Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "neurofibromatosis type 1" wg kryterium: Temat


Wyświetlanie 1-2 z 2
Tytuł:
Satisfaction from surgical treatment and its influence on the wellbeing of patients with Recklinghausen disease – preliminary report
Autorzy:
Fijałkowska, Marta
Antoszewski, Bogusław
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1391725.pdf
Data publikacji:
2020
Wydawca:
Index Copernicus International
Tematy:
neurofibromatosis type 1
satisfaction
self-confidence
surgical treatment
Opis:
Background: Neurofibromatosis type 1 (NF-1) is one of the most common autosomal dominant disorders. Multiple benign dermal neurofibromas, café au lait spots, axillary and inguinal freckling are the hallmarks of NF-1. Aim: The aim of this paper is to verify if surgical treatment performed in patients with NF-1 is satisfactory to them and to describe demographic factors characteristic for patients with Recklinghausen disease. Methods: A special questionnaire was prepared for the study, which contained 45 questions. Seventeen patients with neurofibromatosis type 1 agreed to fill in the questionnaire aged from 22 to 61 years. Results: Surgical treatment in patients was started between 6 and 45 years of age. All patients declared their will to continue surgical treatment. After treatment patients felt more comfortable, more self-confident and sociable. The first symptoms of neurofibromatosis were seen at about 13 years of life in most patients. All women who gave birth noticed progression of the disease during pregnancy. Conclusions: Performed surgical treatment raises life comfort and increases self-confidence in patients with neurofibromatosis type 1. Due to visible skin changes in neurofibromas it is worth referring patients to Plastic Surgery Departments. Doctors dealing with patients with NF-1 should inform them about the potential heredity of the disease and that puberty and pregnancy intensify the process of skin neurofibroma development.
Źródło:
Polish Journal of Surgery; 2020, 92, 4; 31-37
0032-373X
2299-2847
Pojawia się w:
Polish Journal of Surgery
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Współwystępowanie nerwiakowłókniakowatości typu 1. i glejaka skrzyżowania nerwów wzrokowych – opis przypadku
Coexistence of neurofibromatosis type 1 and optic chiasm glioma – case report
Autorzy:
Tarasiuk, Joanna
Kułakowska, Alina
Drozdowski, Wiesław
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1058060.pdf
Data publikacji:
2010
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
choroba von Recklinghausena
epilepsy
neurofibromatosis type 1
optic chiasm glioma
phacomatoses
von Recklinghausen’s disease
nerwiakowłókniakowatość typu 1.
choroba von recklinghausena
fakomatozy
glejak skrzyżowania
nerwów wzrokowych
padaczka
Opis:
Neurofibromatosis type 1 (NF1, von Recklinghausen’s disease) is known to be the neurocutaneous disease, called phacomatoses. It is one of the most common inherited autosomal dominant disorder, occurring with a frequency of approximately 1:3000 births. The typical symptoms of NF1 are café au lait spots, axillary, groin freckling, neurofibromas and Lisch nodules on the irises. In patients also more frequently than in the general population is observed occurrence of benign and malignant tumours. The most common tumour in the case of NF1, approximately in 15-20% of patients, is visual pathway glioma, known as capillary astrocytoma, which involves visual nerves and/or the optic chiasm and leads to visual field loss. The visual pathway gliomas grow slowly, sometimes can be asymptomatic and rarely take an aggressive form, and only one third of patients require surgery. Among other cancers in patients with NF1 we also have: sarcoma of peripheral nerves, striated cell sarcoma, a pheochromocytoma, carcinoid of the duodenum, nonlymphocytic leukaemia. Other symptoms of NF1 include dysplasia and bone deformities, macrocephaly, short height, mental retardation, impaired visual-spatial orientation, poorer memory, dyslexia, and epilepsy. We present a case of 19-year-old patient diagnosed with neurofibromatosis type 1 with coexisting optic chiasm glioma and drug resistant epilepsy.
Nerwiakowłókniakowatość typu 1. (NF1, choroba von Recklinghausena) jest zaliczana do schorzeń nerwowo-skórnych, tzw. fakomatoz. Jest to jedno z najczęstszych zaburzeń dziedziczonych autosomalnie dominująco, występujące z częstością około 1:3000 urodzeń. Typowe objawy NF1 to przebarwienia skórne typu „kawa z mlekiem”, piegi w okolicach pach i pachwin, nerwiakowłókniaki oraz guzki Lischa na tęczówkach. U pacjentów częściej niż w populacji ogólnej obserwuje się również występowanie zarówno nowotworów łagodnych, jak i złośliwych. Guzem najczęściej spotykanym w przypadku NF1 (tj. u około 15-20% pacjentów) jest glejak drogi wzrokowej, tzw. gwiaździak włosowaty, który zajmuje nerwy wzrokowe i/lub skrzyżowanie nerwów wzrokowych oraz prowadzi do ubytków w polu widzenia. Glejaki drogi wzrokowej rosną powoli, niekiedy mogą być bezobjawowe, rzadko przybierają agresywną formę i tylko jedna trzecia pacjentów wymaga leczenia operacyjnego. Wśród innych nowotworów u chorych z NF1 spotykamy również: mięsaki nerwów obwodowych, mięsaki prążkowanokomórkowe, guz pheochromocytoma, rakowiaka dwunastnicy, białaczkę nielimfocytarną. Do innych objawów nerwiakowłókniakowatości typu 1. zaliczamy dysplazje i deformacje kostne, makrocefalię, niski wzrost, opóźnienie umysłowe, zaburzenia orientacji wzrokowo-przestrzennej, gorszą pamięć, dysleksję oraz padaczkę. W pracy przedstawiono przypadek 19-letniego chorego z rozpoznaną nerwiakowłókniakowatością typu 1. ze współistniejącym glejakiem skrzyżowania nerwów wzrokowych oraz padaczką lekooporną.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2010, 10, 1; 55-59
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-2 z 2

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies