- Tytuł:
-
Głuchota w przebiegu guza kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca - opis przypadku
Sensorineural deafness due to cerebellopontine angle tumor in 5-year-old boy – case report - Autorzy:
-
Pepaś, Renata
Śmiechura, Małgorzata
Strużycka, Małgorzata
Konopka, Wiesław - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/1037904.pdf
- Data publikacji:
- 2014
- Wydawca:
- Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
- Tematy:
-
głuchota
kąt mostowo-móżdżkowy
nerwiak nerwu słuchowego
dzieci
deafness
cerebellopontine angle
acoustic neuroma
children - Opis:
-
Cerebellopontine angle tumors represent 6 to 10% of all proliferative lesions in the central nervous system. The most frequently encountered in this area are acoustic neuromas (80–90%), cholesteatoma (6%) and meningiomas (6%). Neuromas usually occur in women between the ages of 50–60 years. In 95% of cases these tumors are unilateral. Cerebellopontine angle tumors in the pediatric population are rare, and their occurrence is closely linked to genetically determined neurofibromatosis type 2, whose prevalence is 1/40000–50000. More than 95% of them are diagnosed with Schwannomas. We present the case of a 5-year-old boy, diagnosed in the our Department of Otolaryngology due to progressive unilateral hearing loss. In the pediatric and neurological examination, there were no significant deviations from the normal condition. The patient was otolaryngologically examined and had audiological diagnostics. We diagnosed deafness of the left ear, both in the subjective and objective studies. MRI examination revealed the presence of a solid tumor of 20 mm diameter in the left cerebellopontine angle, probably an acoustic neuroma. Cerebellopontine angle tumors in children are very uncommon and despite the lack of signs of neurofibromatosis type 2, they require precise genetic diagnosis.
Guzy kąta mostowo-móżdżkowego stanowią około 6–10% zmian rozrostowych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej spotyka się w tej okolicy nerwiaki nerwu słuchowego (ok. 80–90%), perlaki (ok. 6%) oraz oponiaki (ok. 6%). Nerwiaki w większości rozwijają się u kobiet, średnio w wieku 50–60 lat. Zwykle (w 95% przypadków) są to guzy nabyte, jednostronne. Guzy kąta w populacji dziecięcej są stosunkowo rzadkie, a ich występowanie jest nierozerwalnie związane z uwarunkowaną genetycznie neurofibromatozą typu 2, która dotyka 1 na 40–50 tys. ludzi, a u ponad 95% chorych diagnozuje się nerwiaki nerwu VIII. Najbardziej charakterystycznym objawem jest powstanie obustronnych nerwiaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Omówiono przypadek 5-letniego chłopca diagnozowanego w Klinice Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki z powodu postępującego niedosłuchu w wywiadzie. W badaniu pediatrycznym i neurologicznym nie stwierdzono istotnych odchyleń od stanu prawidłowego, natomiast badanie otolaryngologiczne z nasofiberoskopią oraz diagnostyka audiologiczna wykazały głuchotę ucha lewego, zarówno w badaniach subiektywnych, jak i obiektywnych. Badanie rezonansu magnetycznego uwidoczniło obecność litego guza o średnicy 20 mm w lewym kącie mostowo-móżkowym, prawdopodobnie o typie nerwiaka nerwu VIII. Guz okolicy kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca stanowi wyjątkową rzadkość i mimo braku objawów neurofibromatozy typu 2, zarówno w badaniu podmiotowym, jak i w badaniach dodatkowych, wymaga przeprowadzenia dokładnej diagnostyki genetycznej. - Źródło:
-
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2014, 68, 3; 176-180
1734-025X - Pojawia się w:
- Annales Academiae Medicae Silesiensis
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł