- Tytuł:
-
Choroba Creutzfeldta-Jakoba − współczesne metody diagnostyki
Creutzfeldt-Jakob disease − diagnostic methods - Autorzy:
- Makowska, Marianna
- Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/1053693.pdf
- Data publikacji:
- 2013
- Wydawca:
- Medical Communications
- Tematy:
-
Creutzfeldt-Jakob disease
diagnosis
prion
prion disease
transmissible spongiform encephalopathies
choroby prionowe
diagnostyka
pasażowalne encefalopatie gąbczast
choroba Creutzfeldta-Jakoba - Opis:
-
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) belongs to prion diseases (transmissible spongiform encephalopathies). It’s a progressive, fatal and untreatable neurodegenerative disease. Creutzfeldt-Jakob disease is caused by the pathological prion protein (scrapie, PrPSc) that accumulates in the central nervous system and other tissues. Symptoms of the disease include: rapidly progressing dementia, speach impairment and blurred vision, involuntary muscle movements e.g. myoclonus, ataxia, paresis or problems of balance and co-ordination. The direct cause of death is mostly pneumonia. The incubation period may vary from a few months to several years, death occurs over a few weeks or months after the onset of clinical symptoms. According to the current criteria, histopathological verification is mandatory for definitive diagnosis for a CJD. The neuropathological features of CJD are characterized by a triad of spongiosis, astrocytosis and neuronal loss. It’s difficult to diagnose CJD because of the lack of a biospecific marker for CJD and not always characteristic clinical signs, which require differentiation with other disorders associated with dementia. This article is a short review of the recently published data on detection methods.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) należy do chorób wywoływanych przez priony (encefalopatii gąbczastych). Jest to postępująca, śmiertelna i nieuleczalna choroba o charakterze neurozwyrodnieniowym. Jej przyczyną jest akumulacja patologicznego białka prionu (scrapie, PrPSc) w ośrodkowym układzie nerwowym. Choroba objawia się postępującym otępieniem, zaburzeniami mowy i wzroku oraz motoryki pod postacią mioklonii, ataksji oraz niedowładu kończyn i zaburzeń równowagi. Bezpośrednią przyczyną zgonu jest najczęściej odoskrzelowe zapalenie płuc. Okres inkubacji choroby wynosi zazwyczaj od kilku do kilkunastu lat, a zgon następuje najczęściej od kilku do kilkunastu miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów klinicznych. Trudności w przyżyciowym rozpoznawaniu choroby Creutzfeldta-Jakoba wynikają z braku swoistego markera umożliwiającego pewną identyfikację czynnika infekcyjnego oraz nie zawsze charakterystycznego obrazu klinicznego wymagającego różnicowania z innymi chorobami o charakterze otępiennym. Aktualnie jedyną pewną metodą rozpoznania jest przeprowadzenie badania neuropatologicznego. Klasyczna triada objawów neuropatologicznych występujących w przebiegu chorób wywoływanych przez priony obejmuje zmiany gąbczaste, rozplem astrogleju oraz utratę neuronów. Publikacja jest przeglądem aktualnych informacji na temat najnowszych metod diagnostycznych, w tym EEG, badań neuroobrazowych oraz laboratoryjnych, które znacznie poprawiły możliwość rozpoznania. - Źródło:
-
Aktualności Neurologiczne; 2013, 13, 3; 195-200
1641-9227
2451-0696 - Pojawia się w:
- Aktualności Neurologiczne
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł