Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "Medyńska, Anna" wg kryterium: Autor


Wyświetlanie 1-6 z 6
Tytuł:
Schyłkowa niewydolność nerek w przebiegu wad układu moczowego w zespole Wolfa-Hirschhorna - opis przypadku
End-stage renal disease in the course of urinary tract defects in Wolf-Hirschhorn syndrome - case report
Autorzy:
Jungiewicz, Katarzyna
Makulska, Irena
Medyńska, Anna
Zwolińska, Danuta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1033450.pdf
Data publikacji:
2014
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Wolf–Hirschhorn syndrome
congenital defects
dysmorphia
peritoneal dialysis
renal dysplasia
zespół wolfa–hirschhorna
dializa otrzewnowa
dysplazja nerek
wady wrodzone
cechy dysmorficzne
Opis:
Wolf-Hirschhorn syndrome is a complex development disorder containing facial dysmorphy, development retardation, growth impairment, muscular hypotonia and occurrence of paroxysmal disorders. Characteristic dysmorphic features are hypertelorism, oblique eyelids, prominent high forehead, wide nose, short philtrum, micrognathia, low set dysplastic ears and gothic palate, in some cases cleft palate. Those features are described as “Greek warrior helmet”. Dysmorphia can be accompanied by various congenital defects, such as growth impairment, heart defects, coloboma, urogenital and skeletal abnormalities, deafness, and in 20% of patients kidney defects, which could lead in some cases to end of stage renal disease. Observed disorders are resulting from deletion of short arm of 4th chromosome and their severity, clinical outcome and intensity of  development retardation depend on deletion size. In our article we present a  boy with severe case of Wolf-Hirschhorn syndrome accompanied by renal dysplasia of his only kidney, which lead to end of stage renal disease during his infancy. He has been treated with peritoneal dialysis since then. In our patient's case variety of congenital defects and severe development retardation cause bad clinical outcome and serious prognosis. Patient like that requires multidisciplinary medical care. Decision about initiation of renal replacement therapy in such a patient is still an important ethical dilemma.
Zespół Wolfa-Hirschhorna jest złożonym zaburzeniem rozwojowym cechującym się: dysmorfią twarzy, upośledzeniem rozwoju psychoruchowego, zaburzeniami wzrostu, hipotonią mięśniową oraz występowaniem objawów napadowych. Do charakterystycznych cech dysmorficznych, które mogą prowadzić do wysunięcia podejrzenia zespołu Wolfa-Hirschhorna, należą: hiperteloryzm, skośne ustawienie szpar powiekowych, wydatne, wysokie czoło, szeroki, dziobiasty nos, skrócenie rynienki nosowej, niedorozwój żuchwy, nisko osadzone, dysplastyczne małżowiny uszne oraz podniebienie gotyckie, któremu może towarzyszyć rozszczep podniebienia. Cechy te opisywane są jako obraz „hełmu wojownika greckiego”. Towarzyszyć temu mogą różnorodne wady rozwojowe, takie jak zaburzenia wzrastania, wady serca, coloboma tęczówki, anomalie zewnętrznych narządów moczowo-płciowych i kośćca oraz głuchota, a u około 20% pacjentów wady nerek, mogące w niektórych przypadkach doprowadzić do ich schyłkowej niewydolności. Obserwowane zaburzenia zwiazane są z delecją krótkiego ramienia chromosomu 4., a ich nasilenie, obraz kliniczny zespołu i głębokość zaburzeń rozwoju psychoruchowego zależą od wielkości delecji. W prezentowanej pracy przedstawiamy przypadek chłopca z zespołem Wolfa-Hirschhorna o ciężkim przebiegu klinicznym, z towarzyszącą dysplazją jedynej nerki, która doprowadziła do schyłkowej niewydolności nerek w okresie niemowlęcym, leczonego nerkozastępczo metodą dializy otrzewnowej. U naszego pacjenta wielonarządowy charakter zaburzeń i głębokie upośledzenie rozwoju psychoruchowego wiążą się z trudnym przebiegiem klinicznym i złym rokowaniem. Taki chory wymaga wielospecjalistycznej opieki medycznej. Decyzja o kwalifikacji pacjenta z zespołem Wolfa-Hirschhorna do leczenia nerkozastępczego pozostaje istotnym problemem etycznym.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2014, 10, 3; 322-328
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Przydatność oznaczania suchej masy ciała za pomocą bioimpedancji elektrycznej u dializowanych dzieci i młodych dorosłych
The relevance of dry weight estimation by electrical bioimpedance in dialysed children and adolescents
Autorzy:
Makulska, Irena
Medyńska, Anna
Polak-Jonkisz, Dorota
Zwolińska, Danuta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1036015.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
dzieci
dializa
młodzi dorośli
bioimpedancja
sucha masa ciała
children
dialysis
bioimpedance
adolescents
dry weight
Opis:
WSTĘP: Do określenia tzw. suchej masy ciała zastosowano metodę bioimpedancji elektrycznej (BIA). Głównym celem pracy była ocena przydatności oznaczania suchej masy ciała za pomocą bioimpedancji elektrycznej u przewlekle dializowanych dzieci i młodych dorosłych, w tym w szczególności w odniesieniu do wybranych wykładników biochemicznych i parametrów układu sercowo-naczyniowego. Dodatkowo w tej grupie pacjentów, przy użyciu BIA, analizowano stan odżywienia. MATERIAŁ I METODY: Badaniem objęto 17 dzieci i młodych dorosłych w wieku od 6 do 24 lat (średnio 15 ± 3,5 roku), leczonych przewlekle hemodializą lub dializą otrzewnową. Oceniono wartości ciśnienia tętniczego, badania biochemiczne, parametry sercowe i wyniki z bioimpedancji w badaniu wyjściowym i po 2 miesiącach, po modyfikacji leczenia dializacyjnego w oparciu o parametry BIA. WYNIKI: Badane parametry ciśnienia tętniczego (skurczowe, rozkurczowe, średnie, tętna) było istotnie niższe podczas drugiego badania w porównaniu z wartościami wyjściowymi. Stężenie hemoglobiny było istotnie wyższe po 2 miesiącach obserwacji. W badaniu echokardiograficznym wykazano istotny wzrost frakcji wyrzutowej lewej komory, przy niezmienionych parametrach anatomicznych serca. Oceniane wskaźniki odżywienia – tkanki beztłuszczowej (LTI) i tłuszczowej (FTI) – nie uległy zmianie. Wykazano dodatnią korelację LTI z ciśnieniem tętniczym i niektórymi para-metrami z badania echokardiograficznego. WNIOSKI: Bioimpedancja elektryczna, jako prosta do przeprowadzenia i nieinwazyjna metoda, może być przydatna do precyzyjnego wyznaczania tzw. suchej masy ciała u dializowanych dzieci i młodych dorosłych. Adekwatne odwodnienie pacjentów pozwala na normalizację ciśnienia tętniczego krwi, co wiąże się z poprawą funkcji i prawdopodobnie stanu anatomicznego mięśnia sercowego. BIA pozwala także na dokładniejszą ocenę stanu odżywienia dializowanych chorych i wcześniejsze wykrycie niedożywienia, co w przypadku populacji pediatrycznej ma znaczenie rokownicze.
INTRODUCTION: Electrical bioimpedance (BIA) is used to estimate a patient's dry weight. The main goal of the study was to assess the usefulness of BIA in evaluating dry weight in children and young adults on chronic dialysis, with relation to selected biochemical and cardiovascular parameters. An additional goal was to analyze the state of nutrition by means of BIA. MATERIAL AND METHODS: 17 children and young adults, aged from 6 to 24 years (mean 15 ± 3.5 years) on hemodialysis or peritoneal dialysis, were examined. We estimated the arterial blood pressure, biochemical results, echocardiographic and bioimpedance parameters during the initial examination. Based on these results, modifications in the dialysis treatment were introduced. The follow-up examination was performed after 2 months. RESULTS: Arterial blood pressure values were significantly lower at the time of the second examination compared to the first one. The hemoglobin levels were higher after 2 months of observation. In the echocardiographic results, only the EF% improved. The Lin Tissue Indexes (LTI) and the Fat Tissue Indexes (FTI) were similar in both examinations. We observed positive correlations between LTI and arterial blood pressure and some echocardiographic parameters. CONCLUSION: The arterial blood pressure values were significantly lower at the time of the second examination compared to the first one. The hemoglobin levels were higher after 2 months of observation. In the echocardiographic results, only the EF% improved. The Lin Tissue Indexes (LTI) and the Fat Tissue Indexes (FTI) were similar in both examinations. We observed positive correlations between LTI and arterial blood pressure and some echocardiographic parameters.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2017, 71; 66-72
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Stres oksydacyjny u dzieci i młodzieży z nadciśnieniem tętniczym pierwotnym
Oxidative stress in children and adolescents with primary hypertensi
Autorzy:
Wawro, Anna
Kiliś-Pstrusińska, Katarzyna
Medyńska, Anna
Gromkowska, Małgorzata
Górawska, Elżbieta
Zwolińska, Danuta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1030615.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
adolescents
children
malonyldialdehyde
oxidative stress
primary hypertension
stres oksydacyjny
nadciśnienie tętnicze pierwotne
dialdehyd malonylowy
dzieci
młodzież
Opis:
Introduction: Primary or essential hypertension is diagnosed more often in children and adolescents. Studies carried out in recent years indicate a complex part of oxidative stress and endothelial dysfunction in the pathogenesis of primary hypertension. Studies on disorders of oxidative metabolism in children with primary hypertension are few. The aim of the study was to assess oxidative stress in children and adolescents with primary hypertension, based on the concentration of malonyldialdehyde (MDA) as a marker of lipid peroxidation and the activity of selected enzymes of the antioxidant system (superoxide dismutase – SOD and glutatione peroxidase – GSH-Px) in erythrocytes. Material and methods: The study included 24 children with newly diagnosed primary hypertension at the age of 5-18 years. The control group comprised 24 healthy children respectively matched according to age and gender. The concentration of MDA and the activity of GSH-Px and SOD were tested in erythrocytes and additionally a full blood count was examined. Results: MDA concentration in erythrocytes was significantly higher in the group of sick children compared to the healthy group (p<0.001). GSH-Px activity in children with primary hypertension was significantly lower than in the control group (p<0.001), SOD activity did not differ between the groups examined. No correlation was found between the values of MDA and SOD and between MDA and GSH-Px in the group of sick patients. Conclusions: Studies reveal intensification of lipid peroxidation and disturbance in functioning of the antioxidant enzyme system in erythrocytes of children with primary hypertension.
Wstęp: Nadciśnienie tętnicze pierwotne (NTP) coraz częściej rozpoznawane jest u dzieci i młodzieży. Przeprowadzone w ostatnich latach badania wskazują na złożony udział stresu oksydacyjnego i dysfunkcji śródbłonka naczyń w patogenezie NTP. Prace dotyczące zaburzeń metabolizmu tlenowego u dzieci z NTP są nieliczne. Celem pracy była ocena stresu oksydacyjnego u dzieci i młodzieży z NTP na podstawie stężenia dialdehydu malonylowego (MDA) jako markera peroksydacji lipidów i aktywności wybranych enzymów układu antyoksydacyjnego (dysmutazy ponadtlenkowej – SOD, peroksydazy glutationu – GSH-Px) w erytrocytach. Materiał i metody: Badaniami objęto 24 osoby ze świeżo rozpoznanym NTP w wieku 5-18 lat. Grupę kontrolną stanowiło 24 dzieci zdrowych, odpowiednio dobranych pod względem płci i wieku. W erytrocytach oznaczono: stężenie MDA oraz aktywność GSH-Px i SOD, ponadto zbadano morfologię krwi. Wyniki: Stężenie MDA w erytrocytach było istotnie wyższe w grupie chorych w porównaniu ze zdrowymi (p<0,001). Aktywność GSH-Px w grupie dzieci z NTP była znamiennie niższa aniżeli w grupie kontrolnej (p<0,001), aktywność SOD nie różniła się w badanych grupach. Nie wykazano korelacji pomiędzy wartościami MDA i SOD oraz MDA i GSH-Px w grupie chorych. Wnioski: Przeprowadzone badania wskazują na wzmożenie peroksydacji lipidów oraz zaburzenia w funkcjonowaniu enzymatycznego układu antyoksydacyjnego w erytrocytach dzieci z NTP.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2011, 7, 1; 58-61
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Torbiele nerek u dzieci – obserwacja jednego ośrodka
Renal cysts in children: a single centre study
Autorzy:
Medyńska, Anna
Fornalczyk, Konstancja
Kiliś-Pstrusińska, Katarzyna
Wikiera-Magott, Irena
Kubicki, Dominik
Zwolińska, Danuta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1035540.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
dzieci
przewlekła choroba nerek
torbiele nerek
Opis:
Kidney cysts may be congenital (associated or not with genetic disorders) or rarely acquired. They may be an isolated abnormality or be part of an anomaly syndrome. The aim of the study was to analyse the history of patients with suspected/diagnosed cysts of the kidney(s) admitted to the authors’ department in 2015–2016. Material and methods: In this period 1,604 patients were hospitalised, including 49 children aged 1 month – 17 years with a suspected/diagnosed cyst of the kidney(s). There were 30 first-time admissions and the remaining cases were repeat admissions. Results: There were 14 infants (mean age of 4.2 months) among the children hospitalised for the first time. The final diagnoses in this group were as follows: autosomal recessive polycystic kidney disease in 3 children, autosomal dominant polycystic kidney disease in 1 child, right multicystic dysplastic kidney in 4 children, right multicystic dysplastic kidney combined with left ectopic kidney in 1 child, bilateral multicystic dysplastic kidney in 1 child, single renal cysts in 2 children and renal cystic hypodysplasia in 2 children. Among the remaining 16 children (mean age of 10.1 years) diagnosed for the first time due to arterial hypertension or abnormalities on abdominal ultrasound imaging, autosomal dominant polycystic kidney disease was found in 11 children, right multicystic dysplastic kidney in 4 children and left multicystic dysplastic kidney in 1 child. Among 19 patients hospitalised more than once (mean age of 9.5 years) autosomal dominant polycystic kidney disease was diagnosed in 4 children, autosomal recessive disease in 6 individuals, right multicystic dysplastic kidney in 4 children, left multicystic dysplastic kidney in 3 children and other forms of cystic kidney disease in 2 children. In 23 children (47%) various stages of chronic kidney disease were found and in 3 patients a renal transplant was performed. Conclusion: Renal cysts are not a common reason for hospitalisation at a pediatric nephrology centre (3.1% of patients); however, they do require diagnosis and monitoring of patients due to the risk of development of chronic kidney disease.
Torbiele w nerkach mogą mieć charakter wrodzony (związany bądź niezwiązany z zaburzeniami genetycznymi) lub nabyty (rzadki). Mogą być zaburzeniem izolowanym lub stanowić element zespołu anomalii. Celem pracy była analiza historii pacjentów z podejrzeniem/rozpoznaniem torbieli nerki/nerek, przyjętych do Kliniki autorów w latach 2015–2016. Materiał i metody: W tym okresie hospitalizowano 1604 pacjentów, wśród nich było 49 dzieci w wieku od 1 miesiąca do 17 lat z podejrzeniem/rozpoznaniem torbieli nerki/nerek. W 30 przypadkach były to przyjęcia pierwszorazowe, w pozostałych – kolejne. Wyniki: Wśród dzieci hospitalizowanych po raz pierwszy było 14 niemowląt (średnia wieku 4,2 miesiąca). Ostateczne rozpoznania w tej grupie były następujące: autosomalna recesywna wielotorbielowatość nerek – u 3 dzieci, autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek – u 1, dysplazja torbielowata nerki prawej – u 4, połączona z ektopią nerki lewej – u 1, obustronna dysplazja torbielowata – u 1, pojedyncze torbiele nerek – u 2, hipodysplazja nerek z torbielami – u 2. W grupie pozostałych 16 dzieci (średnia wieku 10,1 roku) diagnozowanych po raz pierwszy z powodu nadciśnienia tętniczego lub nieprawidłowości w badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej autosomalną dominującą wielotorbielowatość nerek stwierdzono u 11, dysplazję torbielowatą nerki prawej – u 4, lewej – u 1. Wśród 19 pacjentów hospitalizowanych po raz kolejny (średnia wieku 9,5 roku) autosomalną dominującą wielotorbielowatość nerek rozpoznano u 4, autosomalną recesywną – u 6, dysplazję torbielowatą nerki prawej – u 4, lewej – u 3, inne postaci torbielowatości – u 2. U 23 dzieci (47%) z całej grupy stwierdzono przewlekłą chorobę nerek w różnych stadiach, u 3 wykonano przeszczep nerki. Podsumowanie: Torbiele nerek nie stanowią częstej przyczyny hospitalizacji (3,1% pacjentów) dzieci w ośrodku nefrologicznym, ale wymagają diagnostyki i monitorowania chorych ze względu na ryzyko rozwoju przewlekłej choroby nerek.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 2; 175-182
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Współistnienie cukrzycy typu 1 z glomerulopatią submikroskopową u 9-letniej dziewczynki – opis przypadku
Coexistence of type 1 diabetes mellitus and minimal change disease in a 9-year-old girl. A case report
Autorzy:
Fornalczyk, Konstancja
Medyńska, Anna
Wikiera-Magott, Irena
Kiliś-Pstrusińska, Katarzyna
Kik, Eugenia
Hałoń, Agnieszka
Zwolińska, Danuta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034996.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
cukrzyca typu 1
dzieci
glomerulopatia submikroskopowa
steroidoterapia
Opis:
Type 1 diabetes mellitus is the most common metabolic disease in childhood, which may, after years, lead to late vascular complications, including diabetic kidney disease. Microalbuminuria, which progresses to evident proteinuria, is the first sign of this disease. However, other causes, such as nondiabetic nephropathies, should be also included in the diagnosis in diabetic patients. This is particularly important in cases where disease duration by the time proteinuria develops is short, and a good control of glycemia is maintained. We present a case of a 9-year-old girl with type 1 diabetes mellitus who was diagnosed with increasing proteinuria and a developing nephrotic syndrome at 16 months after diabetes diagnosis. The histopathological picture of renal biopsy specimen corresponded to minimal change disease. Steroid therapy was initiated with simultaneous adjustment of insulin doses, which allowed for complete clinical and biochemical remission of nephropathy with maintained normal glycaemia. The girl is under the care of a diabetologist and a nephrologist. In conclusion, a coexisting nephropathy should be considered in the case of proteinuria in a child with diabetes mellitus.
Cukrzyca typu 1 jest najczęstszą chorobą metaboliczną u dzieci – po latach trwania może doprowadzić do późnych powikłań naczyniowych, w tym do cukrzycowej choroby nerek. Jej pierwszym sygnałem jest mikroalbuminuria, z czasem dochodzi do jawnego białkomoczu. W diagnostyce proteinurii u pacjentów z cukrzycą należy jednak uwzględniać również inne jej przyczyny, w tym nefropatie niecukrzycowe. Jest to szczególnie ważne w przypadkach, gdy czas trwania choroby do wystąpienia białkomoczu jest krótki, a glikemia dobrze kontrolowana. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 9-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1, u której w 16. miesiącu od rozpoznania stwierdzono narastający białkomocz i rozwój zespołu nerczycowego. Obraz histopatologiczny bioptatu nerkowego odpowiadał glomerulopatii submikroskopowej. Włączono steroidoterapię z równoczesnym skorygowaniem dawek insuliny, osiągając pełną remisję kliniczną i biochemiczną nefropatii przy prawidłowej glikemii. Dziewczynka pozostaje pod opieką diabetologa i nefrologa. Podsumowując, w przypadku wystąpienia białkomoczu u dziecka z cukrzycą należy wziąć pod uwagę współistnienie nefropatii.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 1; 102-106
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-6 z 6

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies