Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

English (EN)·Polski (PL)·Yкраїнський (UK)
Przejdź do strony domowej biblioteki Centralna Biblioteka Wojskowa Link otwiera się w nowym oknie Logo biblioteki Prolib Integro - strona głównaCentralna Biblioteka Wojskowa

Wyszukujesz frazę "replacement therapy" wg kryterium: Temat

  Lista filtrów
Wyrównaj
Wyświetlanie 1-15 z 18
Tytuł:
Assessment and management of pain in hemodialysis patients: A pilot study
Autorzy:
Kafkia, T.
Vehviläinen-Julkunen, K.
Sapountzi-Krepia, D.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1914056.pdf
Data publikacji:
2014
Wydawca:
Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Tematy:
renal replacement therapy
pain
hemodialysis
Opis:
Purpose: To assess pain levels of hemodialysis (HD) patients and to report pain management techniques. Materials and methods: A quantitative descriptive study design with a summative approach to qualitative analysis was held, with a personal interview of the HD patients in a Southern European city hospital (n=70), using the Visual Analog Scales (VAS), the Wong-Baker Pain Scales (WBPS) and McGill Pain Questionnaire. People confused or in a coma, with hearing or reading problems and inability to communicate in the spoken language were excluded. Results: Renal patients under investigation were 69.72 ±12.45 years old, male (58.5%) and on HD for 35.5 ± 27.4 months. In the Wong Baker Scale, pain was rated as “hurts little more” 30.8%, (n=20) and in the VAS 30.8% (n=20) reported 6/10 the amount of pain experienced. Forty-six percent pinpointed internal pain in the legs. Pain experienced was characterized as sickening (70.8%), tiring (67.7%), burning (66.2%), rhythmic (86.2%), periodic (66.2%) and continuous (61.5%). The patients studied mainly manage pain either with warm towel/cloth (85.2% females and all male patients), with massage (84.2% and 88.9%, respectively) or painkillers (47.4% and 52.6%, respectively). In a correlation of gender and pain management techniques, statistical significance was found only with warm towel (p=0.038). Conclusions: As renal patients are an increasing group of healthcare service users, and pain is affecting their everyday life, it is essential to individualize pain evaluation and to provide further education to clinical nurses so that they can effectively manage pain.
Źródło:
Progress in Health Sciences; 2014, 4, 1; 53-60
2083-1617
Pojawia się w:
Progress in Health Sciences
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Epidemiological analysis of 22 patients with congenital bleeding diathesis hospitalized in the Department of Maxillofacial Surgery in Lublin, Poland, 2008–2013
Autorzy:
Wojciechowicz, Jolanta
Gawęda, Anna
Kasprzak, Patryk
Sokołowska, Bożena
Tomaszewski, Tomasz
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/972591.pdf
Data publikacji:
2016
Wydawca:
Instytut Medycyny Wsi
Tematy:
haemophilia
replacement therapy
oral cavity surgeries
Opis:
Introduction. Haemophilia A and B are congenital bleeding disorders caused by coagulation factor VIII or IX deficiency. Haemophilia A and B occur in men, like all qualities dependent on genes linked to gender, whereas women are asymptomatic carriers of the gene. The most dangerous manifestations of severe haemophilia include spontaneous haemorrhages into the joints, muscles and body cavities, haematuria and potentially very dangerous intracranial haemorrhages are also quite frequent. The most common manifestations in the region of the maxillofacial skeleton and oral cavity are recurring bleedings from the nose and the gums after dental extractions, as well as extensive haemorrhages from wounds after surgical procedures. Objective. The aim of the study was the analysis of epidemiologic case records of 22 patients affected by various types of haemophilia, admitted to Maxillofacial Surgery Department at Medical University in Lublin, Poland, during 2008–2013. Results. The most numerous group constituted patients diagnosed with Haemophilia A, followed by patients with von Willebrand disease and Haemophilia B, aged 21–40 years. The main cause of hospital admission was the need to perform complex oral cavity sanation. The patients were treated with factor VIII or Factor IX, FEIBA or Heamate P, depending on the type and severity of bleeding diathesis.
Źródło:
Journal of Pre-Clinical and Clinical Research; 2016, 10, 1; 45-49
1898-2395
Pojawia się w:
Journal of Pre-Clinical and Clinical Research
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Moje samopoczucie – polska adaptacja kwestionariusza Menopause Symptom List Janette M. Perz
Polish adaptation of the menopause symptom list ny Janette M. Perz
Autorzy:
Bielawska-Batorowicz, Eleonora
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/2139124.pdf
Data publikacji:
2004
Wydawca:
Uniwersytet Łódzki. Wydawnictwo Uniwersytetu Łódzkiego
Tematy:
menopause
menopausal symptoms
hormone replacement therapy
Opis:
Menopause Symptom List was developed in Australia as a tool to depict severity and intensity of symptoms related to menopause. Three scales of the questionnaire – psychological, vasomotor and somatic symptoms – were extracted by factor analysis. The paper gives account of the Polish version of the questionnaire (Moje samopoczucie), its validity and reliability. Factor analysis has confirmed the original 3 factors structure of the questionnaire. Realiability coefficients (test-retest, Cronbach’s and Spearmann-Brown’s coefficient) were sufficiently high. Validity was estimated by comparing the results of the questionnaire and a physician’s evaluation of intensity and severity of menopausal symptoms. Most subjects with high questionnaire scores were also given high scores on medical record. Results of women with different menopausal status were significantly different. The scores changed significantly in women treated with hormone replacement therapy. All these results indicate that Polish version of Menopause Symptom List is a valid tool to be used in studies on menopausal transition.
Źródło:
Acta Universitatis Lodziensis. Folia Psychologica; 2004, 08; 45-54
2353-4842
Pojawia się w:
Acta Universitatis Lodziensis. Folia Psychologica
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Influence of modified trandermal hormone replacement therapy including magnesium, on bone formation markers with osteoarthrosis of spine in women
Wplyw zmodyfikowanej przezskornej hormonoterapii zastepczej i magnezu na stezenia markerow tworzenia kosci u kobiet ze zmianami zwyrodnieniowymi kregoslupa
Autorzy:
Stanosz, M
Stanosz, S.
Puchalski, A.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/15450.pdf
Data publikacji:
2009
Wydawca:
Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie / Polskie Towarzystwo Magnezologiczne im. Prof. Juliana Aleksandrowicza
Tematy:
woman
hormonal therapy
trandermal hormone replacement therapy
magnesium
bone formation
osteoarthrosis
spine
bone mineral density
modified hormonal replacement therapy
Opis:
In a randomized study 50 women, aged 51.7±2.8 years, suffering from primary osteoarthrosis (OA), were divided into two, equal groups (I, II). The women were employed in garment industry in contract work system. They were working in compulsory, mainly standing position. The women complained of backache of the lumbar region continuing for the minimum 5 years. During the study, bone mineral density (BMD) of the lumbar spine was assessed twice with the densitometry DEXA method (Lunar Corporation equipment). Before treatment, structural changes in the lumbosacral spine were revealed using a CT Simens Sonata Plus 4. One energy technique (SEQCT) was applied. Concentrations of bone-forming markers in serum were measured three times: before treatment and 3 and 12 months afterwards. The concentration of acid phosphatase in serum was assessed by the enzymatic method according to Hitachi. The concentrations of osteocalcin and procolagen were radoimmunologically assessed by means of DRG Company – sets and concentration basal prolactin (PRL) before treatment radioimmunoassy kits produced by bioMerieux. In the first stage of the treatment, the women in the first group received placebo for three months. Slow Mag B6 was administered for three months to the women in the second group. In the second stage of the treatment, the women in both groups received 21-day therapeutic cycles of modified transdermal hormonal replacement therapy. Additionally, bromocriptine (2.5 mg per day) and Slow Mag B6 (160 mg per day) were administered orally. The cycles repeated at a 7-day interval. During the interval, withdrawal bleeding occurred. The results were statistically assessed by means of computerized programme package Statistica PL, version 5. It was stated that in 60% of women suffering from primary OA the basal concentration of prolactin in serum in was elevated above 25 ng/ml; in 25% women it was on the border level, and in 15% of the patients it was below the lower limit of the normal values. The combined treatment in women suffering from OA caused increase in bone-forming markers and decrease in pathological resorption processes of mineralization of the vertebral bodies. After 12 months of the therapy, resorption in the lumbar spine was diminished compared to the initial values, before the treatment. These changes were significant in L3/L4 vertebral bodies (p<0.05).
Badaniem objęto 50 kobiet w wieku 51,7±2,8 lat z pierwotną osteoartrozą (OA), podzielonych na 2 grupy wg listy randomizowanej, zatrudnionych w przemyśle włókienniczym, w systemie pracy akordowo-potokowej, w pozycji wymuszonej, które od 5 lat uskarżały się na bóle w okolicy kręgosłupa lędźwiowego. Gęstość mineralną trzonów kręgów lędźwiowych oceniono 2-krotnie densytometrem, firmy Lunar Corporation, metodą DEXA, natomiast zmiany strukturalne kręgosłupa L1/S tomografem firmy CT Siemens Sonata Plus 4 techniką pojedynczej energii (SEQCT). Stężenia markerów tworzenia kości określono 3-krotnie: przed leczeniem, po 3 i 12 miesiącach leczenia. Stężenie kostnej fosfatazy zasadowej oznaczono enzymatycznie, osteokalcyny i prokolagenu radioimmunologicznie zestawami firmy DRG. Podstawową prolaktynę (PRL) oznaczono przed leczeniem radioimmunologicznie zestawem bioMerieux. Kobiety z grupy I w pierwszym etapie leczenia przez 3 miesiące otrzymywały placebo, a w grupie II doustnie Slow Mag B6 w dawce 160 mg/24 h. Natomiast w drugim etapie kobiety z obu grup otrzymywały w 21-dniowym cyklu terapeutycznym zmodyfikowaną, przezskórną hormonoterapię zastępczą, bromokryptynę doustnie w dawce 2,5 mg/24 h i Slow Mag B6 w dawce 160 mg/24 h z przerwą 7-dniową w celu wystąpienia krwawienia. Analizy statystyczne z uzyskanych wyników przeprowadzono za pomocą pakietu Statistica PL, wersja 5. Stężenie prolaktyny podstawowej u 60% kobiet z OA wynosiło powyżej normy 25 ng/ml, u 25% kobiet górna granica normy, a u 15% kobiet poniżej dolnej granicy normy. Zastosowanie skojarzonego leczenia u kobiet z OA wywarło pobudzający wpływ nie tylko na stężenia markerów tworzenia kości, ale również na wzrost aktywności osteoklastów pobudzających proces resorpcji nadmiernej mineralizacji trzonów kręgowych, która w 12-miesięcznej obserwacji ulegała zmniejszeniu w stosunku do wartości wyjściowych ze znamiennością w kręgu L3 i L4 (p<0,05).
Źródło:
Journal of Elementology; 2009, 14, 2; 365-372
1644-2296
Pojawia się w:
Journal of Elementology
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Life’s quality of chronically dialyzed children in Poland
Autorzy:
Juzyszyn, A.
Kunecka, D.
Musiał, B.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1917833.pdf
Data publikacji:
2016
Wydawca:
Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Tematy:
Sick children
quality of life
renal replacement therapy
Opis:
Introduction: The paper presents the possibility of assessing the quality of life (QOL) of children on dialysis. Purpose: To evaluate the QOL depending on the health status of children on dialysis, to compare the subjective assessment of the QOL and to identify some of the factors independently affecting the QOL. Materials and methods: The study has been conducted on a group of 28 children on dialysis. Research tools: Poland abbreviated version of the survey assessing the quality of life of The World Health Organization Quality of Life (WHOQOL); survey constructed on the basis of the Polish version of Kidney Disease and Quality of LifeTM Short Form (KDQOL-SFTM) Version 1.2 and a questionnaire assessing QOL of children and adolescents with end-stage renal disease on dialysis and transplantation of kidneys by Rubik, Grenda, Jakubowska - Winecka and Dabrowska. Results: There were no significant differences in QOL between children treated with peritoneal dialysis and Hemodialisis (HD). While there is a strong correlation between the severity of depressive symptoms and the treatment's duration, financial status and parents' education. Conclusions: The phenomenon of reduced QOL must be counteracted. Medical pediatric staff of dialyze centers should especially pay attention to the problem of life’s quality, due to the intensity of disease’s impact on growing organism, should actively counteract the phenomena of its decrease by continuous therapeutic education of patient and his or her family.
Źródło:
Progress in Health Sciences; 2016, 6(2); 117-124
2083-1617
Pojawia się w:
Progress in Health Sciences
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Ocena niskorosłości dzieci dializowanych w latach 2000–2016 – doświadczenie jednego ośrodka
Assessment of growth retardation in children on renal replacement therapy from 2000 to 2016 – one center experience
Autorzy:
Zachwieja, Katarzyna
Drożdż, Dorota
Hubert, Joanna
Dudek, Natalia
Moczulska, Anna
Miklaszewska, Monika
Pietrzyk, Jacek A.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1035884.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
dzieci
leczenie nerkozastępcze
leczenie hormonem wzrostu
children
renal replacement therapy
growth hormone therapy
Opis:
WSTĘP: Celem pracy była ocena wzrastania dzieci dializowanych w latach 2000–2016. MATERIAŁ I METODA: U 102 dzieci w wieku 10,2 roku ± 5,66 przeanalizowano rozpoznania, schorzenia dodatkowe, czas i rodzaj dializoterapii, losy pacjenta, zastosowanie hormonu wzrostu. Niedobór wzrastania (Z score) stwierdzono u 87 dzieci przy rozpoczęciu badania i u 94 przy zakończeniu leczenia. WYNIKI: U 60% dzieci pierwszą metodą dializoterapii była dializa otrzewnowa, u 38% hemodializoterapia, u 2% wyprzedzające przeszczepienie nerki. W chwili zakończenia obserwacji 70% pacjentów żyło z czynnym przeszczepem nerki, 15% było nadal dializowanych, 13% zmarło, u 2% doszło do poprawy funkcji nerek. Średni czas dializoterapii (94 dzieci) wynosił 34,6 mies. (1–136 mies.) i był dłuższy w latach 2000–2008 niż w okresie 2009–2016 (śr. 43,3 ± 32,7 mies. vs 18,3 ± 13,1; p = 0,00005). W grupie ze schorzeniami dodatkowymi (46% dzieci) stwierdzono większy niedobór wzrostu na początku (Z score 0: -2,3 ± 2,3 vs -1,08 ± 1,6; p = 0,003) i na końcu leczenia (Z score 1:-2,7 ± 2,6 vs -1,2 ± 1,5; p = 0,001) oraz dłuższy czas dializoterapii (42,7 ± 34,4 mies. vs 27,8 ± 23,8; p = 0,02). Z score 0 wyniósł dla wszystkich pacjentów -1,7 ± 2,0 (-9,3 do +2,0) przy rozpoczęciu leczenia i nie różnił się od Z score 1: -1,9 ± 2,2 (-8,3 do +2,4); p = 0,37 w chwili zakończenia. U 42,5% dzieci na początku i u 45% na końcu terapii Z score był < -2,0. W grupie 17% dzieci leczonych hormonem wzrostu stwierdzono wyrównanie się niedoboru wzrostu po zakończeniu dializoterapii w porównaniu z grupą nieleczoną (Z score 1: -2,4 ± 1,7 vs -1,9 ± 2,3; p = 0,37). WNIOSKI: Niskorosłość stanowi istotny problem dzieci dializowanych. Współchorobowość jest czynnikiem pogarszającym niedobór wzrostu. Zastosowanie hormonu wzrostu daje szansę na poprawę wzrastania.
INTRODUCTION: The aim of the study was to assess the growth in children on RRT during the period 2000–2016. MATERIAL AND METHODS: The diagnosis, comorbidity, RRT data, patient outcome and growth hormone (GH) usage (in 102 patients) and height Z score for 87 patients at the start of RRT and for 94 patients at the end of RRT were analyzed. RESULTS: In 60% of patients, peritoneal dialysis was the first method, in 38% hemodialysis and in 2% a preemptive transplantation was performed. The average dialysis time was 34.6 months (1–136 months) and it was statistically longer in the years 2000–2008 than in 2009–2016 (av. 43.3 ± 32.7 months vs 18.3 ± 13.1; p = 0.00005). In the group with comorbidity (46% patients) Z score 0 (start) and Z score 1 (the end) were lower than in the group without comorbidity (average Z score 0: -2.3 ± 2.3 vs -1.08 ± 1.6; p = 0.003) and the dialysis time was also longer (p = 0.02). The Z score in all the patients at the start of RRT was -1.7 ± 2.0 (min: -9.3 to max: +2.0) and there was no statistical difference in comparison to the Z score at the end of RRT: Z score 1; p = 0.37. A Z score < -2.0 was found in 42.5% of children at the start and in 45% at the end of RRT. In 17% of the GH treated group, growth improvement was shown by no difference in Z score 1 in comparison to the group without GH therapy. CONCLUSION: Short stature is still a problem in children on dialysis. Comorbidity is important factor of growth retardation. GH therapy is effective in children on RRT.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2017, 71; 122-128
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Assessment of the influence of fluoride, modified transdermal replacement hormone therapy and supplement hormone therapy on unmanageable osteoporosis in postmenopausal women
Ocena wplywu fluoru, zmodyfikowanej przezskornej hormonoterapii zastepczej i doustnej hormonoterapii wspomaganej w leczeniu osteoporozy opornej u kobiet w okresie pomenopauzalnym
Autorzy:
Stanosz, M
Stanosz, S.
Puchalski, A.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/15140.pdf
Data publikacji:
2009
Wydawca:
Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie / Polskie Towarzystwo Magnezologiczne im. Prof. Juliana Aleksandrowicza
Tematy:
human disease
osteoporosis
woman
postmenopausal woman
fluoride
treatment
osteocalcin
hormone replacement therapy
hormone supplement therapy
Opis:
The study was conducted on 40 women in the early postmenopausal period, aged 52.3±3.1 years with primary osteoporosis unmanageable in treatment, divided into 2 groups based on a randomized list. Group I (n-20) was administered orally fluoride 0.25 mg kg-1 24 h-1 with modified transdermal hormone therapy/HRT, and group II (n-20) was administered orally fluoride and supplement hormonal therapy(HST) in 21 therapeutic cycle. The serum concentrations of osteocalcin (OC), procollagen(PICP), insulin-like growth factor I (IGF-1), prolactin basic (PRL) and prolactin after metoclopramide (PRL/ MCP) 4 times by using radioimmunoassy methods, before treatment and after 1, 3, 12 months of treatment. Bone mineral density (BMD) L2 – L4 was determined before treatment and at 12 month with a dualenergy x-ray absorptiometry scanner (Lunar DPX-1Q). In group I women receiving fluoride and transdermal HRT IGF-1 increased significantly while the concentrations of OC and PICP significantly decreased after 3 and 12 months of treatment but no statistically significant changes in the PRL concentration occurred. In group II women receiving orally fluoride and HST, a significant decrease in the concentration of IGF-1, OC after 3 and 12 months and a significant increase in the concentration of PRL and PRL/ MCP after 1, 3 and 12 months of treatment compared with the baseline values appeared. The concentration of type I procolagen (PICP) showed no statistically significant changes. Increase in bone mineral density was statistically significant L1, L2 (p < 0.05), L3, L4 (p < 0.01) compared with the baseline in the group receiving transdermal HRT. In women receiving fluoride and orally HST increase in the bone mineral density for L1 and L2 was non-insignificant, whereas for L3 and L4 it was significantly higher compared with the baseline (p < 0.05).
Badaniem objęto 40 kobiet we wczesnym okresie pomenopauzalnym, w wieku 52,3±3,1 lat, podzielonych wg listy randomizowanej na dwie grupy: grupę I. (n-20) otrzymującą doustnie fluor w dawce 0,25 mg kg-1 24 h-1 oraz zmodyfikowaną przezskórną hormonoterapię zastępczą (HTZ), grupę II (n-20) otrzymującą doustnie fluor w dawce 0,25 mg kg-1 24 h-1 i hormonoterapię wspomaganą (HTW) w postaci tabletek. Cykle terapeutyczne w obu grupach trwały 21 dni w miesiącu z następową przerwą 7 dni w celu wystąpienia krwawienia z odstawienia przez okres jednego roku. W surowicy oceniano stężenia osteokalcyny (OC), prokolagenu (PICP), insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-1), podstawową prolaktynę (PRL) i po teście z metoklopramidem (PRL/MCP) radioimmunologicznie czterokrotnie: przed leczeniem oraz po 1. 3. i 12. miesiącu leczenia. Gęstość mineralną trzonów kręgów lędźwiowych L2 –L4 badano przed leczeniem i po 12 miesiącach leczenia densytometrem, firmy Luna (DPX-1Q), metodą DEXA. U kobiet z grupy I otrzymującej doustnie fluor i przezskórnie HTZ wystąpił znamienny wzrost stężenia IGF-1, znamienne obniżenie OC, PLCP po 3 i 12 miesiącach leczenia oraz brak statystycznych zmian w stężeniu prolaktyny. Natomiast u kobiet z grupy II otrzymującej w postaci tabletek doustnie fluor i hormonoterapię wspomaganą HTW wystąpiło znamienne obniżenie stężeń IGF-1, OC po 3 i 12 miesiącach leczenia oraz znamienny wzrost stężenia prolaktyny podstawowej i po teście z metoklopramidem po 1. 3. i 12. miesiącu leczenia w porównaniu z wartościami wstępnymi. Stężenia prokolagenu w czasie stosowania doustnie fluoru i HTW nie wykazywały znamiennych różnic. Gęstość mineralna L2-L4 wykazywała znamienne przyrosty u kobiet z grupy I. Natomiast u kobiet z grupy II gęstość mineralna L1, L2 nie wykazywała przyrostu znamiennego, a w kręgu L3, L4 występował znamienny przyrost w porównaniu z wartościami wyjściowymi (p < 0,01).
Źródło:
Journal of Elementology; 2009, 14, 3; 545-551
1644-2296
Pojawia się w:
Journal of Elementology
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Hormonal contraceptives and hormone replacement therapy as a possible factor of breast cancer
Autorzy:
Predna, L.
Habanova, M.
Slavikova, E.
Wyka, J.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/871417.pdf
Data publikacji:
2015
Wydawca:
Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego. Państwowy Zakład Higieny
Tematy:
hormonal contraceptive
hormone replacement therapy
disease parameter
breast cancer
risk factor
cancer
human disease
Opis:
Background. Breast cancer is a disease with an increasing incidence, and it originates from several factors. Risk factors of this disease represent a diverse group of parameters, which also include hormonal influences. Objective. The aim of the present study was to determine if there is a relationship between hormonal contraceptives and hormone replacement therapy in patients with diagnosed most common types of breast cancer taking into account the age at which the disease was diagnosed in selected sonographic clinic in the district of Nitra, Slovak Republic. Material and Methods. As a part of an ongoing retrospective study from 2005, a cohort of 300 randomly selected patients aged 25-87 years with diagnosed breast cancer have been monitored in 2012. The age at which breast cancer was diagnosed, and relationship to hormone therapy were analysed based on medical documentation. Results. Among 300 randomly selected patients with a confirmed diagnosis of breast cancer the group at the age of 40-59 was the most numerous (mean age was 53.06±11.25 years). The mean age of 45 patients who were given hormonal contraceptives (HC) was 46.44±7.34 years, whereas the mean age of 82 patients who were subjected to hormone replacement therapy (HRT) was 53.63±6.67 years. In women who took hormonal treatment, breast cancer was diagnosed at the mean age of 50.60±7.56 years, while women who never took HRT or HC, were diagnosed around the age of 53.92±12.35 years. The most common types of cancer were the infiltrating ductal carcinoma and lobular carcinoma. From all patients, the relapse occurred among 14 of them, about 4.86 years later. Only 2 patients had breast cancer on both diagnosed breast. After a surgery, the cancer was observed in 7 patients. The positive family history was confirmed with 34 patients. Conclusions. Nowadays, the breast cancer treatment, especially at early stages, is successful, however, the malignant breast neoplasm remains the most common oncological disease causing the death amongst women. In the assessment of the impact of HC and HRT on breast cancer, it is not possible to provide a clear conclusion, because their influence on the tumour is difficult to verify.
Wprowadzenie. Rak piersi jest chorobą, której występowanie uzależnione jest od wielu czynników. Czynniki te są zróżnicowane, a wśród nich wyróżnia się czynniki hormonalne. Cel. Na podstawie danych medycznych podjęto próbę oceny występowania zależności różnych typów raka piersi u kobiet a stosowaniem antykoncepcji hormonalnej oraz hormonalnej terapii zastępczej. Materiał i metody. Praca stanowi część trwającego od 2005 roku badania stanu zdrowia pacjentek w wieku 25-87 lat. Badaniami objęto kohortę 300 kobiet, u których w 2012 roku zdiagnozowano raka piersi. W badaniach przeprowadzonych na podstawie analizy dokumentacji medycznej oceniano zależność między wiekiem kobiety, w którym zdiagnozowano raka piersi a terapią hormonalną. Wyniki. W grupie 300 kobiet ze zdiagnozowanym rakiem piersi, najliczniejszy udział stanowiły kobiety w wieku 40-59 lat (średnia 53.06±11.25 lat). Wśród pacjentek wyróżniono 45 kobiet stosujące HC (HC – antykoncepcje hormonalną) ze średnim wiekiem 46.44±7.34 lat oraz 82 kobiety stosujące HRT (HRT – hormonalną terapię zastępczą) ze średnim wiekiem w tej grupie 53.63±6.67 lat. Wśród kobiet, które przyjmowały preparaty hormonalne średni wiek wykrycia raka piersi wynosił 50.60±7.56 lat, w porównaniu do kobiet nie stosujących żadnej terapii hormonalnej 53.92±12.35 lat. Wśród badanych kobiet najczęściej stwierdzany był naciekający nowotwór wewnątrzprzewodowy (ductal carcinoma) oraz wewnątrzzrazikowy (lobular carcinoma). U 2 pacjentek stwierdzono dwa rodzaje nowotworu. Wśród 14 pacjentek wykryto nawrót choroby, średni czas od powtórnego zdiagnozowania nowotworu wynosił 4.86 lat. Po operacji chirurgicznej nowotwór wykazano u 7 kobiet. W grupie 34 pacjentek stwierdzono występowanie nowotworu piersi w rodzinie. Wnioski. W obecnych czasach leczenie nowotworu piersi, szczególnie we wczesnych stadiach choroby przynosi satysfakcjonujące rezultaty. Jednak złośliwe postacie nowotworu nadal są przyczyną wysokiej śmiertelności wśród kobiet. W niniejszym badaniu nie udało się wskazać istotnej zależność pomiędzy występowaniem nowotworu piersi a stosowaniem HC i HRT wśród badanych kobiet.
Źródło:
Roczniki Państwowego Zakładu Higieny; 2015, 66, 3
0035-7715
Pojawia się w:
Roczniki Państwowego Zakładu Higieny
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Project of the Health Policy Program: Access to Vessels in Renal Replacement Therapy – Fistula First/Catheter Last
Autorzy:
Kubielas, Grzegorz
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1391694.pdf
Data publikacji:
2020
Wydawca:
Index Copernicus International
Tematy:
chronic kidney disease
comprehensive care
dialysis vascular access
haemodialysis
improvement of effectiveness
renal replacement therapy
Opis:
Introduction: The number of patients with end-stage renal failure (ESRF) that require inclusion in the renal replacement therapy program (RRT) is steadily increasing. This fact caused an increase in vascular operations involving the production of vascular access. According to the current guidelines, the best and safest option for a patient with chronic kidney disease (CKD) is the early creation of arteriovenous fistula (AVF). An efficient vascular access to haemodialysis determines the procedure and directly affects the quality of life of a patient with CKD. Aim: The aim of this paper is to present the author’s project of the health policy program „Vascular access in renal replacement therapy – fistula first/catheter last”, the essence of which is to assess the practical effectiveness and develop an optimal model of CKD patient care organization qualified for the chronic RRT program. Material and methods: The target population of the program consists of all patients diagnosed with CKD, qualified for the RRT program. The basic measures of the program’s effectiveness include: (1) reduction in the number of re-hospitalizations related to vascular access, (2) reduction in the number of complications associated with haemofiltration surgery, (3) reduction in general mortality among patients undergoing dialysis in a 12-month perspective, (4) increasing knowledge in the field of self-care and self-care of arteriovenous anastomosis, and (5) creating a register of vascular access in Poland. Conclusions: To sum up, health policy programme “Vascular access in renal replacement therapy – fistula first/catheter last” covering health care services provided in the scope and on the conditions specified in the regulations issued on the basis of article 31d of the Act of 27 August 2004 on health care benefits financed from public funds, is to check whether planned changes in the organization and delivery of services will improve the situation of patients with CKD eligible for chronic RRT and whether it will be effective the point of view of the health care system.
Źródło:
Polish Journal of Surgery; 2020, 92, 3; 1-8
0032-373X
2299-2847
Pojawia się w:
Polish Journal of Surgery
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Wybrane aspekty jakości życia pacjentów hemodializowanych
Selected aspects of the quality of life of hemodialysis patients
Autorzy:
Piernikowska, Agnieszka
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/20434437.pdf
Data publikacji:
2023-03-31
Wydawca:
Państwowa Akademia Nauk Stosowanych we Włocławku
Tematy:
WHOQOL – BREF
jakość życia
leczenie nerkozastępcze
hemodializa
HRQoL
quality of life
renal replacement therapy
hemodialysis
Opis:
Wstęp. Terapia nerkozastępcza realizowana w ramach dializoterapii wśród pacjentów umożliwia zastąpienie pracy ich niewydolnych nerek. Jednak z uwagi na obciążający charakter tej metody leczenia wpływa ona istotnie na modyfikację jakości życia pacjentów. Cel pracy. Celem badań pracy była weryfikacja wybranych aspektów życia pacjentów hemodializowanych przy użyciu cewnika do hemodializ oraz przetoki tętniczo – żylnej. Materiał i metody. Badania przeprowadzono wśród 100 pacjentów poddawanych hemodializie. Wykorzystano w nich metodę sondażu diagnostycznego, metodę szacowania, techniki: ankietowania i skali szacunkowej oraz kwestionariusz WHOQOL - BREF z autorską metryczką. Wyniki. Wyniki badań wskazują one na zróżnicowany poziom jakości życia pacjentów hemodializowanych w różnych domenach ich funkcjonowania. Wnioski. Pacjenci hemodializowani w większości prezentują przeciętny poziom zadowolenia z jakości swojego życia. Postrzegają oni indywidualną, ogólną percepcję jakości życia lepiej, aniżeli indywidualną ogólną percepcję własnego zdrowia. Jakość życia pacjentów poddawanych hemodializie nie zależy istotnie od ich wieku, wykształcenia i miejsca zamieszkania. Istotnie wyższą ocenę jakości życia w ramach domeny środowiskowej prezentowały osoby pozostające w związkach, najniższej oceny w ramach domeny socjalnej dokonywali wdowy/wdowcy. Jakość życia pacjentów poddawanych hemodializie nie zależy istotnie od przyczyny, metody i czasu prowadzenia leczenia nerkozastępczego.
Introduction. Renal replacement therapy performed as part of dialysis among patients allows replacing the work of their renal failure. However, due to the aggravating nature of this method of treatment, it significantly affects the modification of patients' quality of life. Aim. The purpose of research in this study was to verify selected aspects of the life of hemodialysis patients using a hemodialysis catheter and – venous arteriovenous fistula. Material and methods. The studies were conducted among 100 patients undergoing hemodialysis. They used the diagnostic survey method, estimation method, techniques: survey and estimation scale, and the WHOQOL - BREF questionnaire with the proprietary record. Results. Research results indicate a varied level of quality of life for hemodialysis patients in different domains of their functioning. Conclusions. Most hemodialysis patients present an average level of satisfaction with the quality of their lives. They perceive the individual, general perception of quality of life better than the individual general perception of their own health. The quality of life of patients undergoing hemodialysis does not depend significantly on their age, education and place of residence. Significantly higher assessment of the quality of life within the environmental domain was presented by persons in relationships, the lowest assessment within the social domain was made by widows / widowers. The quality of life of patients undergoing hemodialysis does not depend significantly on the cause, method and time of renal replacement therapy.
Źródło:
Innowacje w Pielęgniarstwie i Naukach o Zdrowiu; 2023, 8, 1; 59-87
2451-1846
Pojawia się w:
Innowacje w Pielęgniarstwie i Naukach o Zdrowiu
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Acute mercuric chloride poisoning at a potentially lethal dose ended with survival: symptoms, concentration in cerebrospinal fluid, treatment
Autorzy:
Krakowiak, Anna
Janasik, Beata
Sadowski, Łukasz
Szwabe, Katarzyna
Machała, Waldemar
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/21375385.pdf
Data publikacji:
2023-11-27
Wydawca:
Instytut Medycyny Pracy im. prof. dra Jerzego Nofera w Łodzi
Tematy:
necrotizing enterocolitis
renal failure
continuous renal replacement therapy
mercuric chloride poisoning
Hg concentration in cerebrospinal fluid
dimercaptopropanesulfone
Opis:
This study aims to present a case of acute mercuric chloride poisoning at a potentially lethal dose treated with the antidote – 2,3-dimercapto- 1-propanesulfonic acid (DMPS) and continuous renal replacement therapy (CRRT) combined with CytoSorb. A 21-year-old woman was admitted to a hospital with abdominal pain, vomiting, and suspected gastrointestinal bleeding after taking 5000 mg of mercuric chloride for suicidal purposes. Due to the patient deteriorating general condition and multiple organ damage, on the third day she was transported to the Clinic of Anaesthesiology and Intensive Care (CAaIC), Łódź, Poland. Laboratory tests confirmed features of acute kidney injury and high mercury levels in the blood (1051 μg/l) and urine (22 960 μg/l) – DMPS therapy and CRRT combined with CytoSorb were instituted. Due to nervous system complaints (headache, dizziness), a lumbosacral puncture was performed – the mercury concentration in the cerebrospinal fluid (CSF) was 5.45 μg/l. During a colonoscopy, significant diagnostic abnormalities revealed features of colonic mucosal necrosis. The treatment resulted in a decrease in subjective complaints, decreased mercury levels in biological material, and improved parenchymal organ function. On the 15th day of therapy, the patient was transferred to the primary care center for further treatment. The case confirms the possibility of improvement of patient condition following ingestion of a potentially lethal dose (5 g) as a result of the initiation of appropriate therapy even on the third day. The presence of mercury in CSF confirms that inorganic mercury compounds (mercuric chloride) can pass through the blood-brain barrier after oral ingestion.
Źródło:
International Journal of Occupational Medicine and Environmental Health; 2023, 36, 5; 685-692
1232-1087
1896-494X
Pojawia się w:
International Journal of Occupational Medicine and Environmental Health
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Clinical, biochemical and genetic risk factors for 30-day and 5-year mortality in 518 adult patients subjected to cardiopulmonary bypass during cardiac surgery - the INFLACOR study
Autorzy:
Kowalik, Maciej
Lango, Romuald
Siondalski, Piotr
Chmara, Magdalena
Brzeziński, Maciej
Lewandowski, Krzysztof
Jagielak, Dariusz
Klapkowski, Andrzej
Rogowski, Jan
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1038396.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Polskie Towarzystwo Biochemiczne
Tematy:
cardiac surgery
cardiopulmonary bypass
30-day mortality
5-year mortality
ICAM1 rs5498
ICAM-1
renal replacement therapy.
Opis:
There is increasing evidence that genetic variability influences patients' early morbidity after cardiac surgery performed using cardiopulmonary bypass (CPB). The use of mortality as an outcome measure in cardiac surgical genetic association studies is rare. We publish the 30-day and 5-year survival analyses with focus on pre-, intra-, postoperative variables, biochemical parameters, and genetic variants in the INFLACOR (INFLAmmation in Cardiac OpeRations) cohort. In a prospectively recruited cohort of 518 adult Polish Caucasians, who underwent cardiac surgery in which CPB was used, the clinical data, biochemical parameters, IL-6, soluble ICAM-1, TNFα, soluble E-selectin, and 10 single nucleotide polymorphisms were evaluated for their association with 30-day and 5-year mortality. The 30-day mortality was associated with: pre-operative prothrombin international normalized ratio, intra-operative blood lactate, postoperative serum creatine phosphokinase, and acute kidney injury requiring renal replacement therapy (AKI-RRT) in logistic regression. Factors that determined the 5-year survival included: pre-operative NYHA class, history of peripheral artery disease and severe chronic obstructive pulmonary disease, intra-operative blood transfusion; and postoperative peripheral hypothermia, myocardial infarction, infection, and AKI-RRT in Cox regression. Serum levels of IL-6 and ICAM-1 measured three hours after the operation were associated with 30-day and 5-year mortality, respectively. The ICAM1 rs5498 was associated with 30-day and 5-year survival with borderline significance. Different risk factors determined the early (30-day) and late (5-year) survival after adult cardiac surgery in which cardiopulmonary bypass was used. Future genetic association studies in cardiac surgical patients should account for the identified chronic and perioperative risk factors.
Źródło:
Acta Biochimica Polonica; 2018, 65, 2; 241-250
0001-527X
Pojawia się w:
Acta Biochimica Polonica
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Transplantacja nerki jako metoda leczenia nerkozastępczego pacjenta z przewlekłą chorobą nerek
Kidney transplantation as a renal replacement therapy of patient with chronic kidney disease
Autorzy:
Woderska-Jasińska, Aleksandra
Hermanowicz, Małgorzata
Włodarczyk, Zbigniew
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/20434421.pdf
Data publikacji:
2021-03-28
Wydawca:
Państwowa Akademia Nauk Stosowanych we Włocławku
Tematy:
chronic kidney disease
renal replacement therapy
kidney transplant
Kidney Paired Donation program
przewlekła choroba nerek
leczenie nerkozastępcze
przeszczepienie nerki
Program Wymiany Par
Opis:
Wstęp. Szacuje się, że przewlekła choroba nerek stanowi problem zdrowotny 500–600 milionów osób, z czego 4-5 milionów mieszkańców Polski, spośród których rocznie de novo 6500 wymaga leczenia nerkozastępczego. Transplantacja nerek jest uznaną metodą leczenia nerkozastępczego i najskuteczniejszą w porównaniu z alternatywnymi metodami leczenia przewlekłej choroby nerek - hemodializą i dializą otrzewnową. Cel. Celem pracy jest przedstawienie aktualnego stanu wiedzy na temat wybranych zagadnień dotyczących przeszczepiania nerek jako metody leczenia nerkozastępczego w przewlekłej chorobie nerek. Przegląd. W pracy przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat wybranych zagadnień dotyczących transplantacji nerek w Polsce od dawców zmarłych i żywych, w tym przeszczepień od żywych dawców niespokrewnionych w ramach Programu Wymiany Par.  Podsumowanie. Transplantacja nerek zapewnia chorym dłuższe przeżycie i lepszą jakość życia niż dializoterapia, dlatego jest metodą z wyboru w leczeniu schyłkowej niewydolności nerek.
Introduction. It is estimated that 500-600 million people are affected by chronic kidney disease. In Poland, 6500 among 4-5 million patients with chronic kidney disease require renal replacement therapy de novo every year. Renal transplant is a well-established treatment of end-stage chronic kidney disease, and the most effective one in comparison to alternatives – hemodialysis and peritoneal dialysis. Aim. Presenting the current condition of knowledge of issues is a purpose of the work to the subject chosen concerning transplanting kidneys as procedures in chronic nephropathy. Review. In this review the author presents the current state of knowledge about selected aspects of kidney transplantation in Poland from deceased and living donors, including transplantations from nonrelated living donors (Kidney Paired Donation program). Conclusions. Renal transplant allows to achieve both longer survival and better quality of life than dialysis and therefore is the treatment of choice in end-stage chronic kidney disease.
Źródło:
Innowacje w Pielęgniarstwie i Naukach o Zdrowiu; 2021, 6, 1; 73-83
2451-1846
Pojawia się w:
Innowacje w Pielęgniarstwie i Naukach o Zdrowiu
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Prevention of cardiovascular risk factors in postmenopausal women receiving transdermal hormonal replacement therapy
Zapobieganie sercowo-naczyniowym czynnikom ryzyka u kobiet pomenopauzalnych otrzymujących przezskórną hormonalną terapię zastępczą
Autorzy:
Sieja, K.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/2052604.pdf
Data publikacji:
2016
Wydawca:
Akademia Bialska Nauk Stosowanych im. Jana Pawła II w Białej Podlaskiej
Tematy:
postmenopause
transdermal hormone replacement therapy
estradiol
lipids
risk factors
cardiovascular diseases
okres pomenopauzalny
przezskórna hormonalna terapia zastępcza
lipidy
czynniki ryzyka
schorzenia sercowo-naczyniowe
Opis:
Postmenopausal women have higher risks and incidence of hypertension and cardiovascular disease (CVD) compared to premenopausal. In Women’s Health Initiative (WHI) studies restricted to younger postmenopausal women show that initiation of hormonal replacement therapy (HRT) closer to menopause reduced the risk of CVD. The aim of the study was the evaluation of the actual state of knowledge connected with the influence on transdermal hormonal replacement therapy (HRT), in early postmenopausal women, on the concentrations of sex hormones, lipids, coagulation markers and other parameters associated with cardiovascular risk. In women receiving transdermal hormonal replacement therapy, the significant decrease of concentrations of TC, LDL-C, lipoprotein (a), homocysteine, fibrinogen, C-reactive protein, and the increase of concentrations of HDL-C, PC-protein, PS-protein and antithrombin III in blood serum were found. This regimen did not increase arterial blood pressure. Conclusions: 1. In early postmenopausal women receiving transdermal hormonal replacement therapy the levels of estradiol, estrone and progesterone in blood serum assured the optimal concentration of these hormones. − 2. Long-term transdermal hormonal replacement therapy in early postmenopausal women resulted in beneficial effects on the concentration of sex hormones, lipids, coagulation markers and other parameters associated with cardiovascular risk. − 3. Favourable biophysical and biochemical results of the long – term transdermal hormonal replacement therapy, indicate that the presented mode of hormonal treatment is the procedure of choice in the prophylaxis and treatment of early postmenopausal women with the biochemical risk factors of arteriosclerotic vascular diseases.
Okres pomenopauzalny u kobiet cechuje się większym ryzykiem i częstością nadciśnienia tętniczego i schorzeń sercowo-naczyniowych w porównaniu z okresem premenopauzalnym. W badaniu pod nazwą Women’s Health Initiative (WHI) wykazano, że rozpoczęcie hormonalnej terapii zastępczej we wczesnym okresie pomenopauzalnym redukuje ryzyko schorzeń sercowonaczyniowych u kobiet. Celem pracy była ocena aktualnego stanu wiedzy związanego z wpływem przezskórnej hormonalnej terapii zastępczej (HTZ) we wczesnym okresie pomenopauzalnym na stężenia hormonów płciowych, lipidów, czynniki krzepnięcia krwi i inne parametry związane z ryzykiem sercowo-naczyniowym. U kobiet otrzymujących przezskórną hormonalną terapię zastępczą stwierdzono istotne obniżenie stężeń TC, LDL-C, lipoproteidy (a), białka C-reaktywnego oraz wzrost stężeń HDL-C, białek PC i PS i antytrombiny III w surowicy krwi. Przezskórny sposób podawania hormonalnej terapii zastępczej nie powoduje wzrostu ciśnienia tętniczego krwi. Wnioski: 1. Przezskórna hormonalna terapia zastępczą zastosowana we wczesnym okresie pomenopauzalnym zapewnia optymalne stężenia estradiolu, estronu i progesteronu w surowicy krwi. – 2. Długotrwale stosowana we wczesnym okresie pomenopauzalnym, przezskórna hormonalna terapia zastępcza wpływa korzystnie na stężenia hormonów płciowych, lipidów, czynniki krzepnięcia krwi i inne parametry związane z ryzykiem sercowo-naczyniowym. – 3. Korzystne biofizyczne i biochemiczne wyniki stosowania długotrwałej przezskórnej hormonalnej terapii zastępczej wskazują, że przedstawiony sposób leczenia hormonalnego jest procedurą z wyboru w profilaktyce i leczeniu kobiet we wczesnym okresie pomenopauzalnym z biochemicznymi czynnikami ryzyka miażdżycowych chorób naczyniowych.
Źródło:
Health Problems of Civilization; 2016, 10, 2; 20-24
2353-6942
2354-0265
Pojawia się w:
Health Problems of Civilization
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Mukopolisacharydoza typu VI (choroba Maroteaux-Lamy’ego) – opis przypadku
Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) – a case report
Autorzy:
Jurecka, Agnieszka
Różdżyńska, Agnieszka
Marucha, Jolanta
Czartoryska, Barbara
Tylki-Szymańska, Anna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1030387.pdf
Data publikacji:
2010
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
mucopolysaccharidosis type vi
maroteaux-lamy syndrome
musculoskeletal problems
joint
stiffness
enzyme replacement therapy
mukopolisacharydoza typu vi
choroba maroteaux-lamy’ego
sztywność stawów
leczenie enzymatyczne
problemy mieśniowo-szkieletowe
Opis:
Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI, Maroteaux-Lamy syndrome, OMIM 253200) belongs to a group of lysosomal storage disorders (LSD) and is caused by deficient activity of arylsulfatase B (ARSB, EC 3.1.6.12), an enzyme involved in the metabolism of glycosaminoglycans (GAGs). The accumulation of GAG substrate (mainly dermatan sulfate, DS) in cells and tissues results in tissue and organ dysfunction. The disease is inherited in an autosomal recessive manner. MPS VI is associated with a variety of signs and symptoms and a wide variability of progression rates. During the course of the disease, patients develop skeletal changes (dysostosis multiplex), short stature, coarsened facial features, heart valve dysfunction, eye, corneal clouding, restricted joint range of motion and moderate hepatosplenomegaly. About 600 patients have been diagnosed worldwide, including 7 patients from Poland. Because the diagnosis of MPS VI requires diagnostic tests and clinical experience, the disease tends to be diagnosed late, or misdiagnosed. Enzymatic diagnostic for MPS VI is available in Poland since 80s. Paediatricians, ophthalmologists, rheumatologists and cardiologists play the most important role in the early diagnosis of MPS VI. Authors present a case of 16.5-year-old boy. Screening revealed the presence of dermatan sulfate and enzyme assay confirmed significantly decreased activity of ARSB. In June of 2009 the boy started enzyme replacement therapy with rhASB (recombinant form of arylsulfatase B, galsulfase) and he appears to benefit from this therapy.
Mukopolisacharydoza typu VI (MPS VI, choroba Maroteaux-Lamy’ego, zespół Maroteaux-Lamy’ego, OMIM 253200) należy do grupy lizosomalnych chorób spichrzeniowych (LChS) i jest spowodowana deficytem aktywności arylosulfatazy B (4-sulfataza N-acetylogalaktozaminy, ARSB, EC 3.1.6.12), enzymu uczestniczącego w metabolizmie glikozoaminoglikanów (GAGs). Odkładanie się glikozoaminoglikanów (głównie siarczanu dermatanu, DS) w komórkach i tkankach całego organizmu prowadzi do uszkodzenia ich funkcji. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny. MPS VI charakteryzuje się różnorodnymi objawami oraz zróżnicowanym stopniem postępu. Objawy charakteryzujące większość pacjentów to głównie zmiany szkieletowe (dysostosis multiplex), niskorosłość, pogrubiałe rysy twarzy, dysfunkcja zastawek serca, zmętnienie rogówki, ograniczenie ruchomości w stawach oraz niewielkie powiększenie wątroby. Dotychczas choroba została rozpoznana u około 600 pacjentów na świecie, w tym u 7 w Polsce. Jej rozpoznanie wymaga badań specjalistycznych i doświadczenia klinicznego, dlatego też diagnozowana bywa późno lub, prawdopodobnie, diagnoza bywa mylna. Największe szanse rozpoznania MPS VI na wczesnym etapie mają pediatrzy, okuliści, reumatolodzy oraz kardiolodzy. W Polsce enzymatyczna diagnostyka MPS VI jest dostępna od lat 80. Autorzy przedstawiają przypadek 16,5-letniego chłopca. Elektroforeza mukopolisacharydów w moczu wykazała obecność siarczanu dermatanu, natomiast oznaczanie aktywności ARSB w leukocytach ujawniło jej głęboki niedobór, co potwierdziło rozpoznanie MPS VI. W czerwcu 2009 roku chłopiec rozpoczął leczenie enzymatyczne rhASB (rekombinowana forma arylosulfatazy B, galsulfaza). Wstępne wyniki leczenia są zachęcające.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2010, 6, 2; 151-155
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Wyświetlanie 1-15 z 18

Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies