenous classification and poorly understood pathomechanism there are no estimated prevalence and treatment guidelines for PACNS in pediatric population. Case report: A 6-year-old boy with symptoms of acute ischemic stroke was admitted. Neurological examination revealed left hemiparesis. After exclusion of brain hemorrhage the patient was primarily treated with anticoagulants. Brain magnetic resonance (MRI) showed reduced flow with longitudinal stenosis in right internal carotid artery and right middle cerebral artery. Numerous ischemic focuses acute and chronic were found in right cortical and subcortical regions. Hematologic disorders were excluded, as were other inflammatory disorders. Due to imaging studies and clinical features primary angiitis was suspected. Corticosteroids were administrated and regression of neurological deficits was observed. Eventually cPACNS was diagnosed. Conclusion: cPACNS should be considered after exclusion of systematic, rheumatological and secondary causes of vasculitis. Fast diagnosis and administration of therapy is absolutely essential as most of the case series carried on adult population suggest a favorable clinical outcome of cPACNS early treated with steroids.
    Wstęp: Dziecięce pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (ang. childhood primary angiitis of cerebral nervous system, cPACNS) jest rzadką, idiopatyczną chorobą zapalną. Jej rozpoznawalność w populacji dziecięcej wzrasta, jednak ze względu na brak jednoznacznej klasyfikacji zachorowalność w grupie pediatrycznej wciąż pozostaje nieznana. Patofizjologia choroby jest słabo poznana, co przyczynia się do braku wytycznych dotyczących leczenia. Opis przypadku: 6-letni chłopiec został przyjęty z objawami ostrego udaru niedokrwiennego mózgu. Przy przyjęciu w badaniu neurologicznym stwierdzono masywny niedowład połowiczy lewostronny. Po wykluczeniu krwotoku śródmózgowego włączono leczenie przeciwzakrzepowe. Badanie rezonansu magnetycznego mózgowia z funkcją angiografii (angio-MRI) wykazało redukcję przepływu i podłużne zwężenia w prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej i prawej tętnicy środkowej mózgu. Liczne ogniska niedokrwienne, zarówno ostre jak i przewlekłe, zostały uwidocznione w regionach korowych i podkorowych obu półkul mózgu. Obraz radiologiczny odpowiadał pierwotnemu zapaleniu naczyń mózgowia. W trakcie procesu diagnostycznego wszelkie zaburzenia hematologiczne, jak i zapalenia tętnic na tle wtórnym zostały wykluczone. Ze względu na obraz MRI włączono leczenie sterydami, co spowodowało stopniową regresję deficytów neurologicznych, a także poprawę przepływu przez zwężone tętnice uwidocznioną w badaniu obrazowym. Ostatecznie postawiono rozpoznanie pierwotnego zapalenia naczyń mózgu (cPACNS). Podsumowanie: cPACNS powinno być podejrzewane u pacjentów z charakterystycznymi, podłużnymi zmianami w obrębie naczyń mózgowia, u których wykluczono wtórne przyczyny zapalenia naczyń. Szybka diagnoza i włączenie terapii są kluczowe dla regresji zmian neurologicznych i powrotu pacjenta do pełnej sprawności.
    Źródło:
    Neurologia Dziecięca; 2020, 29, 59; 88-91
    1230-3690
    2451-1897
    Pojawia się w:
    Neurologia Dziecięca
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Takayasu’s arteritis: a rare disease in Poland
    Autorzy:
    Kanecki, K.
    Nitsch-Osuch, A.
    Tyszko, P.Z.
    Goryński, P.
    Smolarczyk, R.
    Suchta, K.
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/2081905.pdf
    Data publikacji:
    2018
    Wydawca:
    Instytut Medycyny Wsi
    Tematy:
    vasculitis
    epidemiology
    aortoarteritis
    pulseless disease
    granulomatous arteritis
    rural regions
    urban regions
    Opis:
    Introduction. Takayasu’s arteritis (TA) is a rare and potentially life-threatening granulomatous large-vessel vasculitis that involves mostly in the aorta and its proximal branches, and occurs most commonly in young females. This study measures the incidence and prevalence of TA, and assesses the gender distribution and territorial differences in the occurrences of this disease in Poland over a five-year period. To the best of our knowledge, this is the first evaluation of this rare disease in Poland based on a hospital morbidity database. Materials and method. Analyses were performed with population-based administrative data obtained from a national hospital morbidity study carried out between January 2011 – December 2015 by the Polish National Institute of Public Health. Yearly incidence rates and prevalence of TA were calculated using the number of TA patients and corresponding census data for the overall Polish population. Results. Data included 660 hospitalization records. The final study sample comprised 177 patients: 154 female (87%) and 23 male (13%) with first-time hospitalization for TA. The mean age was 45.4years (95% CI: 42.9–47.8; SD 16.8; range 4–81 years), median 47. The incidence rate of TA was estimated at 0.92 per million per year (95% CI: 0.68–1.16). Five-year TA prevalence was estimated to be 4,6 per million. Incidence rates of TA did not vary significantly between more urban and more rural regions. Conclusions. The incidence of TA in Poland was similar or lower to data reported by other European countries. The study provides epidemiological data on TA in Poland that may be useful while comparing it with other geographical regions.
    Źródło:
    Annals of Agricultural and Environmental Medicine; 2018, 25, 3; 469-472
    1232-1966
    Pojawia się w:
    Annals of Agricultural and Environmental Medicine
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Ulcerative colitis accompanied by aseptic abscesses syndrome and small-vessel vasculitis
    Autorzy:
    Wawrzycki, Bartłomiej
    Chodorowska, Grażyna
    Pietrzak, Aldona
    Prystupa, Andrzej
    Krupski, Witold
    Mosiewicz, Jerzy
    Krasowska, Dorota
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/972404.pdf
    Data publikacji:
    2016
    Wydawca:
    Instytut Medycyny Wsi
    Tematy:
    leukocytoclastic vasculitis
    aseptic absecesses
    inflammatory bowel disease
    Opis:
    Introduction. Cutaneous small-vessel vasculitis and aseptic abscesses syndrome are among the rarest extraintestinal manifestations of bowel inflammatory diseases. Materials and methods. The study describes the case of a 19-year-old female admitted to the Department of Dermatology due to cutaneous small-vessel vasculitis. In order to reach the final diagnosis, a wide spectrum of laboratory and diagnostic tests were performed. Three subsequent abdominal CT scans confirmed the presence of hypodense foci, initially in the spleen, and subsequently in the liver. The aseptic abscesses syndrome was diagnosed based on the radiological picture and the exclusion of infectious causes of the above-described foci. Objective. Presentation of a case of concomitance of cutaneous small vessel vasculitis and septic absecess, accompanied by inflammatory bowel disease. Results. During the hospitalisation, the patient developed symptoms of paralytic ileus. The results of colonoscopy and biopsy of intestinal mucous membrane were typical of ulcerative colitis. Conclusions. To the best of the authors’ knowledge, this is the first presentation of ulcerative colitis accompanied by aseptic abscesses syndrome concomitant with cutaneous small vessel vasculitis.
    Źródło:
    Journal of Pre-Clinical and Clinical Research; 2016, 10, 2; 140-143
    1898-2395
    Pojawia się w:
    Journal of Pre-Clinical and Clinical Research
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Wybrane zagadnienia dotyczące układu sercowo-naczyniowego u chorych na toczeń rumieniowaty układowy
    Selected aspects of cardiovascular system in patients with systemic lupus erythematosus
    Autorzy:
    Hrycek, Antoni
    Kolarczyk, Aleksandra
    Konarski, Łukasz
    Matuszczyk, Anna
    Misztal, Karolina
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1038001.pdf
    Data publikacji:
    2013
    Wydawca:
    Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
    Tematy:
    toczeń rumieniowaty układowy
    zapalenie naczyń
    miażdżyca
    autoprzeciwciała
    ostre incydenty wieńcowe
    systemic lupus erythematosus
    vasculitis
    atherosclerosis
    autoantibodies
    acute coronary events
    Opis:
    Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, in which one of the causes of death is the occurrence of acute coronary syndromes. They are connected with a chronic inflammatory process in the vascular wall, which leads to accelerated development of atherosclerosis. In this work, the potential risk factors in the development of cardiovascular disease in SLE and the role of autoantibodies, which have a significant impact on the progression of inflammatory processes in vascular endothelium were discussed. The following antibodies involved in the initiation of the inflammatory process were described: anti-endothelial cell antibodies (anti-endothelial cel antibodies – AECA), anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (anti-neutrophil cytoplasmic anti-bodies – ANCA), anti-phospholipid antibodies (anti-phospholipid autibodies – aPL), antibodies against double-stranded DNA (antibodies against double-stranded DNA – anti-dsDNA) and antibodies against histone proteins (anti-DNA-histone complex). The role of classical factors in the development of subclinical atherosclerosis were indicated. Particular attention was paid to specific factors which play the most important role in the pathogenesis of this disease: proinflammatory cytokines, autoantibodies and chronic glucocorticosteroid therapy. Additionally, the role of thromboembolic complications in the etiology of acute coronary events in patients with SLE was discussed. So far, primary and secondary prevention is not clear in patients with SLE. The special role of early diagnosis based on imaging studies in order to reduce the number of deaths due to cardiovascular complications in patients with SLE was highlighted.
    Toczeń rumieniowaty układowy (systemic lupus erythematosus – SLE) jest chorobą autoimmunizacyjną, w której jedną z przyczyn zgonów są ostre zespoły wieńcowe, powstające na podłożu przewlekłego procesu zapalnego w ścianie naczyń, prowadzącego do przyspieszonego rozwoju zmian miażdżycowych. W niniejszej pracy przedstawiono potencjalne czynniki ryzyka odgrywające znaczącą rolę w rozwoju chorób sercowo-naczyniowych w przebiegu SLE. Podkreślono rolę autoprzeciwciał, które w istotny sposób wpływają na progresję procesu zapalnego toczącego się w śródbłonku naczyń, w tym przeciwciał zaangażowanych w inicjację procesu zapalnego: przeciwciało skierowane przeciw komórka śródbłonka (anti-endothelial cel antibodies – AECA), przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies – ANCA), przeciwciała antyfosfolipidowe (anti-phospholipid autibodies – aPl), przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (antibodies against double-stranded DNA – anti-dsDNA) oraz przeciwciała przeciwko białkom histonowym (anti-DNA histone complex). Wskazano również możliwą rolę czynników klasycznych i swoistych dla SLE w rozwoju subklinicznej postaci miażdżycy. Szczególną uwagę zwrócono na charakterystyczne, najważniejsze czynniki w patogenezie choroby, tj. cytokiny prozapalne, autoprzeciwciała i przewlekłą glikokortykosteroidoterapię. Dodatkowo poruszono rolę powikłań zakrzepowo-zatorowych w etiologii ostrych incydentów wieńcowych u pacjentów z SLE. Dotychczas nie określono jednoznacznych wytycznych dotyczących profilaktyki pierwotnej i wtórnej u chorych na SLE. W celu zmniejszenia odsetka zgonów z powodu powikłań sercowo-naczyniowych u pacjentów z SLE zwrócono uwagę na szczególną rolę wczesnej diagnostyki opartej na badaniach obrazowych.
    Źródło:
    Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2013, 67, 2; 128-132
    1734-025X
    Pojawia się w:
    Annales Academiae Medicae Silesiensis
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Przypadek choroby Takayasu u 25-letniego mężczyzny
    Takayasu arteritis in 25-years-old man – case report
    Autorzy:
    Dąbrowski, Piotr
    Świder, Grzegorz
    Dąbrowska, Małgorzata
    Guz, Wiesław
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/437919.pdf
    Data publikacji:
    2012
    Wydawca:
    Uniwersytet Rzeszowski. Wydawnictwo Uniwersytetu Rzeszowskiego
    Tematy:
    choroba Takayasu
    zapalenie dużych naczyń
    deficyt tętna
    leczenie immunosupresyjne
    Takayasu arteritis
    large vessel vasculitis
    pulse deficit
    immunosuppressive therapy
    Opis:
    Choroba Takayasu, nazywana chorobą bez tętna lub zespołem łuku aorty, należy do grupy układowych zapaleń dużych naczyń. Wśród przyczyn wymienia się zaburzenia immunologiczne, czynniki genetyczne i środowiskowe. Dotyczy głównie ludzi młodych, w przeważającej większości kobiet. W przebiegu choroby dochodzi do powstawania nacieku zapalnego w obrębie ściany naczynia z tworzeniem ziarniny zapalnej oraz zwężeniem lub zamknięciem światła tętnicy. Wstępne objawy choroby są niecharakterystyczne. Należą do nich złe samopoczucie, gorączka, nocne poty, utrata wagi, uczucie zmęczenia. Dalsze objawy zależą od klinicznej manifestacji niedokrwienia. Złotym standardem diagnostycznym w chorobie Takayasu jest arteriografia rentgenowska, coraz częściej zastępowana angiografią metodą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. W monitorowaniu aktywności choroby przydatne okazują się badania laboratoryjne, w tym szybkość opadania erytrocytów, białko C-reaktywne i interleukina 6. W leczeniu stosuje się immunosupresję. Terapia wspomagająca to przezskórna angioplastyka balonowa i zabieg chirurgiczny. W pracy przedstawiono przypadek 25-letniego mężczyzny z chorobą Takayasu rozpoznaną na podstawie deficytu tętna na jednej z kończyn. W angiografii metodą tomografii komputerowej uwidoczniono rozległy naciek zapalny ściany aorty od wysokości łuku aorty do poziomu odejścia pnia trzewnego z krytycznym zwężeniem tętnicy podobojczykowej lewej. W wyniku zastosowanej terapii immunosupresyjnej uzyskano kontrolę objawów choroby, w tym powrót tętna na kończynie oraz znaczącą redukcję nacieku zapalnego aorty, bez wpływu na średnicę zwężonych naczyń..
    Takayasu arteritis also referred to as pulseless disease, or aortic arch syndrome is the systemic large vessels vasculitis. The cause of this is uncertain, but immunologic, genetic, and environmental factors have been suggested. This disorder occurs especially among young women. It leads to inflammatory infiltration, stenosis, or occlusion of the vascular lumen. Initial systemic illness with malaise, fever, night sweats, weight loss, and fatique are uncharacteristic. Further manifestation of the disease is due to ischaemia. X-ray arteriography is the diagnostic “gold standard”, recently replaced by computed angiotomography or magnetic resonance angiography. Elevation of the erythrocyte sendimentation rate, C-reactive protein, and interleukin 6 are the crucial laboratory tests in monitoring the activity of the disease. Acute-phase signs are dramatically relieved by immunosuppresive therapy. Early immunosuppressive treatment may reduce vascular complication. Invasive therapy like percutaneous balloon angioplasty and surgical procedures play a major role in late stages. We described a patient 25 years of age with Takayasu disease, revealed by the absent pulse on one of limb. The computed angiotomography was crucial to confirm the presence and severity of the inflammation of aortic walls and left subclavian artery occlusion. The immunosuppressive treatment resulted in symptoms and aortic inflammation relieving. Occluded arteries diameters remained unchanged.
    Źródło:
    Medical Review; 2012, 2; 256-261
    2450-6761
    Pojawia się w:
    Medical Review
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Zespół Schönleina-Henocha – nowe wyzwania diagnostyczne w starej chorobie
    Henoch-Schönlein purpura – old disease, new diagnostic challenges
    Autorzy:
    Jamrozik, Agata
    Sybilski, Adam
    Pohorecka, Monika
    Patena, Kondrad
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1032036.pdf
    Data publikacji:
    2012
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    Henoch-Schönlein purpura
    diagnosis
    nephropathy
    vasculitis
    zespół schönleina-henocha
    diagnostyka
    zapalenie naczyń
    nefropatia
    plamica
    Opis:
    Our article describes history, clinical features, systemic complications, current practice, and management of Henoch- Schönlein purpura (HSP). HSP is an acute, systemic, small-vessel vasculitis usually seen in healthy children and adults. HSP is the most common vasculitis affecting children. The classic symptoms are: nonthrombocytopenic purpuric rash, arthralgia or arthritis, glomerulonephritis and gastrointestinal involvement: abdominal pain, ulcerations in the stomach, duodenum and colon. More rarely, patients present neurological manifestations: cerebral vasculitis or peripheral nervous system dysfunctions. Although the pathogenetic mechanisms are still not fully described, the role of immunoglobulin A1 (IgA1) in the pathogenesis of the formation of the circulating immune complex was established. Antibody complexes form as a result of infections, drugs, vaccinations and immune mechanisms. There are no specific laboratory tests and markers which can confirm diagnosis. Treatment of HSP is controversial. Recognition of multiorgan manifestations, particularly glomerulonephritis needs the systemic steroids intervention. Angiotensin converting enzyme inhibitor therapy is recommended for reduction of proteinuria. The prognosis depends on severity of renal involvement. Follow-up for children should include: urine testing for proteinuria and haematuria and measurement of a blood pressure for at least 6 months. The risk of complications (proteinuria, hypertension) during pregnancy occurs more often to women with previous history of HSP. Our article describes history, clinical features, systemic complications, current practice, and management.
    W pracy przedstawiono historię, kliniczne postacie zespołu Schönleina-Henocha (ZSH), powikłania narządowe oraz bieżące zalecenia dotyczące prowadzenia chorych. Zespół Schönleina-Henocha to ostre, uogólnione zapalenie małych naczyń, spotykane u dotychczas zdrowych dzieci oraz u dorosłych. Choroba ta jest najczęstszym zapaleniem naczyń występującym u dzieci. Do klasycznych objawów należą: plamica nietrombocytopeniczna, bóle stawów, zapalenie stawów, zmiany w kłębuszkach nerkowych oraz powikłania dotyczące przewodu pokarmowego (ból brzucha, owrzodzenia żołądka, dwunastnicy oraz okrężnicy). Rzadziej pacjenci manifestują objawy neurologiczne: zapalenie naczyń mózgowych oraz zaburzenia dotyczące obwodowego systemu nerwowego. W patogenezie powstawania stanu zapalnego naczyń istotną rolę odgrywają przeciwciała z klasy IgA1, które prowadzą do odkładania się kompleksów immunologicznych, choć nie znamy jeszcze wszystkich mechanizmów, w jakich dochodzi do stanu zapalnego naczyń. Przyczyną powstawania kompleksów przeciwciał mogą być: infekcje, leki, szczepienia oraz inne mechanizmy immunologiczne. Nie ma specyficznych badań laboratoryjnych oraz markerów potwierdzających diagnozę, brak także konsensusu dotyczącego leczenia. W przypadku powikłań narządowych, kłębuszkowego zapalenia nerek rekomendowane jest systemowe podawanie steroidów. Leczenie inhibitorami enzymu konwertującego angiotensynę zaleca się w celu zmniejszenia białkomoczu. Prognozy uzależnione są od stopnia ciężkości powikłań nerkowych. Monitorowanie dzieci po zachorowaniu obejmuje: regularne badania moczu pod kątem białkomoczu, krwinkomoczu oraz pomiary ciśnienia tętniczego przez minimum 6 miesięcy. U kobiet, które przebyły w dzieciństwie ZSH, w okresie ciąży ryzyko nadciśnienia tętniczego oraz białkomoczu jest statystycznie większe.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2012, 8, 3; 214-221
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Plamica Schönleina-Henocha u dzieci – rzadkie powikłanie w postaci wgłobienia jelita cienkiego
    Intussusception of small intestine – a rare complication of Henoch-Schönlein purpura in children
    Autorzy:
    Maślany, Anna
    Kalicki, Bolesław
    Jung, Anna
    Bartoszewicz, Ludmiła
    Jutkiewicz-Sypniewska, Joanna
    Pogorzelski, Piotr
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1031684.pdf
    Data publikacji:
    2010
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    Henoch-Schönlein purpura
    bowel necrosis
    complications
    intussusception
    vasculitis
    plamica schönleina-henocha
    zapalenie naczyń
    powikłania
    wgłobienie
    martwica jelit
    Opis:
    Henoch-Schönlein purpura (PSH) is a systemic disease, leading to the seizure of small blood vessels of the skin, gastrointestinal tract, kidneys and joints. It may take several clinical forms, from mild skin changes by swelling and painful joints to the chronic kidney disease and serious complications of the gastrointestinal tract leading to life-threatening conditions. Although it has been described in the literature for over two centuries, the exact cause is still not established, and the list of the potential factors involved in its development is still expanding. There is also no uniform treatment algorithm, especially in children. In addition to symptom-relieving medications among which the most important role is played by non-steroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine and cyclosporine A are also given to the patients. The trials with plasma exchange, immunoglobulin, rituximab, or ACE inhibitors are also conducted. The paper presents current views on the pathomechanism, course and treatment in Henoch-Schönlein syndrome. We also present a case of PSH in 7-year-old boy hospitalised because of generalized oedema, joint pain and purpura on the thighs and buttocks. Initially, a relatively mild clinical picture turned into a full-blown syndrome with involvement of the gastrointestinal tract. Venous involvement of the small intestine had led to intussusception with secondary necrosis of the intestine and required surgical intervention with resection of necrotic amended section.
    Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest schorzeniem ogólnoustrojowym, prowadzącym do zajęcia małych naczyń krwionośnych skóry, przewodu pokarmowego, nerek oraz stawów. Może przyjmować różne postaci kliniczne: od łagodnych zmian skórnych, poprzez obrzęk i bolesność stawów, aż do przewlekłej choroby nerek i ciężkich powikłań ze strony przewodu pokarmowego, które mogą prowadzić do stanów zagrożenia życia. Chociaż opisuje się ją w literaturze od ponad dwóch wieków, dotąd nie ustalono jej jednoznacznej przyczyny, a lista potencjalnych czynników biorących udział w jej rozwoju jest wciąż rozszerzana. Nie ma również jednorodnych algorytmów leczniczych, szczególnie u dzieci. Oprócz leków objawowych, wśród których najważniejszą rolę odgrywają niesterydowe leki przeciwzapalne, często podaje się także leki immunosupresyjne: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, cyklosporynę A. Podejmowane są również próby leczenia plazmaferezą, immunoglobulinami, rytuksymabem czy inhibitorami konwertazy angiotensyny. W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat patomechanizmu, przebiegu oraz postępowania w leczeniu zespołu Schönleina-Henocha. Przedstawiono również opis przypadku PSH u 7-letniego chłopca, hospitalizowanego z powodu uogólnionego obrzęku i bólu stawów oraz zmian wybroczynowych na skórze ud i pośladków. Początkowo stosunkowo łagodny obraz kliniczny przerodził się w pełnoobjawowy zespół z zajęciem przewodu pokarmowego. Zajęcie naczyń krwionośnych jelita cienkiego doprowadziło do wgłobienia krętniczo-krętniczego z wtórną martwicą jelita i wymagało interwencji chirurgicznej z resekcją martwiczo zmienionego odcinka.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2010, 6, 3; 225-230
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Choroba Behçeta przyczyną truadności diagnostycznych u 15-letniego chłopca
    Behçet’s disease in a 15 years old boy: case report
    Autorzy:
    Postępski, Jacek
    Kątski, Krzysztof
    Olesińska, Edyta
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1031132.pdf
    Data publikacji:
    2009
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    Behçet’s disease
    children
    clinical signs
    diagnostic criteria
    systemic vasculitis
    rak płuca
    bronchofibroskopia
    tomografia komputerowa
    Opis:
    Behçet’s disease (BD), usually occurring in eastern Asia, the Middle East and eastern Mediterranean, is rarely reported in children in Central and Northern Europe. The disease can be diagnosed on the basis of certain symptoms according to international criteria, when other explanations are not available or convincing. BD is characterized by a triad of recurrent aphthous stomatitis, genital ulceration, skin and eye lesions. The aetiology is unknown, but systemic vasculitis is the main pathology. Case report: A 15 years old male was found to suffer from recurrent oral and scrotal ulcerations and episodes of acute epididymitis of unknown origin. In the course of the disease, an episode of erythema nodosum was also noted. On ophthalmologic examination, hypopyon and acute uveitis were reported. The patient fulfilled the criteria for BD (Criteria of the International Study Group for the Diagnosis of Behçet’s Disease, 1990). Although the clinical course of the disease was typical for BD, the diagnosis was formulated only after about 12 months. Conclusions: BD is incidentally reported in children in Central Europe although this type of vasculitis plays an important role in the differential diagnosis in patients with recurrent oral and genital ulcerations.
    Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Północnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogących tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2009, 5, 4; 291-295
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
      Wyświetlanie 1-10 z 10

      Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies