Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "small vessel" wg kryterium: Wszystkie pola


Wyświetlanie 1-12 z 12
Tytuł:
Analysis of the environmental impact of the hull construction of a small vessel based on LCA
Autorzy:
Nakielski, Jacek
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/34599948.pdf
Data publikacji:
2023
Wydawca:
Politechnika Gdańska. Wydział Inżynierii Mechanicznej i Okrętownictwa
Tematy:
LCA
hull
craft
recycling materials
Opis:
In recent years, issues related to the impact of human activity on the natural environment have become pressing, and the challenge of global warming necessitates immediate action. To support environmental protection efforts, it has become imperative to adopt a broader perspective when evaluating various products and systems. A valuable tool for such assessments is a life cycle assessment (LCA), which enables a comprehensive analysis of the entire life cycle of a product. This paper presents a comparative analysis of the hull of a fast patrol craft, fabricated using three different materials: steel, aluminium, and composite materials. The LCA covers every stage from material production, through the construction and use of the hull, to its eventual disposal. A specific criterion was established to evaluate the impact of the hull on the environment, with clearly defined system boundaries. In the final section, we draw some conclusions that underscore the importance of reusing construction materials. By emphasising this approach, ecological footprints can be minimised and a sustainable future can be created.
Źródło:
Polish Maritime Research; 2023, 4; 54-60
1233-2585
Pojawia się w:
Polish Maritime Research
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Differentiable Programming for the Autonomous Movement Planning of a Small Vessel
Autorzy:
Bahls, C.
Schubert, A.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/2063965.pdf
Data publikacji:
2021
Wydawca:
Uniwersytet Morski w Gdyni. Wydział Nawigacyjny
Tematy:
autonomous navigation
autonomous movement planning
small vessel
differentiable programming
machine learning
Opis:
In this work we explore the use of differentiable programming to allow autonomous movement planning of a small vessel. We aim for an end to end architecture where the machine learning algorithm directly controls engine power and rudder movements of a simulated vessel to reach a defined goal. Differentiable programming is a novel machine learning paradigm, that allows to define a systems parameterized response to control commands in imperative computer code and to use automatic differentiation and analysis of the information flow from the controlling inputs and parameters to the resulting trajectory to compute derivatives to be used as search directions in an iterative algorithm to optimize a goal function. Initially the method does not know about any manoeuvring or the vessels response to control commands. The method autonomously learns the vessels behaviour from several simulation runs. Finally, we will show how the simulated vessel is able to fulfil some small missions, like crossing a flowing river while avoiding crossing traffic.
Źródło:
TransNav : International Journal on Marine Navigation and Safety of Sea Transportation; 2021, 15, 3; 493--499
2083-6473
2083-6481
Pojawia się w:
TransNav : International Journal on Marine Navigation and Safety of Sea Transportation
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Influence of the hull shape on the energy demand of a small inland vessel with hybrid propulsion
Autorzy:
Karczewski, Artur
Kunicka, Magdalena
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1955606.pdf
Data publikacji:
2021
Wydawca:
Politechnika Gdańska. Wydział Inżynierii Mechanicznej i Okrętownictwa
Tematy:
green shipping
hybrid
energy management
propulsion
hull shape optimization
Opis:
Recently, there has been a significant development of ecological propulsion systems, which is in line with the general trend of environmentally friendly “green shipping”. The main aim is to build a safe, low-energy passenger ship with a highly efficient, emission-free propulsion system. This can be achieved in a variety of ways. The article presents the main problems encountered by designers and constructors already at the stage of designing the unit. The research conducted made it possible to create a design with an effective shape of the hull, with the prospect of an energy-efficient and safe propulsion system with good manoeuvrability. The scope of the research included towing tank tests, recalculation of the results in full-scale objects and a prediction of the energy demand of the propulsion system. The results obtained were compared to indicate power supply variants depending on the hull shape.
Źródło:
Polish Maritime Research; 2021, 3; 35-43
1233-2585
Pojawia się w:
Polish Maritime Research
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Ulcerative colitis accompanied by aseptic abscesses syndrome and small-vessel vasculitis
Autorzy:
Wawrzycki, Bartłomiej
Chodorowska, Grażyna
Pietrzak, Aldona
Prystupa, Andrzej
Krupski, Witold
Mosiewicz, Jerzy
Krasowska, Dorota
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/972404.pdf
Data publikacji:
2016
Wydawca:
Instytut Medycyny Wsi
Tematy:
leukocytoclastic vasculitis
aseptic absecesses
inflammatory bowel disease
Opis:
Introduction. Cutaneous small-vessel vasculitis and aseptic abscesses syndrome are among the rarest extraintestinal manifestations of bowel inflammatory diseases. Materials and methods. The study describes the case of a 19-year-old female admitted to the Department of Dermatology due to cutaneous small-vessel vasculitis. In order to reach the final diagnosis, a wide spectrum of laboratory and diagnostic tests were performed. Three subsequent abdominal CT scans confirmed the presence of hypodense foci, initially in the spleen, and subsequently in the liver. The aseptic abscesses syndrome was diagnosed based on the radiological picture and the exclusion of infectious causes of the above-described foci. Objective. Presentation of a case of concomitance of cutaneous small vessel vasculitis and septic absecess, accompanied by inflammatory bowel disease. Results. During the hospitalisation, the patient developed symptoms of paralytic ileus. The results of colonoscopy and biopsy of intestinal mucous membrane were typical of ulcerative colitis. Conclusions. To the best of the authors’ knowledge, this is the first presentation of ulcerative colitis accompanied by aseptic abscesses syndrome concomitant with cutaneous small vessel vasculitis.
Źródło:
Journal of Pre-Clinical and Clinical Research; 2016, 10, 2; 140-143
1898-2395
Pojawia się w:
Journal of Pre-Clinical and Clinical Research
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Accuracy of measuring small heeling angles of a ship using an inclinometer
Autorzy:
Naus, K.
Wąż, M.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/135553.pdf
Data publikacji:
2015
Wydawca:
Akademia Morska w Szczecinie. Wydawnictwo AMSz
Tematy:
heel vessel
angle measurements
accuracy of measuring
horizon line
optical method
inclinometer
CCD camera
Opis:
This article describes studies that evaluate the accuracy of measuring a ship’s heeling angle with an inclinometer. It does so by comparing inclinometer readings with benchmark measurements made with the optical method. The first part of the article describes the measurement station used for gathering measurement data. This station included an inclinometer and a CCD camera, and was used to process digital images incorporating a horizon line to indicate the ship’s heeling angle. The second part of the article describes the data gathering process carried out on a ship at sea. The final part describes a statistical analysis which compares the angular measurements based on an inclinometer with simultaneous optical benchmark measurements.
Źródło:
Zeszyty Naukowe Akademii Morskiej w Szczecinie; 2015, 44 (116); 25-28
1733-8670
2392-0378
Pojawia się w:
Zeszyty Naukowe Akademii Morskiej w Szczecinie
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Rzadkie – monogenetyczne – przyczyny udaru mózgu związanego z małymi naczyniami
Uncommon – monogenetic – causes of small-vessel stroke
Autorzy:
Jastrzębski, Karol
Kacperska, Magdalena Justyna
Figlus, Małgorzata
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1053203.pdf
Data publikacji:
2014
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
CADASIL
Fabry’s disease
amyloid angiopathy
angiopatia amyloidowa
brain stroke
microangiopathy related with COL4A1 gene mutation
monogenetic disorders
small vessel disease
udar mózgu
choroby małych naczyń
przyczyny monogenetyczne
mikroangiopatia związana z mutacjami genu col4a1
choroba Fabry'ego
CARASIL
Opis:
A brain stroke is the most common cause of disability and the third cause of mortality among adults. Every year 6.15 million people in the world die of stroke. According to a current and commonly used WHO definition, the stroke is a rapid occurrence of focal or global neurological deficit of strictly cerebrovascular cause that persists beyond 24 hours. It is estimated that even up to 85–90% of strokes is caused by an ischaemic aetiology, the remainder by haemorrhagic or subarachnoid bleeding. The aim of the paper is to acquaint clinicians with rare, nevertheless occurring in practice genetic causes of strokes connected with single gene mutation. The mentioned disorders are included in a wide spectrum of so called nonhypertensive, cerebral small-vessel diseases. Commonly they occur with concomitant syndromes such as progressive cognitive disturbances or spinal chronic pain syndromes. The multitude of disorders of theoretically unrelated organs also should be alarming although, according to the literature, there are known some oligosymptomatic cases. Additionally, in many cases, unclear radiological image seems to suggest the need for further investigations. After reading this article, clinicians should keep in mind that they especially inquisitively need to search for the reason of stroke in young patients without obvious hypertension in anamnesis, with recurrent vascular episodes, with abnormalities on physical examination that suggest the presence of certain complex of syndromes. Simultaneously, coexistence of typical risk factors such as using drugs affecting thrombosis, arterial hypertension or metabolic disorders should not excuse ignoring the rare diseases. An interdisciplinary team-work of specialists of cardiology, nephrology, dermatology or genetics seems to be invaluable for establishing the diagnosis in this cases.
Udar mózgu to najczęstsza przyczyna niepełnosprawności i trzeci co do częstości powód zgonów wśród osób dorosłych. Wskutek udaru corocznie umiera na świecie około 6,15 mln ludzi. Według wciąż aktualnej i powszechnie stosowanej definicji WHO udar mózgu to nagłe wystąpienie ogniskowego lub uogólnionego zaburzenia czynności mózgu, które trwa dłużej niż 24 godz. i wynika wyłącznie z przyczyn naczyniowych. Szacuje się, że nawet około 85–90% udarów mózgu ma etiologię niedokrwienną, resztę stanowią udary krwotoczne i SAH (subarachnoid haemmorhage, krwotok podpajęczynówkowy). Celem pracy jest przybliżenie rzadkich – ale spotykanych w praktyce – genetycznych przyczyn udaru mózgu związanych z mutacjami w pojedynczych genach. Omówione jednostki chorobowe wpisują się w szerokie spektrum tzw. chorób małych naczyń mózgowych niezwiązanych z nadciśnieniem. Ich występowaniu często towarzyszą inne patologie ośrodkowego układu nerwowego, takie jak postępujące zaburzenia poznawcze czy przewlekłe zespoły bólowe kręgosłupa. Niepokoić powinna także mnogość zaburzeń ze strony innych, pozornie niepowiązanych funkcjonalnie narządów, chociaż według piśmiennictwa znane są przypadki skąpoobjawowe. Dodatkowo w wielu przypadkach niejednoznaczny obraz radiologiczny sugeruje potrzebę rozszerzenia diagnostyki. Warto, by klinicyści pamiętali, że należy szczególnie wnikliwie poszukiwać przyczyny udaru mózgu u osób młodych bez ewidentnego wywiadu w kierunku nadciśnienia tętniczego oraz z nawracającymi epizodami naczyniowymi i odchyleniami w badaniu fizykalnym – wskazującymi na obecność określonych zespołów. Jednocześnie współistnienie typowych czynników ryzyka, czyli stosowania leków wpływających na hemostazę, nadciśnienia tętniczego czy zaburzeń metabolicznych, nie zwalnia z obowiązku rozważania chorób rzadkich. W diagnostyce tych jednostek chorobowych nieoceniona wydaje się inter– dyscyplinarna współpraca specjalistów z dziedziny kardiologii, nefrologii, dermatologii i genetyki.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2014, 14, 1; 34-42
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Szumy podwodne małej jednostki
Underwater noise in a small vessel
Autorzy:
Dudziak, S.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/223113.pdf
Data publikacji:
2013
Wydawca:
Akademia Marynarki Wojennej. Wydział Dowodzenia i Operacji Morskich
Tematy:
szumy morza
hydroakustyka
identyfikacja
sea noises
hydroacoustics
identification
Opis:
Artykuł przedstawia wyniki badań in situ przeprowadzone na akwenie Zatoki Gdańskiej w celu pomiaru i analizy szumów generowanych przez jednostkę morską. Otrzymane wyniki są wstępem do opracowania metod opisu dźwięków generowanych przez jednostki, a także fazy ich przejścia względem obiektu pomiarowego.
The paper presents the results of investigations carried out in the Bay of Gdańsk in order to measure and analyze noise generated by a maritime vessel. The results obtained are the initial stage in developing methods for describing sounds generated by vessels, as well as phases of their passage with regard to the object measured.
Źródło:
Zeszyty Naukowe Akademii Marynarki Wojennej; 2013, R. 54 nr 3 (194), 3 (194); 39-51
0860-889X
Pojawia się w:
Zeszyty Naukowe Akademii Marynarki Wojennej
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Występowanie leukoarajozy u pacjentów z udarem mózgu hospitalizowanych w oddziale udarowym
Leukoaraiosis in stroke patients hospitalized in stroke unit
Autorzy:
Rościszewska-Żukowska, Iwona
Kwolek, Andrzej
Kruk, Wacław
Cichocka, Izabela
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/437967.pdf
Data publikacji:
2013
Wydawca:
Uniwersytet Rzeszowski. Wydawnictwo Uniwersytetu Rzeszowskiego
Tematy:
udar mózgowy
udar niedokrwienny
udar krwotoczny
ostre zaburzenia krążenia mózgowego
zwyrodnienie istoty białej
choroba małych naczyń mózgowych
cerebral stroke
ischemic stroke
hemorrhagic stroke
cerebrovascular apoplexy
white matter changes
cerebral small vessel disease
Opis:
Cel: Celem pracy była ocena częstości występowania, obecności czynników ryzyka leukoarajozy oraz jej korelacjaz wielkością deficytu neurologicznego w populacji pacjentów z udarem mózgu. Materiał i metoda: Analizie poddano 100 pacjentów hospitalizowanych w oddziale udarowym Szpitala MSW w Rzeszowie z powodu udaru niedokrwiennego i udaru krwotocznego mózgu w okresie 01.10.2011 do 31.12.2011. Każdy pacjent miał wykonane badanie Tomografii Komputerowej, był oceniony neurologicznie za pomocą międzynarodowej skali udarowej NIHSS. Na podstawie autorskiego arkusza opracowano dane demograficzne, środowiskowe i kliniczne każdego pacjenta. Wyodrębniono grupę 41 osób (25 kobiet i 16 mężczyzn) ze zmianami istoty białej o typie leukoarajozy (LA), którą podzielono na dwie podgrupy: pacjenci z udarem niedokrwiennym i krwotocznym. W obrębie tej populacji oceniano obecność ognisk malacyjnych w mózgowiu oraz współistnienie dodatkowych chorób. Wyniki badań poddano analizie statystycznej. Wyniki: Średnia wieku pacjentów z udarem i leukoarajozą wyniosła 78,4 lat i była istotnie wyższa od wieku pacjentów z udarem bez zmian okołokomorowej istoty białej (72,7 lat). Leukoarajoza była obecna u 62% kobiet i 39% mężczyzn. Na podstawie testu chi kwadrat potwierdzono, iż płeć żeńska jest czynnikiem predysponującym do zmian istoty białej o typie LA. Zmiany malacyjne niedokrwienne częściej występowały u osób z leukoarajozą (51,3%) w porównaniu do grupy chorych z prawidłowym obrazem radiologicznym istoty białej (33%). Średni (10,0 pkt) oraz najwyższy (26 pkt) deficyt neurologiczny w grupie pacjentów z udarem i LA był niższy niż w grupie pacjentów bez zmian o typie leukoarajozy, gdzie odpowiednio wyniósł (12,0 pkt i 37 pkt). Najczęściej spotykanymi schorzeniami towarzyszącymi leukoarajozie były: nadciśnienie tętnicze (87,8%) oraz hipercholesterolemia (65,8%), które wystąpiły odpowiednio u 6,8% oraz 23,7% pacjentów z prawidłowym obrazem radiologicznym istoty białej. Pozostałe oceniane choroby: choroba wieńcowa serca, cukrzyca, niewydolność krążenia, zespół otępienny, niedoczynność i nadczynność tarczycy występowały częściej w grupie chorych bez patologicznych zmian w istocie białej. Wnioski: Płeć żeńska i wiek są istotnymi czynnikami ryzyka leukoarajozy. Częstość występowania LA w badanej populacji wyniosła 41%. Leukoarajoza predysponuje do udarów niedokrwiennych mózgu z niższym deficytem neurologicznym. U pacjentów ze zmianami okołokomorowej istoty białej przebyte naczyniopochodne ogniska malacyjne występują częściej. Hipercholesterolemia i nadciśnienie tętnicze są najczęstszymi chorobami współistniejącymi z leukoarajozą
Objective: The aim of the study was to assess the prevalence and risk factors for leukoaraiosis, and its correlation with the score of neurological impairment in the acute stroke patients population. Materials and methods: The analysis included 100 patients with ischemic and hemorrhagic stroke hospitalized in the stroke unit of the MSW Hospital in Rzeszow from 01.10.2011 to 31.12.2011. All the patients had a CT scans, were neurologically examined using the international stroke scale NIHSS. Demographic, environmental and clinical data of each patient were assessed using the author’s spreadsheet. A group of 41 people (25 women and 16 men) with white matter changes - leukoaraiosis (LA) was divided into two subgroups: patients with ischemic and hemorrhagic stroke. The presence of lacunar lesions and comorbidities was assessed in this population. The results were analyzed statistically. Results: The average age of patients with stroke and leukoaraiosis was 78.4 years of age and was significantly higher than the age of patients with stroke without periventricular white matter changes (72.7 years). Leukoaraiosis was present in 62% of women and 39% of men. Based on chi-square test it was confirmed that being a female is a factor predisposing to white matter changes - LA. Malacic ischemic lesions were more frequent in patients with leukoaraiosis (51.3%) comparing to the group of patients with normal CT scans of white matter (33%). The average and the highest scores of neurological deficit in patients with stroke and LA (respectively 10 and 26) were lower than in patients without white matter changes (scores respectively:12.0 and 37). The most common comorbidities associated with leukoaraiosis were hypertension (87.8%) and hypercholesterolemia (65.8%), which appeared respectively in 6.8% and 23.7% of patients with normal CT of white matter. The prevalence of other diseases like coronary heart disease, diabetes, circulatory insufficiency, dementia, hypothyreosis and hyperthyreosis were more frequent in patients without the pathological changes in white matter. Conclusions: Gender and age are important leukoaraiosis risk factors. The frequency of LA in the studied population was 41%. Leukoaraiosis predisposes to ischemic stroke with lower neurological deficit. Lacunar ischemic lesions are more frequent in patients with periventricular white matter changes. Hypercholesterolemia and hypertension are the most common comorbidities coexisting with leukoaraiosis
Źródło:
Medical Review; 2013, 3; 288-297
2450-6761
Pojawia się w:
Medical Review
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
CADASIL – obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie
CADASIL – clinical picture, diagnostic process and treatment
Autorzy:
Dziewulska, Dorota
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057912.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
CADASIL
GOM
Notch 3
choroba małych naczyń mózgu
leukoencefalopatia
cerebral small vessel disease
leukoencephalopathy
notch 3
Opis:
Despite of its name, CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) is a systemic vascular disease related to mutations in the NOTCH 3 gene located on chromosome 19. The clinical course of CADASIL is highly variable, even within families and carriers of the same mutation. The onset of the disease is usually in 4-5 decade of life. CADASIL manifests clinically as migraine with aura, recurrent ischaemic strokes, mood disorders, and progressing dementia. Early presence of abnormalities in autoregulation of the cerebral blood flow is characteristic for the disorder. On T2-weighted MRI scans diffused hyperintensities in the cerebral white matter are visible. Involvement of the anterior temporal lobe and external capsule on brain MRI is considered as radiological feature for the disease. The pathologic hallmarks of CADASIL are degeneration and loss of vascular smooth muscle cells in resistant middle- and small-sized arteries, and presence of granular osmiophilic material (GOM) in wall of small vessels. Diagnostic criteria which allow to diagnose the disorder involve positive result of genetic examination and the presence of GOM deposits in vessel wall in skin or muscle biopsy. Since pathomechanism of CADASIL is unknown, treatment of the disease is only symptomatic. This review focuses on an update of CADASIL clinical picture, diagnosis and management based on the recent basic and clinical evidences.
Mózgowa autosomalna dominująca arteriopatia z zawałami podkorowymi i zwyrodnieniem istoty białej (CADASIL) wbrew swojej nazwie jest uogólnioną arteriopatią spowodowaną mutacjami w genie NOTCH 3 zlokalizowanym na chromosomie 19. Przebieg kliniczny CADASIL-u jest zróżnicowany nawet wśród członków tej samej rodziny i nosicieli tej samej mutacji. Pierwsze objawy choroby pojawiają się zwykle w 4.-5. dekadzie życia. Klinicznie CADASIL charakteryzuje się występowaniem migreny z aurą, nawracających udarów niedokrwiennych, zaburzeń nastroju oraz narastającego otępienia. Cechą znamienną choroby jest wczesna obecność zaburzeń autoregulacji przepływu mózgowego. W badaniu mózgu za pomocą rezonansu magnetycznego widoczne są rozległe hiperintensywne w projekcji T2-zależnej zmiany w istocie białej mózgu. Obecność tych zmian w przedniej części płatów skroniowych i torebce zewnętrznej uważa się za charakterystyczną radiologiczną cechę choroby. W badaniu histopatologicznym stwierdza się zwyrodnienie i ubytek miocytów gładkich w tętnicach oporowych średniego i małego kalibru oraz gromadzenie się w ścianie małych naczyń złogów gęstego osmofilnego materiału (GOM). Kryteriami umożliwiającymi rozpoznanie choroby są pozytywny wynik badania genetycznego oraz obecność złogów GOM w naczyniach w biopsji skóry lub mięśnia szkieletowego. Ze względu na nieznany patomechanizm choroby w chwili obecnej leczenie jest tylko objawowe. W poniższym artykule przeglądowym przedstawiamy aktualny stan wiedzy dotyczący obrazu klinicznego, procesu diagnostycznego i leczenia CADASIL-u w oparciu o wyniki najnowszych badań naukowych i klinicznych.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 4; 216-226
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
CADASIL – obraz zmian morfologicznych i ich patomechanizm
CADASIL – morphological changes and their pathomechanism
Autorzy:
Dziewulska, Dorota
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057918.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
CADASIL
GOM
Notch 3
choroba małych naczyń mózgu
leukoencefalopatia
cerebral small vessel disease
leukoencephalopathy
Opis:
Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a systemic vessel disease related to mutations in the NOTCH 3 gene located on chromosome 19. Pathological process in CADASIL selectively damages to small blood vessels: mainly arterioles and small arteries, but also capillary vessels and, in relatively lesser extend, venules. Characteristic morphological features are degeneration and loss of cells in vessel wall: vascular smooth muscle cells in arteries and pericytes in capillaries, as well as intramural accumulation of extracellular domain of Notch 3 receptor and granular osmiophilic material (GOM), the latter visible only at the level of electron microscopy. Histopathological changes are the most pronounced in cerebral vessels that lead to diffuse white matter damage, recurrent lacunar ischaemic strokes and microbleeds. In spite of intensive investigations the mechanism connecting NOTCH 3 mutations with morphological changes in CADASIL is poorly understood. The paper, summarizing current data from the literature and our own investigations, is an attempt to answer for the questions concerning: 1) the pathomechanism of the observed in CADASIL histopathological changes, especially loss of vascular smooth muscle cells and contribution of anoikis phenomenon in that process, 2) the cause of so selective character of pathological process in CADASIL, and 3) the reason for that clinical symptoms of the genetically determined disease appear so late.
CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) jest uogólnioną chorobą naczyń związaną z obecnością mutacji w umiejscowionym na chromosomie 19. genie NOTCH 3. Proces patologiczny w CADASIL-u uszkadza wybiórczo małe naczynia krwionośne: głównie tętniczki i małego kalibru tętnice, ale również naczynia włosowate oraz, chociaż w stosunkowo niewielkim stopniu, małe naczynia żylne. Charakterystycznymi cechami morfologicznymi choroby są zwyrodnienie i ubytek komórek w ścianie naczyń krwionośnych – miocytów gładkich w naczyniach tętniczych i pericytów w naczyniach włosowatych – oraz gromadzenie się w ścianie naczyń zewnątrzkomórkowej domeny receptora Notch 3 i widocznych w mikroskopie elektronowym złogów gęstego osmofilnego materiału (GOM). Zmiany patologiczne są najbardziej nasilone w naczyniach mózgu i prowadzą do rozległego uszkodzenia istoty białej oraz nawracających udarów niedokrwiennych o charakterze zatokowym i mikrokrwawień. Pomimo intensywnych badań stosunkowo niewiele wiadomo na temat patomechanizmu łączącego mutacje NOTCH 3 ze zmianami morfologicznymi obecnymi w CADASIL-u. Prezentowany poniżej artykuł, będący podsumowaniem aktualnych danych z piśmiennictwa i własnych badań, stanowi próbę odpowiedzi na pytania dotyczące: 1) patomechanizmu obserwowanych w CADASIL-u zmian morfologicznych, a zwłaszcza patomechanizmu ubytku komórek mięśniówki gładkiej naczyń i roli zjawiska anoikis w tym procesie, 2) przyczyn tak selektywnego charakteru procesu patologicznego oraz 3) przyczyn występowania objawów tej genetycznie uwarunkowanej choroby dopiero w wieku dojrzałym.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 4; 227-236
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
CADASIL – rola systemu sygnałowego Notch 3 w patomechanizmie choroby
CADASIL – role of Notch 3 signaling system in pathomechanism of the disease
Autorzy:
Dziewulska, Dorota
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057882.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Notch 3
cerebral small vessel disease
leukoencefalopatia
leukoencephalopathy
choroba małych naczyń mózgu
notch 3
CADASIL
GOM
Opis:
Notch signaling is a very conservative system of cell-cell communications playing an essential role in vascular development and human vascular diseases. One of such diseases is a hereditary vascular degenerative disorder known as cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarct and leukoencephalopathy (CADASIL). The disorder is caused by mutations in the NOTCH 3 gene encoding a transmembrane receptor of the same name present in vessels only on vascular smooth muscle cells and pericytes. The disease involves mainly small arteries and capillaries in which degeneration and loss of cells expressing Notch 3 receptor is observed. In the affected vessels accumulation of Notch 3 extracellular domain (N3-ECD) and granular osmiophilic material (GOM) containing N3-ECD are also found. Although pathogenesis of CADASIL is still unknown there are two main distinct hypotheses concerning its development. The first of them assumes that the disease is caused by dysfunction of the mutated Notch 3 receptor which acquires a new properties. According to the second hypothesis, CADASIL – as many other neurodegenerative diseases – is a proteinopathy due to accumulation of proteinaceous aggregates in vessel wall. This paper is an overview of recent findings concerning the role of Notch 3 in vascular biology and hypothetical participation of that signaling system in CADASIL pathogenesis
System sygnałowy Notch jest bardzo konserwatywnym systemem komunikacji międzykomórkowej, odgrywającym istotną rolę zarówno w rozwoju naczyń, jak i w patogenezie niektórych chorób naczyniowych. Jednym z takich schorzeń jest genetycznie uwarunkowana choroba małych naczyń o nazwie CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy). Choroba ta wiąże się z występowaniem mutacji w genie NOTCH 3 kodującym transbłonowy receptor o tej samej nazwie obecny w naczyniach tylko na komórkach mięśniówki gładkiej i pericytach. W przebiegu choroby uszkodzone są głównie małe naczynia tętnicze i naczynia włosowate, w których ścianie stwierdza się zwyrodnienie i ubytek komórek wykazujących ekspresję Notch 3 oraz gromadzenie się zewnątrzkomórkowej domeny receptora Notch 3 (N3-ECD) i złogów gęstego osmofilnego materiału (GOM) zawierającego N3-ECD. Chociaż patogeneza CADASIL-u jest nadal nieznana, obecnie istnieją dwie zasadniczo odmienne hipotezy dotyczące przyczyn rozwoju tego schorzenia. Pierwsza z nich zakłada, że choroba jest związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem zmutowanego receptora Notch 3, który nabywa nowych właściwości. Według drugiej hipotezy CADASIL – podobnie jak wiele innych chorób neurodegeneracyjnych – jest proteinopatią spowodowaną odkładaniem się w ścianie naczyń patologicznych złogów białkowych. Niniejsza praca stanowi przegląd aktualnej wiedzy dotyczącej roli Notch 3 w biologii naczyń krwionośnych i hipotetycznego udziału tego systemu sygnałowego w patogenezie CADASIL-u.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 4; 237-243
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Numerical investigations of the engine cooling system in a small power vessel pod propulsion system
Autorzy:
Dymarski, C.
Leśniewski, W.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/258590.pdf
Data publikacji:
2008
Wydawca:
Politechnika Gdańska. Wydział Inżynierii Mechanicznej i Okrętownictwa
Tematy:
azimuthing electric propulsion
pod propeller
heat transfer
cooling system
Opis:
The development of electronics and electrotechnology enabled to put electric motors of the alternating current in the pod and to use them for the main drive of ships. A lot of heat which must be picked up from the system is a problem which is turning up at applying the system of this type. Many big ships lately contended with these problems. Building the small propeller for the boat powered with solar power we decided to check the influence of the chilling middle on the temperature of the work of an engine. In the article we are presenting a built propeller and a way, into which an issue of the exchange of the heat was analysed using the Fluent software.
Źródło:
Polish Maritime Research; 2008, 4; 59-65
1233-2585
Pojawia się w:
Polish Maritime Research
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-12 z 12

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies