Temat: glomerulopatia - Katalog OPAC zbiorów

Skocz do pozycji: 1.

Tytuł:: Współistnienie cukrzycy typu 1 z glomerulopatią submikroskopową u 9-letniej dziewczynki – opis przypadku
Coexistence of type 1 diabetes mellitus and minimal change disease in a 9-year-old girl. A case report
Autorzy:: Fornalczyk, Konstancja
Medyńska, Anna
Wikiera-Magott, Irena
Kiliś-Pstrusińska, Katarzyna
Kik, Eugenia
Hałoń, Agnieszka
Zwolińska, Danuta
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1034996.pdf
Data publikacji:: 2018
Wydawca:: Medical Communications
Tematy:: cukrzyca typu 1
dzieci
glomerulopatia submikroskopowa
steroidoterapia
Opis:: Type 1 diabetes mellitus is the most common metabolic disease in childhood, which may, after years, lead to late vascular complications, including diabetic kidney disease. Microalbuminuria, which progresses to evident proteinuria, is the first sign of this disease. However, other causes, such as nondiabetic nephropathies, should be also included in the diagnosis in diabetic patients. This is particularly important in cases where disease duration by the time proteinuria develops is short, and a good control of glycemia is maintained. We present a case of a 9-year-old girl with type 1 diabetes mellitus who was diagnosed with increasing proteinuria and a developing nephrotic syndrome at 16 months after diabetes diagnosis. The histopathological picture of renal biopsy specimen corresponded to minimal change disease. Steroid therapy was initiated with simultaneous adjustment of insulin doses, which allowed for complete clinical and biochemical remission of nephropathy with maintained normal glycaemia. The girl is under the care of a diabetologist and a nephrologist. In conclusion, a coexisting nephropathy should be considered in the case of proteinuria in a child with diabetes mellitus.
Cukrzyca typu 1 jest najczęstszą chorobą metaboliczną u dzieci – po latach trwania może doprowadzić do późnych powikłań naczyniowych, w tym do cukrzycowej choroby nerek. Jej pierwszym sygnałem jest mikroalbuminuria, z czasem dochodzi do jawnego białkomoczu. W diagnostyce proteinurii u pacjentów z cukrzycą należy jednak uwzględniać również inne jej przyczyny, w tym nefropatie niecukrzycowe. Jest to szczególnie ważne w przypadkach, gdy czas trwania choroby do wystąpienia białkomoczu jest krótki, a glikemia dobrze kontrolowana. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 9-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1, u której w 16. miesiącu od rozpoznania stwierdzono narastający białkomocz i rozwój zespołu nerczycowego. Obraz histopatologiczny bioptatu nerkowego odpowiadał glomerulopatii submikroskopowej. Włączono steroidoterapię z równoczesnym skorygowaniem dawek insuliny, osiągając pełną remisję kliniczną i biochemiczną nefropatii przy prawidłowej glikemii. Dziewczynka pozostaje pod opieką diabetologa i nefrologa. Podsumowując, w przypadku wystąpienia białkomoczu u dziecka z cukrzycą należy wziąć pod uwagę współistnienie nefropatii.
Źródło:: Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 1; 102-106
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 2.

Tytuł:: Kłębuszkowe zapalenie nerek w przebiegu zespołu autoimmunolimfoproliferacyjnego – opis przypadku
Glomerulonephritis in course of autoimmune lymphoproliferative syndrome – a case report
Autorzy:: Wieczorkiewicz-Płaza, Anna
Bernat-Sitarz, Katarzyna
Bienias, Beata
Kalicka, Karolina
Sikora, Przemysław
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1036279.pdf
Data publikacji:: 2017
Wydawca:: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:: ALPS
autoimmune lymphoproliferative syndrome
glomerulonephritis
glomerulopatia
zespół autoimmunolimfoproliferacyjny
Opis:: Zespół autoimmunolimfoproliferacyjny (ALPS) jest zespołem genetycznym o autosomalnym dominującym lub recesywnym sposobie dziedziczenia, charakteryzującym się łagodną limfoproliferacją oraz autoimmunizacją. Większość pacjentów z tą chorobą stanowią nosiciele heterozygotycznych mutacji genu kodującego receptor FAS, który w warunkach fizjologicznych poprzez połączenie ze swoim ligandem FASL aktywuje proces apoptozy limfocytów B i T. Rzadziej stwierdza się mutacje genu dla FASL oraz kaspazy 10 (CASP 10). Konsekwencją tych mutacji są zaburzenia regulacji procesów apoptozy, indukcja autoimmunizacji i rozwój niekontrolowanej limfoproliferacji. Do najczęstszych objawów klinicznych należą: limfoadenopatia, hepato- i splenomegalia, cytopenie izolowane lub pancytopenia oraz choroby autoimmunizacyjne, takie jak zapalenie wątroby, naczyniówki, mózgu, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zespół Guillaina-Barrégo. Sporadycznie opisywane są glomerulopatie. Przedstawiamy przypadek 14-letniego chłopca z nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, limfadenopatią, hepatosplenomegalią i pancytopenią, u którego rozwinęło się w wieku 12 lat kłębuszkowe zapalenie nerek. Z uwagi na kliniczne objawy sugerujące ALPS przeprowadzono diagnostykę immunologiczną, stwierdzając podwyższony poziom podwójnie nega-tywnych komórek T (DNT) i witaminy B12 oraz hipergammaglobulinemię. Badania genetyczne nie potwierdziły obecności mutacji w genach kodujących FAS i FASL, nie badano mutacji w genach kodujących CASP 10. U pacjenta pojawił się izolowany krwinkomocz, a po kilku miesiącach duży białkomocz (6 g/dobę), bez klinicznych objawów zespołu nerczycowego. W wyniku zastosowanej steroidoterapii uzyskano poprawę parametrów morfotycznych krwi po 10 dniach leczenia oraz ustąpienie białkomoczu po 8 tygodniach. Przedstawiony przypadek pokazuje, iż glomerulopatia może być jednym z objawów ALPS z dobrą reakcją na stosowane leczenie.
Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a genetic disorder clinically characterized by chronic non-malignant lymphoproliferation and autoimmunity manifestations. The majority of patients with ALPS have mutations of the gene coding for the FAS receptor, which in normal conditions after integration with its ligand FASL, induces lymphocyte apoptosis. Mutations in genes encoding FASL or Caspase 10 (CASP 10) that activate the next step in programmed cell death were found in a handful of ALPS patients. Invalid lymphocyte homeostasis resulting from mutations in the FAS apoptotic pathway leads to autoimmunity and uncontrolled lymphoproliferation. Patients with ALPS commonly have lymphadenopathy, splenomegaly, cytopenias and multiple autoimmune disorders such as hepatitis, uveitis, encephalitis but glomerulonephritis is rarely observed. We describe a case of a 14-year-old boy with recurrent respiratory infections, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly and pancytopenia, who developed glomerulonephritis. Due to the suspicion of ALPS, laboratory investigations were extended to specific immunological tests. They revealed an elevated double negative T-cell (DNT) count, an elevated level of vitamin B12 and hypergammaglobulinemia. Although these findings suggested ALPS, no mutations in the FAS or FASL genes were found, however, the CASP 10 mutation was not examined. He presented with microscopic hematuria followed by heavy proteinuria (6g/day) without clinical features of nephrotic syndrome. Consecutive treatment with corticosteroids caused an increase in hemoglobin, neutrophil and platelet levels after ten days of treatment and complete remission of proteinuria after eight weeks. Our report shows that kidney involvement in the form of glomerulonephritis sensitive to cortico-steroid treatment may be another feature of ALPS.
Źródło:: Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2017, 71; 104-108
1734-025X
Pojawia się w:: Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Informacja

Wyszukujesz frazę "glomerulopatia" wg kryterium: Temat

Źródło danych

Dostawca treści

Kolekcja

Rok wydania

Wydawca

Temat

Autor

Typ dokumentu

Język