Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "glomerulonephritis" wg kryterium: Temat


Wyświetlanie 1-4 z 4
Tytuł:
Podstawy immunopatogenetyczne i doświadczenia kliniczne zastosowania leków biologicznych w terapii przewlekłych kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci
Immunopathogenetic basics and clinical trials with regard to the application of biological drugs in the treatment of chronic glomerulonephritis in children
Autorzy:
Hyla-Klekot, Lidia
Kucharska, Grażyna
Gacka, Ewa
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1031567.pdf
Data publikacji:
2010
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
biological drugs
glomerulonephritis
immunopathogenesis
lupus nephropathy B lymphocytes
nephrotic syndrome
rituximab
zespół nerczycowy
kłębuszkowe zapalenia nerek
immunopatogeneza
nefropatia toczniowa
limfocyty b
leki biologiczne
rytuksymab
Opis:
Nephrotic syndrome in children, most frequently developing secondary to minimal changes, focal hyalinisation of glomerulis or in the course of systematic diseases, is a result of the immunological system dysfunction. The indirect proof of the above statement is the abatement of clinical and laboratory symptoms of the disease under the influence of adrenal steroids and immunosuppression drugs. The occurrence of steroid-resistant and alkyl-resistant cases as well as of steroid dependant and cyclosporindependant cases necessitates search for new forms of treatment. Great hopes are placed in a new group of drugs, referred to as biological drugs. Their impact is precisely aimed at selected cells of immunological system, engaged in ethiopathogenesis of primary and secondary glomerulopathies. Up till now, the only drug that has found application in children nephrology is rituximab – a chimeric monoclonal antibody against the CD20 antigen on B lymphocytes. This drug causes depletion of B lymphocytes, and in effect impedes the synthesis of hypothetical factors of protein permeability or production of pathological autoantibodies. The application of rituximab in children is considered a “rescue treatment”, allowed only in the case when other forms of therapy have failed. The indications include: steroid-resistant nephrotic syndrome secondary to FSGS, MCNS, nephropathy in the course of systemic lupus erythematosus, FSGD recurrence in a transplanted kidney. Despite of satisfactory results of biological treatment reported by most researches, the scope of disturbances in immunological system induced by the administration of such biological drugs is not yet fully comprehensible and predictable. Causing and maintaining nephrotic syndrome remission is not directly transferable to the degree and duration of B lymphocytes depletion, and the treatment success sometimes depends on the disease activity, exacerbation of proteinuria and previously applied immunosuppression treatment. Full assessment of the usefulness and safety of the biological treatment of glomerulopathies in children requires further research involving a greater number of patients. It seems that the most essential issue is the proper qualification of children to this form of treatment and decision on its application in due time.
Zespół nerczycowy u dzieci, rozwijający się najczęściej na podłożu zmian minimalnych, ogniskowego szkliwienia kłębuszków nerkowych bądź w przebiegu chorób układowych, jest następstwem dysfunkcji układu immunologicznego. Pośrednim tego dowodem jest ustępowanie klinicznych i laboratoryjnych objawów choroby pod wpływem steroidów nadnerczowych oraz leków immunosupresyjnych. Występowanie steroidoopornych, alkiloopornych, a także steroido- i cyklosporynozależnych przypadków stwarza konieczność poszukiwania nowych form terapii. Dużą nadzieję wiąże się z grupą leków określanych mianem leków biologicznych. Ich działanie jest precyzyjnie ukierunkowane na wybrane ogniwa układu immunologicznego, zaangażowane w etiopatogenezę pierwotnych i wtórnych glomerulopatii. W nefrologii dziecięcej do chwili obecnej znalazł zastosowanie jedynie rytuksymab – chimeryczne przeciwciało monoklonalne przeciw antygenowi CD20 limfocytów B. Lek ten wywołuje deplecję limfocytów B, a w efekcie hamuje syntezę hipotetycznych czynników przepuszczalności białka czy też produkcję patologicznych autoprzeciwciał. Stosowanie rytuksymabu u dzieci uznawane jest za „terapię ratunkową”, dopuszczoną jedynie w przypadkach niepowodzenia innych form leczenia. Wskazania obejmują: steroidooporny zespół nerczycowy na podłożu FSGS, MCNS, nefropatie w przebiegu tocznia trzewnego, nawrót FSGS w nerce przeszczepionej. Pomimo zadowalających wyników leczenia biologicznego, raportowanych przez większość autorów, nie w pełni zrozumiały i przewidywalny jest zakres zaburzeń w układzie immunologicznym, indukowany jego podaniem. Wywoływanie i podtrzymywanie remisji zespołu nerczycowego nie pozostaje w prostej zależności ze stopniem i czasem trwania deplecji limfocytów B, a powodzenie leczenia bywa zależne od aktywności choroby, nasilenia białkomoczu i stosowanego uprzednio leczenia immunosupresyjnego. Pełna ocena przydatności i bezpieczeństwa leczenia biologicznego w glomerulopatiach u dzieci wymaga dalszych badań z udziałem większej liczby chorych. Najistotniejsze wydają się właściwa kwalifikacja dzieci do tej formy leczenia oraz podjęcie decyzji o jego zastosowaniu we właściwym momencie.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2010, 6, 4; 291-297
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Fabry disease related nephropathy – case family report and literature review
Autorzy:
Król, Nikola
Trąd, Szymon
Milian-Ciesielska, Katarzyna
Gala-Błądzińska, Agnieszka
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/2216794.pdf
Data publikacji:
2022-12-30
Wydawca:
Uniwersytet Rzeszowski. Wydawnictwo Uniwersytetu Rzeszowskiego
Tematy:
. Fabry disease
kidney injury
membranoproliferative glomerulonephritis
rare disease
Opis:
Introduction and aim. Fabry disease (FD) is a ultrarare storage disorder which causes irreversible damage to the brain, heart, and kidneys in young patients. The aim of our study was to draw clinician’s attention to the need of considering FD in the differential diagnosis of kidney disorders. Description of the case. We present the case of a 45-year-old man who has been misdiagnosed for several years with arterial hypertension with organ complications. He was referred to the nephrological ward due to chronic advanced kidney disease of unclear etiology. After 2 months of thorough differential diagnostics, based on the clinical course (past stroke, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), left ventricular hypertrophy, paroxysmal limb pain) and conducted genetic examination, FD was confirmed. Then, screening tests were performed among the patient’s family members, confirming the presence of the same mutation as in our patient in 4 women of which in 3 were diagnosed cardio-renal syndrome. The authors of other studies report glycolipid deposits in the kidney cells on a needle biopsy, usefulness assess podocyturia, globotriaosylceramide protein in the urine and renal parapelvic cysts in an ultrasound examination in diagnostic FD nephropathy. Conclusions. This is the first case report to describe membranoproliferative glomerulonephritis in a patient suffering from FD. In patients with FD and the same genotype, kidney damage has a different phenotype.
Źródło:
European Journal of Clinical and Experimental Medicine; 2022, 4; 482-487
2544-2406
2544-1361
Pojawia się w:
European Journal of Clinical and Experimental Medicine
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Kłębuszkowe zapalenie nerek w przebiegu zespołu autoimmunolimfoproliferacyjnego – opis przypadku
Glomerulonephritis in course of autoimmune lymphoproliferative syndrome – a case report
Autorzy:
Wieczorkiewicz-Płaza, Anna
Bernat-Sitarz, Katarzyna
Bienias, Beata
Kalicka, Karolina
Sikora, Przemysław
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1036279.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
ALPS
autoimmune lymphoproliferative syndrome
glomerulonephritis
glomerulopatia
zespół autoimmunolimfoproliferacyjny
Opis:
Zespół autoimmunolimfoproliferacyjny (ALPS) jest zespołem genetycznym o autosomalnym dominującym lub recesywnym sposobie dziedziczenia, charakteryzującym się łagodną limfoproliferacją oraz autoimmunizacją. Większość pacjentów z tą chorobą stanowią nosiciele heterozygotycznych mutacji genu kodującego receptor FAS, który w warunkach fizjologicznych poprzez połączenie ze swoim ligandem FASL aktywuje proces apoptozy limfocytów B i T. Rzadziej stwierdza się mutacje genu dla FASL oraz kaspazy 10 (CASP 10). Konsekwencją tych mutacji są zaburzenia regulacji procesów apoptozy, indukcja autoimmunizacji i rozwój niekontrolowanej limfoproliferacji. Do najczęstszych objawów klinicznych należą: limfoadenopatia, hepato- i splenomegalia, cytopenie izolowane lub pancytopenia oraz choroby autoimmunizacyjne, takie jak zapalenie wątroby, naczyniówki, mózgu, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zespół Guillaina-Barrégo. Sporadycznie opisywane są glomerulopatie. Przedstawiamy przypadek 14-letniego chłopca z nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, limfadenopatią, hepatosplenomegalią i pancytopenią, u którego rozwinęło się w wieku 12 lat kłębuszkowe zapalenie nerek. Z uwagi na kliniczne objawy sugerujące ALPS przeprowadzono diagnostykę immunologiczną, stwierdzając podwyższony poziom podwójnie nega-tywnych komórek T (DNT) i witaminy B12 oraz hipergammaglobulinemię. Badania genetyczne nie potwierdziły obecności mutacji w genach kodujących FAS i FASL, nie badano mutacji w genach kodujących CASP 10. U pacjenta pojawił się izolowany krwinkomocz, a po kilku miesiącach duży białkomocz (6 g/dobę), bez klinicznych objawów zespołu nerczycowego. W wyniku zastosowanej steroidoterapii uzyskano poprawę parametrów morfotycznych krwi po 10 dniach leczenia oraz ustąpienie białkomoczu po 8 tygodniach. Przedstawiony przypadek pokazuje, iż glomerulopatia może być jednym z objawów ALPS z dobrą reakcją na stosowane leczenie.
Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a genetic disorder clinically characterized by chronic non-malignant lymphoproliferation and autoimmunity manifestations. The majority of patients with ALPS have mutations of the gene coding for the FAS receptor, which in normal conditions after integration with its ligand FASL, induces lymphocyte apoptosis. Mutations in genes encoding FASL or Caspase 10 (CASP 10) that activate the next step in programmed cell death were found in a handful of ALPS patients. Invalid lymphocyte homeostasis resulting from mutations in the FAS apoptotic pathway leads to autoimmunity and uncontrolled lymphoproliferation. Patients with ALPS commonly have lymphadenopathy, splenomegaly, cytopenias and multiple autoimmune disorders such as hepatitis, uveitis, encephalitis but glomerulonephritis is rarely observed. We describe a case of a 14-year-old boy with recurrent respiratory infections, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly and pancytopenia, who developed glomerulonephritis. Due to the suspicion of ALPS, laboratory investigations were extended to specific immunological tests. They revealed an elevated double negative T-cell (DNT) count, an elevated level of vitamin B12 and hypergammaglobulinemia. Although these findings suggested ALPS, no mutations in the FAS or FASL genes were found, however, the CASP 10 mutation was not examined. He presented with microscopic hematuria followed by heavy proteinuria (6g/day) without clinical features of nephrotic syndrome. Consecutive treatment with corticosteroids caused an increase in hemoglobin, neutrophil and platelet levels after ten days of treatment and complete remission of proteinuria after eight weeks. Our report shows that kidney involvement in the form of glomerulonephritis sensitive to cortico-steroid treatment may be another feature of ALPS.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2017, 71; 104-108
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Analysis of relationship between UMOD polymorphisms rs13335818, rs4293393 and rs13333226 and risk of chronic kidney disease caused by chronic glomerulonephritis
Analiza związku polimorfizmów rs13335818, rs4293393 i rs13333226 genu UMOD z występowaniem przewlekłej choroby nerek na tle przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek
Autorzy:
Żywiec, Joanna
Piecha, Grzegorz
Gola, Mateusz
Kiliś-Pstrusińska, Katarzyna
Więcek, Andrzej
Gumprecht, Janusz
Grzeszczak, Władysław
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1035893.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
przewlekła choroba nerek
przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek
polimorfizmy genu uromoduliny
chronic kidney disease
chronic glomerulonephritis
uromodulin gene polymorphisms
Opis:
INTRODUCTION: Chronic glomerulonephritis is one of the common causes of chronic kidney disease that can lead to end-stage renal failure and the need for renal replacement therapy. Understanding the aetiology of this disease and its risk factors can help develop new methods of early diagnosis and effective therapy. Uromodulin is a protein with a broad spectrum of activity, and is involved in the key pathways that regulate kidney homeostasis. AIM OF THE STUDY: The aim of the study was to analyse the relationship between three selected polymorphisms (rs13335818, rs4293393 and rs13333226) of the uromodulin gene (UMOD) and the risk of chronic kidney disease caused by chronic glomerulonephritis. MATERIAL AND METHODS: 113 patients with chronic glomerulonephritis and eGFR < 60 ml/min/1.73 m2 (experimental group) and 196 patients from the General Outpatient Clinic without a history of renal disease and eGFR > 60 ml/min/1.73 m2 (control group) were recruited for the study. The study protocol assumed a one-time blood collection for genetic testing and serum creatinine level determination. Genetic material was isolated from the peripheral blood lymphocytes of the subjects. Genotyping of the analysed polymorphisms was performed using TaqMan SNP Genotyping Assay kits. The results were processed with statistical methods using Statistica 10 and Microsoft Office Exel 2003 software, the Mann-Whitney U test and the χ2 test. Statistical significance was adopted at p < 0.05. RESULTS: No statistically significant differences in the distribution of genotypes between the experimental and control groups were found for any of the three analysed UMOD variants. CONCLUSIONS: UMOD polymorphisms rs13335818, rs4293393 and rs13333226 are not associated with the risk of chronic kidney disease caused by chronic glomerulonephritis.
WSTĘP: Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek jest jedną z częstych przyczyn przewlekłej choroby nerek mogącej prowadzić do ich schyłkowej niewydolności i konieczności stosowania terapii nerkozastępczej. Poznanie etiologii tej choroby oraz czynników ryzyka daje nadzieję na wdrożenie nowych metod wczesnej diagnostyki i skutecznej terapii. Uromodulina jest białkiem prezentującym szerokie spektrum działań, włączonym w kluczowe szlaki warunkujące homeostazę nerek. CEL PRACY: Celem pracy była ocena związku wybranych trzech polimorfizmów (rs13335818, rs4293393 i rs13333226) genu uromoduliny (UMOD) z występowaniem przewlekłej choroby nerek na tle przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. MATERIAŁ I METODY: Do badania zrekrutowano 113 chorych z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek i eGFR < 60 ml/min/1,73 m2 (grupa badana) oraz 196 pacjentów Poradni Ogólnej POZ bez chorób układu moczowego w wywiadzie, z eGFR > 60 ml/min/1,73 m2 (grupa kontrolna). Protokół badania przewidywał jednorazowe pobranie krwi do wykonania badań genetycznych oraz w celu oznaczenia stężenia kreatyniny w surowicy. Materiał genetyczny wyizolowano z limfocytów krwi obwodowej badanych. Genotypowanie badanych polimorfizmów przeprowadzono z wykorzystaniem zestawów TaqMan SNP Genotyping Assay. Uzyskane wyniki opracowano statystycznie na podstawie programów Statistica 10 i Microsoft Office Exel 2003 z wykorzystaniem: testu Manna-Whitneya i testu χ2. Za granice istotności statystycznej przyjęto wartości p < 0,05. WYNIKI: W zakresie żadnego z trzech badanych polimorfizmów UMOD nie stwierdzono znamiennych statystycznie różnic w rozkładzie genotypów pomiędzy grupami badaną a kontrolną. WNIOSKI: Nie wykazano związku polimorfizmów rs13335818, rs4293393 i rs13333226 genu UMOD z występowaniem przewlekłej choroby nerek na tle przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2017, 71; 193-203
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-4 z 4

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies