- Tytuł:
-
Double-chambered right ventricle in a 16-year-old patient with Williams syndrome
Przypadek dwujamowej prawej komory u 16-letniego pacjenta z zespołem Williamsa - Autorzy:
-
Mądry, Wojciech
Karolczak, Maciej A.
Zacharska-Kokot, Ewa - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/1033328.pdf
- Data publikacji:
- 2017
- Wydawca:
- Medical Communications
- Tematy:
- double-chambered right ventricle
- Opis:
-
We present a case of double-chambered right ventricle diagnosed during preparation for colonoscopy due to gastrointestinal bleeding in a 16-year-old, mentally disabled boy with Williams syndrome. The patient was previously diagnosed with ventricular septal defect and mild pulmonary stenosis. Echocardiography performed under general anesthesia revealed hypertrophied muscular bundles in the right ventricle with the maximum gradient of 100 mmHg, causing severe outflow obstruction. This type of defect is extremely rare in patients with Williams syndrome, with only one case, which was diagnosed during invasive angiocardiography, described in world literature. A successful total surgical correction was performed based on echocardiography data.
Prezentujemy przypadek dwujamowej prawej komory rozpoznany u głęboko upośledzonego umysłowo 16-letniego chłopca z zespołem Williamsa. W przeszłości stwierdzono ubytek w przegrodzie międzykomorowej i łagodne zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej. Dwujamową prawą komorę rozpoznano w trakcie przygotowywania pacjenta do kolonoskopii w znieczuleniu ogólnym z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego. W wykonanej w znieczuleniu ogólnym echokardiografii stwierdzono ciężkie mięśniowe zwężenie śródkomorowe prawej komory z maksymalnym gradientem 100 mm Hg. Jest to wada niezwykle rzadka u pacjenta z zespołem Williamsa – w analizowanym piśmiennictwie światowym autorzy odnaleźli tylko jeden podobny przypadek, rozpoznany podczas inwazyjnej angiokardiografii. Na podstawie wyłącznie danych z badania echokardiograficznego przeprowadzono pełną korekcję kardiochirurgiczną. Artykuł w wersji polskojęzycznej jest dostępny na stronie http://jultrason.pl/index.php/wydawnictwa/volume-17-no-71 - Źródło:
-
Journal of Ultrasonography; 2017, 17, 71; 289-293
2451-070X - Pojawia się w:
- Journal of Ultrasonography
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł