Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "Liberski, P. P." wg kryterium: Autor


Tytuł:
Molekularna charakterystyka nowotworowych komórek macierzystych i progenitorowych rdzeniaka
Molecular characteristics of cancer stem cells and progenitors in medulloblastoma
Autorzy:
Zakrzewska, Magdalena
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057955.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
dzieci
komórki macierzyste
komórki progenitorowe
leczenie
rdzeniak
children
medulloblastoma
progenitors
stem cells
treatment
Opis:
Medulloblastoma is the most common type of embryonal tumours in paediatric population. Recently, on the basis of modern molecular analyses comprising gene expression profiling several molecular subtypes of that tumour were described. One of the conclusions from such studies is plausible different cellular origin of medulloblastoma with various molecular profiles. Up to now two main origins of precursors were proposed for this type of tumour, external granule layer (EGL) and cerebellar ventricular zone (CVZ). Recently other structures containing such cells (white matter of the cerebellum, rhombic lip, Bergmann glia) were also identified. Neural stem cells and/or progenitors existing within those regions have capacity to self-renew, multilineage differentiation and tendency to neurosphere formation. Molecular alterations of precursor cells can transform them into tumour stem cells (TSC). TSC, like normal stem cells frequently expresses CD133 protein, what was observed also in medulloblastoma. Moreover, CD133-negative cells without neurosphere- like formation were also detected. Expression of ATOH1 gene was proposed for identification of this type of cells. Among other markers of TSC in medulloblastoma, expression of FUT4, CXCR4, NGFR, CALB1, OTX2, SOX2 and SOX9 genes was mentioned. Proper identification of tumour stem cells and progenitor cells in this high grade tumour may become useful for individualizing of the therapy in children with medulloblastoma.
Rdzeniak (medulloblastoma, MB) jest w populacji dziecięcej najczęstszym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego (OUN) pochodzenia zarodkowego. W ostatnich latach, głównie w oparciu o profilowanie genomowe, wyróżniono kilka podtypów molekularnych tego nowotworu, co wskazuje na jego niejednorodne pochodzenie komórkowe. Głównymi źródłami komórek prekursorowych rdzeniaka są zewnętrzna warstwa ziarnista móżdżku (external granular layer, EGL) oraz komórki warstwy okołokomorowej (cerebellar ventricular zone, CVZ). Wśród innych struktur mogących je zawierać wymienia się istotę białą móżdżku, dół równoległoboczny oraz glej gwiaździsty Bergmanna. Neuralne komórki macierzyste i/lub progenitorowe obecne w tych obszarach charakteryzują zachowanie zdolności do samoodnowy i wielokierunkowego różnicowania oraz zdolność do tworzenia neurosfer. Zachodzące w nich zmiany molekularne przyczyniają się do ewolucji w kierunku nowotworowych komórek macierzystych (tumuor stem cells, TSC). Jedną z cech większości nowotworowych komórek macierzystych jest dodatni odczyn na obecność białka CD133, obserwowany także w pewnej populacji komórek rdzeniaka. Ponadto w utkaniu rdzeniaka stwierdza się obecność komórek CD133-negatywnych zachowujących właściwości nowotworowych komórek macierzystych, ale pozbawionych zdolności do tworzenia neurosfer. Markerem ich obecności w rdzeniaku miałaby być ekspresja genu ATOH1. Wśród innych molekularnych czynników identyfikujących nowotworowe komórki macierzyste w tym nowotworze wymieniano produkty białkowe genów FUT4, CXCR4, NGFR, CALB1, OTX2, SOX2 i SOX9. Właściwa identyfikacja nowotworowych komórek macierzystych i/lub progenitorowych stanowi podstawę do definiowania nowych celów terapeutycznych i ukierunkowanego leczenia dzieci z tym wysoce złośliwym nowotworem.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 2; 91-95
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Podłoże molekularne rdzeniaka wieku dziecięcego
Genetics of childhood medulloblastoma
Autorzy:
Zakrzewska, Magdalena
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057952.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
dzieci
ekspresja
rdzeniak
rokowanie
profilowanie genetyczne
children
expression
medulloblastoma
prognosis
genetic profiling
Opis:
Medulloblastoma is the most common type of embryonal tumour in paediatric population. This entity represents up to 4% of all intracranial neoplasms in the whole population and 20-25% of all brain tumours in children. The majority of tumours is located within vermis and fourth ventricle. Due to its frequency, histological aggressiveness, and unfavourable outcome, the treatment of children with medulloblastoma is a great clinical problem. According to the newest achievements of molecular biology, the significant heterogeneity of this tumour was confirmed. The most frequent types of molecular abnormalities detected in medulloblastoma were SHH and WNT pathways activation, MYC amplification and isochromosome i17q presence. Recently, on the basis of modern molecular analyses comprising gene expression profiling, several molecular subtypes of that tumour were described. Among them there were two subgroups connected with SHH and WNT pathways activation. SHH type medulloblastomas showed frequent CTNNB1 gene mutations and monosomy of chromosome 6. The PTCH and SUFU mutations accompanied by loss of chromosome 9 were identified in WNT type.Remaining subgroups distinguished on the basis of transcriptome analyses were not so clearly characterized and their number varied in particular molecular studies. This paper is a review of the latest data describing molecular background of medulloblastoma.
Rdzeniak jest najczęstszym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego pochodzenia zarodkowego występującym w wieku dziecięcym. W populacji ogólnej guz ten stanowi około 4%, natomiast u dzieci – 20-25% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Rdzeniak rozwija się tylko w obrębie tylnego dołu czaszki (podnamiotowo). Najczęściej umiejscowiony jest w robaku móżdżku i komorze IV mózgu. Ze względu na częstość występowania, wysoki stopień złośliwości histologicznej i związany z tym niekorzystny przebieg choroby rdzeniak stanowi poważny problem kliniczny. Ostatnio dzięki zaawansowanej diagnostyce molekularnej wykazano znaczną heterogenność tych nowotworów. Wśród najczęściej obserwowanych zaburzeń molekularnych wymienia się aktywację szlaków przekazywania sygnałów komórkowych SHH i WNT, amplifikację genu MYC i obecność izochromosomu i17q. W oparciu o wykorzystanie nowoczesnych metod biologii molekularnej, m.in. profilowania genomowego, wyodrębniono kilka podtypów molekularnych tego nowotworu. Wśród nich wyróżniają się dwie spójne podgrupy związane z aktywacją szlaków WNT i SHH. Nowotwory uwarunkowane aktywacją pierwszego ze szlaków cechują częste mutacje genu CTNNB1 i zmiany pod postacią monosomii chromosomu 6. Rdzeniaki, których profil genowy wskazuje na aktywację drugiego ze szlaków, prezentują częste mutacje genów PTCH i SUFU oraz delecję ramienia długiego chromosomu 9. Pozostałe podtypy molekularne określone na podstawie analizy transkryptomów nie są już tak dobrze scharakteryzowane i w zależności od opracowania różnią się liczbą wyróżnionych podgrup. Praca jest aktualnym przeglądem piśmiennictwa opisującego podłoże molekularne rdzeniaka, które w niedalekiej przyszłości może zostać wykorzystane w praktyce klinicznej do indywidualizacji terapii u dzieci z tym nowotworem.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 2; 85-90
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Utrata heterozygotyczności w nowotworach mózgu pochodzenia zarodkowego u dzieci
Loss of heterozygosity in paediatric embryonal brain tumours
Autorzy:
Zakrzewska, Magdalena
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1029502.pdf
Data publikacji:
2005
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
AT/RT
embryonal brain tumours
loss of heterozygosity
medulloblastoma
nowotwory mózgu pochodzenia zarodkowego
rdzeniak
sPNET
utrata heterozygotyczności
Opis:
Embryonal tumours, the most common group of malignant solid tumours in children consist about 12-25% of all brain tumours of childhood. The most frequent types are: medulloblastoma (MB), supratentorial primitive neuroectodermal tumour (sPNET) and atypical teratoid/rhabdoid tumour (AT/RT). The loss of genetic material in embryonal tumours is the most often described abnormality, which may be confirmed by loss of heterozygosity analysis (LOH). This method is used to identifying regions harboring putative suppressor genes. 35 children (18 male and 17 female), aged from one year to 13 years were included in this study. There were 26 MB, six sPNETs and three AT/RTs. DNA isolated from tumour tissues and blood samples (control) was amplified in polymerase chain reaction (PCR) with polymorphic markers. Molecular analyses were performed for 35 primary and 12 recurrent tumours. LOH was found in 21 primary tumours (60%). In 14 cases no alteration for all analysed region was confirmed. LOH was detected most often on chromosomes 17p, 22q and 10q. There was no alterations on chromosomes 1p, 1q and 5q. Progression of the molecular changes occurred in one case of recurrent medulloblastoma. LOH on 10q and 17p was found in both primary and recurrent tumour, while losses on 16p and 16q occurred only in the recurrent tumour. The occurrence of LOH in the particular types of tumours is quite different and not specific. Progression of molecular changes in recurrent tumors is rare event and could be connected with radiotherapy.
Nowotwory mózgu pochodzenia zarodkowego są najliczniejszą grupą złośliwych nowotworów litych u dzieci, u których stanowią około 12-25% wszystkich rozrostów nowotworowych zlokalizowanych w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). Najczęściej rozpoznawaną jednostką z tej grupy nowotworów jest rdzeniak (MB), nieco rzadziej nadnamiotowy prymitywny nowotwór neuroektodermalny (sPNET) oraz atypowy nowotwór teratoidny/rabdoidny (AT/RT). Utrata materiału genetycznego jest w tych nowotworach częstym zjawiskiem, które można stwierdzić m.in. dzięki ocenie obecności utraty heterozygotyczności (loss of heterozygosity, LOH). Wykorzystywane jest ono do identyfikacji regionów chromosomalnych mogących zawierać geny supresorowe transformacji nowotworowej. Analizie poddano materiał pochodzący od 35 dzieci (17 dziewcząt i 18 chłopców) w wieku 1-13 lat. Wśród badanych nowotworów znajdowało się 26 MB, 6 sPNET i 3 AT/RT. Badana grupa obejmowała 35 przypadków nowotworów pierwotnych i 12 przypadków nowotworów nawrotowych. DNA, wyizolowany z tkanek nowotworowych oraz z leukocytów krwi obwodowej (materiał kontrolny), powielano podczas reakcji łańcuchowej polimerazy (polymerase chain reaction, PCR) przy użyciu syntetycznych starterów oligonukleotydowych. W grupie nowotworów pierwotnych LOH stwierdzono w 21 przypadkach (60%). W 14 przypadkach nie potwierdzono LOH w żadnym z badanych obszarów. Najwięcej przypadków LOH odnotowano na chromosomach 17p, 22q i 10q, natomiast w żadnym przypadku nie stwierdzono LOH na chromosomach 1p, 1q i 5q. W jednym przypadku nowotworu nawrotowego zdiagnozowano progresję zmian molekularnych. W nowotworze pierwotnym LOH obecna była na chromosomie 10q i 17p, z kolei w nowotworze nawrotowym dodatkowe obszary delecji obejmowały oba ramiona chromosomu 16. LOH występuje z różną częstością w poszczególnych typach histologicznych nowotworów pochodzenia zarodkowego i w większości przypadków nie ma charakteru zmian swoistych. Progresja zmian molekularnych w nawrotowych nowotworach pochodzenia zarodkowego jest zjawiskiem wyjątkowo rzadkim i może być następstwem radioterapii.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2005, 5, 3; 171-182
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Immunologiczne aspekty choroby Alzheimera
Immunological aspects of Alzheimer’s disease
Autorzy:
Wojtera, Marcin
Kłoszewska, Iwona
Sobów, Tomasz
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1061410.pdf
Data publikacji:
2006
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Alzheimer’s disease
immunotherapy
neuroinflammation
neurozapalenie
immunoterapia
choroba Alzhaimera
Opis:
Alzheimer’s disease (AD) is an incurable neurodegenerative disease, which is accompanied by chronic inflammation. The immune system has an important role in the process of the disease. The deposition of amyloid β (Aβ) protein is a key pathological feature in Alzheimer’s disease. This article reviews immunotherapeutic strategies against AD. In murine models of AD, both active and passive immunization against Aβ induces a marked reduction in an amyloid brain burden and an improvement in cognitive functions. The findings from murine studies lead to clinical studies. One Phase II clinical trial of active immunization against Aβ was discontinued after 18 patients developed meningoencephalitis. After this lesson learned, new immunotherapeutic strategies, including both active and passive immunization, are investigated in clinical centers.
Choroba Alzheimera (AD) jest nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną, której towarzyszy przewlekły proces zapalny. Układ immunologiczny może mieć istotny wpływ na przebieg procesu chorobowego. Głównym patologicznym wyznacznikiem choroby Alzheimera jest gromadzenie w obrębie mózgu złogów β-amyloidu. W obecnym artykule przedstawiono informacje na temat możliwości zastosowania immunoterapii w leczeniu choroby Alzheimera. Metody immunoterapeutyczne, mające usuwać amyloid β z chorych mózgów, dały bardzo pozytywne rezultaty w badaniach na zwierzętach. Zarówno metody aktywnej, jak i biernej immunizacji powodowały wyraźne zmniejszenie zawartości amyloidu w mózgach myszy transgenicznych oraz poprawę ich funkcji poznawczych. Bardzo dobre wyniki na modelach zwierzęcych pozwoliły przeprowadzić wstępne badania kliniczne. Ich wyniki są również obiecujące, choć obarczone ryzykiem zapalenia mózgu. Jedyne dotychczas badanie II Fazy z zastosowaniem szczepionki przeciwko Aβ zostało przerwane z powodu rozwoju u 18 pacjentów zapalenia opon mózgowych i mózgu. Obecnie ośrodkach badawczych pojawiają się nowe rodzaje technik immunoterapeutycznych.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2006, 6, 2; 108-115
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Rola białka PrPc w procesie różnicowania neuralnego in vitro i neurogenezy
The role of PrPc protein in process of neural differentiation in vitro and neurogenesis
Autorzy:
Witusik, Monika
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1059326.pdf
Data publikacji:
2007
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
PRNP
PrP
PrPc
glial lineage
neural differentiation
neurogenesis
neuronal lineage
linia glejowa
linia neuronalna
neurogeneza
różnicowanie neuralne
Opis:
The phenomena of neural differentiation in vitro and neurogenesis in vivo involve a numerous cellular proteins to create the differentiation signaling pathways. The role of the cellular isoform of prion protein PrPc – a product of the PRNP gene, seems also to be connected with a process of neural differentiation. The primary investigations in this field revealed increase of PRNP gene expression during both neurogenesis and neural differentiation in vitro; however, the majority of results were obtained with the use of animal models or cancer- derived cell lines. The latest experiments using neural stem/progenitor cells as an experimental models, seem to confirm the previous results, suggesting participation of PrPc in a neural differentiation. On the basis of the further analyses, PrPc appears to be a part of differentiation signaling pathways. Moreover, PrPc activity may contribute to acquire and maintain the functions specific for neurons. Surprisingly, the prion protein- -deficient cells are still able to differentiate into neurons, although the process of differentiation is delayed. The controversy nevertheless persists about expression of PRNP gene during glial cells differentiation that is reflected in inconsistent published results, beginning with hypothesis postulating the importance of “astrocytic” PrPc for neural differentiation, ending with data presenting no PrPc expression in glial lineage. Studying the literature data does not allow to create the uniform PRNP expression pattern during neural differentiation. It rather seems to be an individual feature, which should be considered in the broader context of particular cell type and the specificity of metabolic processes accompanying neural differentiation in vitro or neurogenesis in vivo.
Różnicowanie neuralne in vitro lub proces neurogenezy in vivo to zjawiska angażujące szereg białek komórkowych, będących ogniwami szlaków sygnalizacyjnych sterujących tymi procesami. Białkiem, którego funkcja również wydaje się związana z procesem różnicowania, jest białko prionu, izoforma komórkowa PrP1 - produkt genu PRNP. Pionierskie badania w tej dziedzinie ujawniły wzrost poziomu ekspresji genu PRNf podczas neurogenezy czy też różnicowania neuronalnego in vitro, aczkolwiek większość wyników uzyskane z wykorzystaniem modeli neurogenezy zwierząt lub linii komórkowych pochodzenia nowotworowego. Najnowsze badania, w których jako model eksperymentalny wykorzystywane są neuralne komórki macierzyste/progenitorowe, potwierdzają zarysowany uprzednio obraz, sugerując udział PrPc w różnicowaniu neuronalnym. Kolejne analizy, będące próbą sprecyzowania funkcji PrPc w tym zjawisku, ukazują to białko jako potencjalne ogniwo szlaków sygnalizacyjnych sterujących procesami różnicowania. Co więcej, wydaje się, iż PrPc jest białkiem, którego aktywność związana jest z nabywaniem oraz realizowaniem przez komórki funkcji specyficznych dla neuronów. Komórki pozbawione białka PrPc nadal są jednak zdolne do różnicowania neuronalnego, chociaż proces ten jest opóźniony. Kwestią kontrowersyjną jest natomiast ekspresja genu PRNP w trakcie różnicowania komórek glejowych, czego dowodem jest brak spójnych doniesień, poczynając od danych sugerujących, iż obecność PrPc w astrocytach jest niezbędna dla prawidłowego przebiegu różnicowania neuralnego, na wynikach definitywnie wykluczających obecność PrPc w linii glejowej kończąc. Analiza danych z literatury nie pozwala więc stworzyć uniwersalnego wzorca ekspresji genu PRNP w procesie różnicowania neuralnego. Wydaje się, iż jest to cecha, którą należy rozpatrywać indywidualnie dla danego typu komórek oraz konkretnego procesu metabolicznego, towarzyszącego zjawiskom tak złożonym, jak proces różnicowania neuralnego in vitro czy neurogeneza in vivo.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2007, 7, 3; 188-194
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Przypadek cytopatii mitochondrialnej
Mitochondrial cytopathy – case report
Autorzy:
Wieremiejczyk, Joanna
Adamkiewicz, Bożena
Sztamska, Elżbieta
Sikorska, Beata
Liberski, Paweł P.
Klimek, Andrzej
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1059233.pdf
Data publikacji:
2008
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
cytopatia mitochondrialna
mitochondrial DNA
mitochondrial cytopathy
mitochondrial diseases diagnosis
muscle biopsy
phenotype diversity
diagnostyka zaburzeń mitochondrialnych
biopsja mięśnia
różnorodność fenotypowa
mitochondrialne DNA
Opis:
Mitochondrial cytopathies are heterogeneous group witch may be caused by mutations in the mitochondrial as well as nuclear DNA. The most frequent type of inheritance is the maternal type. Difficulties with establishment type off inheritance are caused either by heterogeneous phenotype among family members or by de novo mutations. The phenotype diversity is defined by heteroplasmy and by limitary effect. Heteroplasmy (coexistence of wild-type and mutated DNA) may occur on cellular or on mitochondrial level. The grade of heteroplasmy may change in particular cells and tissues. We presented a case of 45-year-old man with multifocal brain lesion, cardiomyopathy with atrioventricular heart block with implanted cardiostimulator and epilepsy. Since patient was 20 year old he have had headache and incidents of transient blindness. In spite of implanting cardiostimulator losses of consciousness had returned. The epilepsy was diagnosed and treatment was initiated. In neurological examination we noticed multifocal symptoms. Patient was treated in many departments, where SM was suspected (based on MRI findings). Our diagnose was based on absence of clinical data for SM, multisystemic manifestations and issue of anatomopathological muscle biopsy.
Cytopatie mitochondrialne stanowią heterogenną grupę chorób wynikających z uszkodzenia zarówno mitochondrialnego (mtDNA), jak i jądrowego DNA. Najczęstszym typem dziedziczenia jest typ matczyny. Trudności w ustaleniu typu dziedziczenia mogą wynikać z różnorodności klinicznej ekspresji wśród członków rodziny oraz mutacji de novo. Różnorodność fenotypowa uwarunkowana jest heteroplazmią oraz tzw. efektem progowym. Heteroplazmia (współistnienie prawidłowego i zmutowanego mtDNA) może występować na poziomie komórki lub na poziomie poszczególnych mitochondriów. Stopień heteroplazmii zmienia się w poszczególnych komórkach i tkankach. Autorzy przedstawiają przypadek 45-letniego mężczyzny z wieloogniskowym uszkodzeniem OUN, kardiomiopatią z blokiem A-V, po implantacji kardiostymulatora oraz pada - czką. Od 20. roku życia występowały u pacjenta migrenopodobne bóle głowy z incydentami obuocznego zaniewidzenia oraz utraty przytomności, które pierwotnie przypisywano kardiomiopatii i zaburzeniom w układzie bodźco-przewodzącym serca. Pomimo wszczepienia kardiostymulatora utraty przytomności nadal powtarzały się, rozpoznano padaczkę i rozpoczęto terapię. W międzyczasie na podstawie wyniku badania MRI rozpoznano stwardnienie rozsiane; rozpoczęto leczenie. Biorąc pod uwagę całość obrazu klinicznego, przeprowadzono diagnostykę w kierunku choroby mitochondrialnej. Wynik badania histopatologicznego wycinka mięśniowego potwierdził nasze przypuszczenie.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2008, 8, 2; 109-114
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Wirus herpes
Herpesvirus
Autorzy:
Wąsik, Tomasz J.
Zielińska, Aleksandra
Bratosiewicz-Wąsik, Jolanta
Sikorska, Beata
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1059441.pdf
Data publikacji:
2007
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
cytomegalia virus
encephalitides
herpes
herpes viruses
herpes zoster
neuropathology
neuropatologia
zapalenia mózgu
pó³pasiec
cytomegalia
wirus Epsteina-Barr
Opis:
We review here infections of both peripheral and central nervous system caused by herpes viruses. To the most important entities one should classify: herpetic encephalitides caused by Herpes simplex virus type I and II, encephalitides caused by varicella-zoster virus, encephalitis in the course of infectious mononucleosis (the Epstein- Barr virus) and encephalitides caused by cytomegalia wirus and herpes B virus. In particular, we covered herpes viruses infections as complications of AIDS.
W pracy omówiono zakażenia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego wywołane przez herpeswirusy. Do najważniejszych jednostek chorobowych należą: opryszczkowe zapalenie mózgu wywołane przez Herpes simplex virus typu 1. i 2., zapalenia mózgu wywołane przez wirus ospy wietrznej - półpaśca, półpasiec, zapalenie mózgu w przebiegu mononukleozy zapalnej, neuralgia postherpetyczna oraz zapalenia mózgu wywołane wirusem herpes typu B i cytomegalii. Zwrócono szczególną uwagę na herpesowe zapalenie mózgu w przebiegu AIDS.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2007, 7, 2; 96-107
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Prenatalna diagnostyka obrazowa torbieli pajęczynówki
Prenatal imaging diagnostics of the arachnoid cysts
Autorzy:
Respondek-Liberska, Maria
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1058794.pdf
Data publikacji:
2009
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
MRI
arachnoid cyst
echokardiografia prenatalna
prenatal diagnostics
prenatal echocardiography
ultrasonography
torbiel pajęczynówki
ultrasonografia
diagnostyka prenatalna
Opis:
An arachnoid cyst is a fluid-filled space that is formed between two walls of arachnoid. Those cysts do not communicate with the subarachnoid space. It is congenital malformation of the central nervous system (CNS), which occur with a frequency of 1% of newborns with brain tumour. Arachnoid cyst is a congenital malformation that is formed after the embryogenesis. Currently (the last 20 years), arachnoid cysts are detected during life, since the prenatal period, mainly by imaging techniques. Arachnoid cysts are either “primary”, being a sequelae of faulty embryogenesis of arachnoid, or secondary, or acquired. The latter result from haemorrhages, infections or trauma. Secondary arachnoid cysts commonly communicate with subarachnoid space and, by definitions, are not “true” arachnoid cysts. This review covers definitions and data of the frequency of the arachnoid cyst as well as of current options to detect and diagnose it within the prenatal period since the 13th week of gestation using different modes of ultrasonography and magnetic resonance imaging. The differential for the arachnoid cyst consists of porencephalic cyst, schizencephaly, Dandy-Walker syndrome, arteriovenous malformation of Galen, neoplastic cyst, brain tumours and brain haemorrhages. This review also discusses the prognosis for foetus suffered from arachnoid cysts as well as the role of chromosomal abnormalities in their aetiology. Current recommendations are provided in case of prenatal arachnoid cyst detection.
Torbiel pajęczynówki to przestrzeń płynowa pomiędzy rozwarstwionymi ścianami opony pajęczej, która nie komunikuje się z przestrzenią podpajęczynówkową. Jest to wrodzona wada ośrodkowego układu nerwowego (OUN), występująca z częstością około 1% u noworodków z nowotworem wewnątrzczaszkowym. Wada ta należy do wad wrodzonych, ale prawdopodobnie powstających nie w okresie embriogenezy, ale po jej zakończeniu. Obecnie (w ciągu ostatnich >20 lat) torbiele pajęczynówki są wykrywane przyżyciowo począwszy od okresu prenatalnego na podstawie diagnostyki obrazowej. Torbiele pajęczynówki mogą być pierwotne, jako następstwo nieprawidłowej embriogenezy pajęczynówki, lub wtórne (czyli nabyte), jako powikłanie krwawienia, urazu bądź infekcji. Torbiele wtórne zwykle komunikują się z przestrzenią podpajęczynówkową i ex definitione nie są „prawdziwymi” torbielami pajęczynówki. Praca zawiera definicje oraz dane dotyczące częstości występowania torbieli pajęczynówki i współczesnych możliwości wykrywania oraz diagnozowania tych zmian w okresie prenatalnym, począwszy od 13. tygodnia ciąży, przy wykorzystaniu różnych typów badań sonograficznych oraz magnetycznego rezonansu jądrowego (MRI) u płodu. Omówiono także diagnostykę różnicową z uwzględnieniem torbieli splotu naczyniówkowego, torbieli porencefalicznej, schizencefalii, zespołu Dandy’ego-Walkera, malformacji tętniczo-żylnej Galena, krwawienia do OUN oraz torbielowatych nowotworów mózgu. Ponadto zwrócono uwagę na anomalie chromosomalne związane z torbielą pajęczynówki oraz omówiono losy płodów z torbielą pajęczynówki. Podano aktualnie zalecane postępowanie w przypadku wykrycia torbieli pajęczynówki u płodu.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2009, 9, 3; 183-193
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Amyloidy i prionoidy – czy jest już czas, żeby się obawiać?
Amyloids and prionoids – is there a time to be afraid?
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1053678.pdf
Data publikacji:
2013
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
priony
prionoidy
amyloidy
nukleacja
oligomery
prions
prionoids
amyloids
nucleation
oligomers
Opis:
The new era has come to microbiology as we have realized that the unconventional viruses of kuru, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS), scrapie, and bovine spongiform encephalopathy (BSE) are infectious amyloid proteins and that these transmissible spongiform dementias are brain amyloidoses. This quotation from a Nobel laureate, D. Carleton Gajdusek, illustrates the best the content of this paper. Amyloid is a generic term, which embraces the fibrillary cross-β-sheet quaternary structure of any protein. All amyloids, irrespective of their amino acid sequences, are formed through nucleation/polymerization reactions in which oligomeric structures (small aggregates) composed of a limited number of a given protein moiety (a seed) nucleates other moieties. As a result, the β-pleated secondary structure predominates. Such proteins are called “prionoids” as opposed to “real” prions, which are infectious, or transmissible, in a microbiological sense; they spread between individuals and cause macro-epidemics, such as kuru, BSE and iatrogenic CJD. In this review, prions and prionoids, and their inter-relatedness, will be discussed.
Nadeszła nowa era mikrobiologii, kiedy zrozumieliśmy, że niekonwencjonalne wirusy kuru, choroby Creutzfeldta--Jakoba (CJD) i zespołu [obecnie „choroby”] Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS), scrapie, encefalopatii gąbczastej bydła (BSE) są infekcyjnymi białkami amyloidowymi i że pasażowalne encefalopatie gąbczaste są amyloidozami mózgu. Ten cytat z wypowiedzi laureata Nagrody Nobla D. Carletona Gajduska znakomicie ilustruje całość zagadnienia. Amyloid to nazwa ogólna określająca włókienkową czwartorzędową strukturę białka. Wszystkie amyloidy, niezależnie od sekwencji aminokwasów tworzących je białek, tworzą się w wyniku reakcji nukleacji/polimeryzacji, w której agregaty (oligomery), składające się z niewielkiej liczby cząsteczek białka (jądro, seed), nukleują cząsteczki białka prekursorowego, co prowadzi do zmiany konformacji przestrzennej w kierunku harmonijki-β. Choroby wywołane przez takie białka nazywa się prionoidami. „Prawdziwe” priony różnią się zasadniczo od wszystkich innych prionoidów − priony są zakaźnie w sensie mikrobiologicznym, szerzą się między osobnikami, wywołując makroepidemie, takie jak kuru, vCJD, BSE i jatrogenne przypadki CJD. W niniejszym artykule zostaną omówione podstawowe prionoidy − choroby Alzheimera i Parkinsona – oraz relacja łącząca je z chorobami prionowymi.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2013, 13, 3; 230-239
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Arbowirusy
Arboviruses
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Sikorska, Beata
Bratosiewicz-Wąsik, Jolanta
Smoleń, Joanna
Wąsik, Tomasz J.
Kruszyński, Piotr
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1059404.pdf
Data publikacji:
2007
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Japanese B encephalitis
arboviruses
dengue
encephalitides
neuropathology
tick-borne encephalitis
arbowirusy
neuropatologia
zapalenia mózgu
kleszczowe zapalenie mózgu
denga
japońskie zapalenie mózgu B
Opis:
In this review we covered encephalitides and other sequelae of arbovirus infections. A family Flaviviridae along with families Togaviridae, Bunyaviridae, Reoviridae and Arenaviridae had been previously classified as Arboviridae (arthropod-borne). In spite of a significant diversity of viruses of the Arboviridae group, the term “arboviruses” is still useful and widely used. Here we covered viruses spread by ticks: tick-borne encephalitis virus, Powassan, Russian spring summer encephalitis virus, Kyasanur forest disease virus, Omsk hemorrhagic fever virus, louping ill and by mosquitos: yellow fever virus, Wesselsbron virus, Ilheus virus, Japanese B encephalitis virus, Murray Valley encephalitis virus, St. Louis encephalitis virus, West Nile virus and Dengue hemorrhagic fever virus as well as a Modoc group. Togaviruses comprise Eastern, Western and Venezuelan equine encephalitis virus while fleboviruses, Rift Valley virus. Coltiviruses comprise Colorado thick fever virus.
W pracy omówiono powikłania ze strony układu nerwowego po zakażeniu arbowirusami. Rodzina Flaviviridae dawniej była zaklasyfikowana, wraz z rodzinami Togaviridae, Bunyaviridae, Reoviridae i Arenaviridae, do grupy zwanej Arboviridae. Grupa ta obejmowała wirusy przenoszone przez stawonogi (arthropod-borne). Pomimo dużego zróżnicowania wirusów należących do grupy Arboviridae określenie „arbowirusy” jest nadal przydatne i często stosowane. Omówiono wirusy przenoszone przez kleszcze: wirusy kleszczowego zapalenia mózgu, Powassan, rosyjskiego wiosenno-letniego zapalenia mózgu, choroby lasu Kyasanur, omskiej gorączki krwotocznej, louping ill („skaczących” owiec) oraz wirusy przenoszone przez komary: grupę żółtej gorączki, wirus Wesselsbron, Ilheus i Rocio, grupę japońskiego zapalenia mózgu, wirus zapalenia mózgu doliny Murray, wirus zapalenia mózgu St. Louis, wirus zachodniego Nilu, wirus gorączki krwotocznej dengi i grupę Modoc. Do omówionych togawirusów należą: wirusy wschodniego, zachodniego i wenezuelskiego końskiego zapalenia mózgu. Do rodzaju Bunyavirus należą: grupa Modoc i wirus gorączki doliny Rift; do koltiwirusów: wirus gorączki kleszczowej Kolorado.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2007, 7, 2; 85-95
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Choroba Borna
Borna disease
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Sikorska, Beata
Kruszyński, Piotr
Wąsik, Tomasz J.
Bratosiewicz-Wąsik, Jolanta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1059396.pdf
Data publikacji:
2007
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Rhabdoviridae
encephalitides
neuropathology
neuropatologia
viruses
wirusy
rhabdoviridae
zapalenia mózgu
Borna
Opis:
Borna disease (the name stem from a small village in Saxony, Germany where the disease became epidemic in 1895) is caused by atypical virus (Borna disease virus, BDV). BDV is prototypic virus of the family Bornaviridae, within the order Mononegavirales within which viruses of Ebola and Mahrburg, an Rhabdoviridae are also classified. Noteworthy, all attempts to isolate BDV with methods of classical virology failed and the virus was only molecularly cloned in the late eighties of the XX century. BDV occur epidemically in Germany, Switzerland, North America, Japan and Israel. It seems that, analogously to rabies virus, it may infect all the vertebrates including horses, primates, ships, lamas, hippos, cats and cattle but also birds (ostrich). The virus reservoir are probably small rodents. The problem of BDV infection in humans is still open to debate.
Choroba Borna (której nazwa pochodzi od małego miasta Borna w dolnej Saksonii, gdzie wystąpiła epidemia choroby w 1895 roku) wywoływana jest przez nietypowy wirus (Borna disease virus, BDV). BDV jest prototypowym wirusem rodziny Bornaviridae, w obrębie rzędu Mononegavirales, do którego należą także wirusy Ebola i Marburg oraz Rhabdoviridae. Warto podkreślić, że BDV próbowano latami wyizolować klasycznymi metodami wirusologii, bezskutecznie; udało się go sklonować metodami biologii molekularnej dopiero w końcu lat osiemdziesiątych XX wieku. BDV występuje endemicznie w Niemczech, Szwajcarii, Ameryce Północnej oraz części Azji (Japonia) i w Izraelu. Wydaje się, że podobnie jak wirus wścieklizny BDV może zakażać wszystkie ciepłokrwiste zwierzęta (konie, naczelne, owce, hipopotamy, lamy, koty i bydło), a także ptaki (strusie). Rezerwuarem BDV są prawdopodobnie małe gryzonie. Kwestia, czy u człowieka w ogóle występuje manifestujące się klinicznie zakażenie, jest nadal przedmiotem kontrowersji.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2007, 7, 2; 125-126
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera
Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057858.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Creutzfeldt- Jakob disease
Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease
choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera
multicentric plaques
prion protein
prions
choroba gerstmanna-sträusslera-scheinkera
priony
blaszki wielordzeniowe
białko prionu
GSS
PrP
choroba Creutzfeldta-Jakoba
Opis:
Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS) is a hereditary form of prion disease. GSS, in particular the form caused by the PRNP gene P102L mutation, is transmissible to primates and rodents. Thus, GSS is a unique disease that is both genetic and transmissible; however, the exact nature of the transmissible agent is not clear. The clinical picture of GSS comprises cerebellar ataxia, dementia and pyramidal and extrapyramidal signs and symptoms. However, the disease is heterogeneous and in different families and different mutations the clinical picture may vary. The neuropathological picture is characterized by the presence of amyloid plaques – mainly multicentric plaques. There are several models of GSS in transgenic mice and in Drosophila sp. In mice produced with an overexpressed transgene that carries the P101L mutation (corresponding to the P102L mutation in humans), “spontaneous” neurodegeneration is observed and this, in turn, is transmissible but to transgenic mice with a low copy number. In contrast, P101L transgenic mice produced by means of reciprocal recombination show no spontaneous neurodegeneration, but instead become more susceptible to transmission of human GSS following inoculation.
Choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) jest genetycznie uwarunkowaną chorobą wywoływaną przez priony. Jest ona unikalna, ponieważ udało się przepasażować GSS na naczelne i gryzonie przynajmniej z mózgu obarczonego mutacją kodonu 102. Tym samym jest to jedyne schorzenie jednocześnie genetycznie uwarunkowane i zakaźne, aczkolwiek natura czynnika infekcyjnego (prionu) nadal stanowi przedmiot dyskusji. W obrazie klinicznym GSS dominuje postępująca ataksja móżdżkowa z towarzyszącym otępieniem i objawami piramidowo-pozapiramidowymi. Jest to jednak choroba heterogenna, o różnym obrazie klinicznym u nosicieli różnych mutacji, a nawet u nosicieli tej samej mutacji. Obraz neuropatologiczny obejmuje obecność PrPd – immunododatnich złogów amyloidu pod postacią blaszek, zwłaszcza tzw. blaszek wielordzeniowych. Istnieje kilka modeli GSS. U myszy transgenicznych z nadekspresją zmutowanego genu kodującego PrP obserwuje się spontaniczną chorobę zwyrodnieniową, pasażowalną na myszy transgeniczne o niskiej liczbie transgenu. U myszy transgenicznych uzyskanych drogą wzajemnej rekombinacji, a więc bez nadeskpresji, nie występuje choroba spontaniczna, niemniej stają się one wrażliwe na zakażenie GSS.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 1; 49-63
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Kongofilne angiopatie
Congophilic angiopathies
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1029515.pdf
Data publikacji:
2005
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
amyloid
amyloidoza rodzinna typu fińskiego
congophilic angiopathies
familial British dementia
familial Danish dementia
familial Finnish amyloidosis
kongofilne angiopatie
rodzinne otępienie brytyjskie
rodzinne otępienie duńskie
Opis:
Congophilic angiopathies (CAA) are a group of neurodegenerations caused by amyloid deposition in the vessel walls. Amyloids are molecularly different and, as in all amyloidoses, CAA may be hereditary caused by mutations in a precursor for a given amyloid or sporadic of unknown cause. “Amyloid” is a generic terms to define diverse proteins of common physicochemical properties. In particular, they are congophilic (stained with Congo red), they fluorescent following staining with thioflavin S and they are composed of fibrils which are visible under transmission electron microscope. In this review we will cover: • dementia of BRI family: – familial British dementia, FBD (peptide ABri), – familial Danish dementia, FDD (peptide ADan); • hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Dutch type, HCHWA-D (peptide Aβ); • hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Icelandic type, HCHWA-I (cystatin C); • CAA associated with Alzheimer disease (peptide Aβ); • familial Finnish amyloidosis (gelsolin).
Kongofilne angiopatie (ang. congophilic angiopathy, CAA) stanowią grupę chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzujących się odkładaniem w ścianach naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) amyloidu o różnym składzie molekularnym. Jak wszystkie amyloidozy, CAA występują zarówno jako formy dziedziczne, uwarunkowane mutacjami w genach kodujących prekursor amyloidu, jak i postaci sporadyczne. W niniejszym przeglądzie zostaną omówione: - otępienia typu BRI: - rodzinne otępienie brytyjskie (ang. familial British dementia, FBD), - rodzinne otępienie duńskie (ang. familial Danish dementia, FDD); - dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu holenderskiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Dutch type, HCHWA-D); - dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu islandzkiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Icelandic type, HCHWA-I); - CAA towarzysząca chorobie Alzheimera; - CAA spowodowana odkładaniem gelsoliny – amyloidoza rodzinna typu fińskiego. We wszystkich tych chorobach występuje odkładanie się wokół naczyń amyloidów. Amyloidy są heterogenną grupą białek posiadających wspólne właściwości fizykochemiczne: kongofilię (barwienie czerwienią Kongo), fluorescencje po zabarwieniu tioflawiną S oraz tworzenie włókien obserwowanych w mikroskopie elektronowym. Amyloidy powstają z białek prekursorowych w wyniku ograniczonej proteolizy i zmiany konformacji z a-helikalnej na b-kartkę.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2005, 5, 3; 183-188
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Kuru: 50 lat później
Kuru: 50 years later
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1059281.pdf
Data publikacji:
2007
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
D.C. Gajdusek
amyloid plaques
neuropathology
prions
kuru
priony
neuropatologia
blaszki amyloidowe
Opis:
Kuru is that unique field of scientific research, in which practically everything what has been achieved, had been achieved due to personal research endeavor of Daniel Carleton Gajdusek (born in 1923), one of the greatest scientists of the XX century. In October 11-12th, John Collinge and Michael Alpers organized at the Royal Society, London, UK, a meeting “The end of kuru: 50 years of research into an extraordinary disease”. That meeting was attended by the last survivors of early kuru research, who pioneered their work in the fifties of the XX century to open a new field of “slow viruses of man”. The latter term has been introduced by Björn Sigurdsson, who developed Institute of Experimental Pathology, University of Iceland. The term “slow viruses” has been then replaced by the term “prions”. The kuru field has been already honoured by two Nobel prizes – to Dr. D.C. Gajdusek (1976 with Baruch Blumberg, born in 1925) and to Stanley B. Prusiner (1997, born in 1942) and contributed to the third – for Kurt Wüthrich (born in 1938) for “for his development of nuclear magnetic resonance spectroscopy for determining the three-dimensional structure of biological macromolecules in solution”. One of those molecules was prion protein in 1996.
Kuru jest tym unikalnym obszarem badań, w którym praktycznie wszystkie osiągnięcia umożliwił osobisty wysiłek badawczy dra Daniela Carletona Gajduska (ur. w 1923 r.), jednego z największych uczonych XX wieku. John Collinge i Michael Alpers 11 i 12 października 2007 r. zorganizowali w Royal Society w Londynie sympozjum „The end of kuru: 50 years of research into an extraordinary disease”. Sympozjum to skupiło ostatnich żyjących badaczy kuru, którzy rozpoczęli swoje prace w latach pięćdziesiątych ubiegłego wieku, otwierając cały obszar badań nad „wirusami powolnymi człowieka”, pod którą to nazwą, wprowadzoną przez Bjorna Sigurdssona, założyciela Institute of Experimental Pathology, University of Iceland, kryją się obecne priony. Badania nad kuru i wirusami powolnymi człowieka i zwierząt (prionami) przyniosły już dwie nagrody Nobla - w 1976 dla D.C. Gajduska (wraz z Baruchem Blumbergiem, ur. 1925 r.) oraz w 1997 dla Stanleya B. Prusinera (ur. 1942 r.). Trzecia Nagroda Nobla także pośrednio odnosi się do wymienionych badań. Otrzymał ją Kurt Wutrich (ur. 1938 r.) za „wkład w rozwój spektroskopii magnetycznego rezonansu jądrowego dla określenia trójwymiarowej struktury makromolekuł biologicznych w roztworze”, między innymi określenia po raz pierwszy w 1996 r. struktury białka prionu.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2007, 7, 3; 148-157
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Kuru, the first prion disease: a travel back in time from Papua New Guinea to Neanderthals extinction
Kuru – pierwsza choroba prionowa u człowieka: podróż w czasie z Papui-Nowej Gwinei do wyginięcia neandertalczyków
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1053698.pdf
Data publikacji:
2013
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
D. Carleton Gajdusek
kuru
neuropathology
prion diseases
prions
choroby wywoływane przez priony
priony
neuropatologia
Opis:
Kuru, the first human transmissible spongiform encephalopathy was transmitted to chimpanzees by D. Carleton Gajdusek (1923–2008). In this review, I briefly summarize the history of this seminal discovery along its epidemiology, clinical picture, neuropathology and molecular genetics. The discovery of kuru opened new windows into the realms of human medicine and was instrumental in the later transmission of Creutzfeldt-Jakob disease and Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease as well as the relevance that bovine spongiform encephalopathy had for transmission to humans. The transmission of kuru was one of the greatest contributions to biomedical sciences of the XX century. “Kuru” in the Fore language of Papua New Guinea means to tremble from fever or cold. Kuru was restricted to natives of the Fore linguistic group in Papua New Guinea’s Eastern Highlands and neighbouring linguistic groups. Ritualistic endocannibalism (eating of relatives as part of a mourning ritual in contrast to eating enemies, i.e. exocannibalism) was practiced not only in the kuru area but in many surrounding Eastern Highland groups in which kuru never developed. The first who formally published the hypothesis that kuru spreads through cannibalism was Lindenbaum and Glasse.
Kuru to pierwsza odkryta choroba z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych. Została przepasażowana na szympansy przez D. Carletona Gajduska (1923–2008). W niniejszym artykule pokrótce zostanie podsumowana historia tego wyjątkowego odkrycia, a także opisana epidemiologia, obraz kliniczny, neuropatologia i biologia molekularna kuru. Odkrycie kuru otworzyło nowe perspektywy medycyny człowieka i pomogło uzyskać późniejszy pasaż chorób Creutzfeldta-Jakoba i Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera na naczelne, a także przyczyniło się do odkrycia zagrożenia płynącego z pasażu encefalopatii gąbczastej bydła na człowieka. Odkrycie kuru i późniejszy pasaż tej choroby jest jednym z największych odkryć medycyny XX wieku. W języku Fore słowo kuru oznacza drżenie jak z zimna lub gorączki. Kuru występowało w grupie lingwistycznej Fore w Górach Wschodnich Papui-Nowej Gwinei i w przylegających grupach lingwistycznych. Rytualistyczny endokanibalizm (konsumpcja krewnych, a nie wrogów; to ostatnie zjawisko nosi nazwę egzokanibalizmu) praktykowano nie tylko w rejonie występowania kuru, lecz także w okolicach Gór Wschodnich, w których kuru nigdy nie stwierdzono. Hipotezę o kanibalizmie jako środka rozprzestrzeniania się kuru po raz pierwszy opublikowali Lindenbaum i Glasse.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2013, 13, 3; 217-229
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł

Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies