Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "C1 inhibitors" wg kryterium: Temat


Wyświetlanie 1-2 z 2
Tytuł:
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy – przygotowanie pacjenta do zabiegu operacyjnego
Hereditary angioedema – patient preparation for surgery
Autorzy:
Rustecki, Bartosz
Rychlik, Anna
Żylińska, Agnieszka
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1032222.pdf
Data publikacji:
2012
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
C1 inhibitors
allergology
anaesthesia
hereditary angioedema
inhibitory C1
premedication
obrzęk naczynioruchowy
anestezja
alergologia
inhibitory c1
premedykacja
Opis:
Hereditary angioedema (HAE) is a rare condition, first described by Quincke in 1882. Diminished levels of the C1 inhibitor protein of dysfunctional forms of the same protein are basis of this disease pathophysiology. We mark out three types of HAE. Type I, most common, is related with C1 INH insufficiency, type II – with its abnormal function. Mucous oedemas are characteristic for these diseases, including face and larynx oedema. Oedema involving larynx can be life‑threatening condition. HAE swelling can be caused by some drugs, especially from angiotensin convertase inhibitors group, stress, trauma, infections. Surgical procedures can predispose to HAE related larynx swelling. Surgery preparation can involve continuous intubation tube cuff pressure control, doubling androgen based drugs doses as well as transfusion of fresh frozen plasma. Acute HAE swelling management is recently based on cause treatment covering substitution C1 INH. We describe 46 years old patient ongoing gynaecologic surgery with prophylactic C1 INH concentrate application (Cinryze). No complications were observed during surgery, subarachnoid anaesthesia or post‑surgery period.
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (hereditary angioedema, HAE) jest rzadko występującym schorzeniem, opisanym po raz pierwszy przez Quinckego w 1882 roku. Podstawowy czynnik wyzwalający mechanizm patogenetyczny choroby stanowi niedobór lub nieprawidłowa funkcja inhibitora dopełniacza C1 esterazy (C1 INH). Wyróżniamy trzy typy dziedziczonego obrzęku naczynioruchowego. Typ I, najczęstszy, jest związany z niedoborem C1 INH, typ II – z jego nieprawidłową funkcją. Choroba charakteryzuje się występowaniem obrzęków błony śluzowej, w tym w obrębie twarzy i krtani. Obrzęk błony śluzowej dróg oddechowych może stanowić zagrożenie życia. Obrzęk w HAE wywołują niektóre leki, szczególnie z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, stres, uraz oraz infekcje. Zabieg operacyjny może predysponować do wystąpienia obrzęku krtani w przebiegu HAE. Przygotowanie do znieczulenia wymaga ciągłego pomiaru ciśnienia w mankiecie uszczelniającym rurkę intubacyjną, zaleca się podwojenie dawek preparatów pochodnych androgenów, dopuszczalne jest również przetaczanie świeżo mrożonego osocza. Ostatnio zaleca się rutynową profilaktykę koncentratem C1 INH. Od niedawna postępowanie w ostrych napadach obrzęku naczynioruchowego jest oparte na leczeniu przyczynowym obejmującym substytucję C1 INH. W niniejszym opracowaniu przedstawiamy przypadek 46‑letniej pacjentki pozostającej pod opieką alergologiczną z powodu HAE, poddanej zabiegowi ginekologicznemu z profilaktycznym okołooperacyjnym podaniem koncentratu C1 INH uzyskiwanego z ludzkiego osocza (preparat Cinryze). Znieczulenie podpajęczynówkowe, zabieg i okres okołooperacyjny przebiegły bez powikłań.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2012, 8, 2; 165-167
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Hereditary angioedema: treatment options and availability. Balance between patients’ needs and stakeholders’ plans
Opcje terapeutyczne i ich dostępność we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym: pomiędzy potrzebami pacjentów a planami decydentów
Autorzy:
Valerieva, Anna
Perego, Francesca
Porebski, Grzegorz
Staevska, Maria
Cicardi, Marco
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034427.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Oficyna Wydawnicza Mediton
Tematy:
C1 inhibitor
bradykinin receptor antagonist
hereditary angioedema
kallikrein inhibitors
prophylaxis
treatment
Opis:
Hereditary angioedema is a rare and disabling disease characterized by severe, acute, self- limiting edema of the subcutaneous and mucosal tissue. The disease carries significant mortality when the upper airways are involved. It is determined by a transient dysregulation in vascular permeability with a sudden increase in fluid extravasation. The most common genetic defects recognized on the SERPING1 gene leads to complement C1-inhibitor deficiency (C1-INH-HAE). In the last few years mutation on the factor XII gene, the angiopoietin, and the plasminogen genes were recognized to cause angioedema with normal C1-INH levels (nC1-INH-HAE). However, it is not uncommon to have family history of angioedema and unknown genetic defect. The burden of the disease on the individual patients is unpredictable since the number, location and severity of the attacks spans from silent disease to an extremely high number of attacks during lifetime. Nowadays effective and safe treatment for the C1-INH-HAE forms are available and new drugs are under investigation both for the on demand therapy and for the prophylaxis of the attacks. Acute treatments has been proved to reduce severity and duration of attack, prophylaxis reduces the number of attacks thus positively affecting the quality of life and reducing the indirect costs of the disease. Unfortunately, the costs of the medications are high limiting the accessibility and availability of treatment in different countries. This paper reviews the treatment options and the differences in the availability of the medications in three European countries, with practical suggestions for the management of the disease.
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy jest rzadką, upośledzającą funkcjonowanie chorobą chrakteryzującą się ciężkimi, ostrymi, samoograniczającymi się obrzękami tkanki podskórnej i podśluzówkowej. W przypadku zajęcia górnych dróg oddechowych, schorzenie obarczona jest znaczącą śmiertelnością. Choroba jest determinowana przejściową dysregulacją przepuszczalności naczyniowej ze nagłym wzrostem ilości wynaczynionego płynu. Najczęściej spotykane defekty genetyczne występujące w genie SERPING1 prowadzą do niedoboru inhibitora składowej C1 układu dopełniacza (C1-INH-HAE). W ostatnich kilku latach poznano mutację genów czynnika XII, angiopoetyny i plazminogenu powodujące obrzęk naczynioruchowy z prawidłowym poziomem C1-INH (HAEnC1-INH). Jednakże, nie jest sytuacją niezwykłą występowanie rodzinnego wywiadu w kierunku obrzęku przy nieznanym defekcie genetycznym. Obciążenia związane z chorobą u poszczególnych pacjentów są trudne do przewidzenia, ponieważ liczba, lokalizacja i ciężkość napadów w ciągu życia zmienia się: od okresów remisji, do okresów ze skrajnie częstymi objawami. Obecnie dostępne są skuteczne i bezpieczne formy leczenia C1-INH-HAE, a w trakcie badań są nowe leki, zarówno do doraźnej, jaki i profilaktycznej terapii napadów obrzęku. Leki stosowane w stanach ostrych mają potwierdzone dzia- łanie zmniejszające ciężkość i czas trwania napadów, a leki stosowane w profilaktyce zmniejszają częstość napadów wpływając pozytywnie na jakość życia i redukując pośrednie koszty choroby. Niestety koszty leczenia są wysokie i ograniczają jego dostępność w wielu krajach. W niniejszej pracy dokonano przeglądu możliwych opcji terapeutycznych i ich dostępności w trzech krajach europejskich, poszerzonego o praktyczne sugestie dotyczące leczenia choroby.
Źródło:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 4; 175-185
1427-3101
Pojawia się w:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-2 z 2

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies