Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

English (EN)·Polski (PL)·Yкраїнський (UK)
Przejdź do strony domowej biblioteki Centralna Biblioteka Wojskowa Link otwiera się w nowym oknie Logo biblioteki Prolib Integro - strona głównaCentralna Biblioteka Wojskowa

Wyszukujesz frazę "Szymańska, Jolanta" wg kryterium: Autor

  Lista filtrów
Wyrównaj
    Wyświetlanie 1-14 z 14
    Tytuł:
    Strategia Unii Europejskiej wobec kryzysu migracyjnego: priorytety, bariery, efekty
    EU strategy to tackle the migration crisis – priorities, barriers and outcomes
    Autorzy:
    Szymańska, Jolanta
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/11541710.pdf
    Data publikacji:
    2017
    Wydawca:
    Kancelaria Sejmu. Biuro Analiz Sejmowych
    Tematy:
    migration crisis
    refugees
    Schengen area
    external borders of the European Union
    Opis:
    The aim of this paper is to explore the EU response to the migration crisis and the state of play of its implementation. In the first section the author focuses on the first phase of the crisis and describes the EU emergency response to migration flows in 2011 soon after the beginning of the Arab Spring. The next sections examine the key priorities of European Agenda on Migration 2015 and the progress achieved in its implementation so far. The author highlights that the evolution of crisis response after 2015 resembles solutions implemented after the first wave of crisis in 2011, concluding that the EU is still very far from finding a recipe for dealing with future migration challenges. The author also outlines rising divisions between member states on migration strategy, and argues that they may lead to the introduction of a multispeed approach in migration policy.
    Źródło:
    Studia BAS; 2017, 3(51); 159-186
    2080-2404
    2082-0658
    Pojawia się w:
    Studia BAS
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Problemy stomatologiczne u pacjentów z otyłością
    Dental problems in obese patients
    Autorzy:
    Kubić-Filiks, Beata
    Szymańska, Jolanta
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034805.pdf
    Data publikacji:
    2018
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    dorośli
    dzieci i młodzież
    jama ustna
    otyłość
    Opis:
    The partial aetiological overlap between overweight/obesity and oral diseases has aroused interest in the medical environment. Studies to investigate the causal relationship between these two diseases are underway. However, most of the available literature reports fail to confirm the direct positive correlation between obesity and dental caries. On the other hand, overweight and obesity are considered risk factors for periodontal diseases. The proinflammatory mediators secreted by adipocytes in obese individuals may impair immune functions, thereby modifying host responses to dental plaque antigens and contributing to blocked defence functions in periodontal diseases. Gingivitis observed in overweight and obese patients is a result of metabolic disorders, inflammatory factors and improper oral hygiene habits. The latter ones are associated with frequent consumption of sweetened, pulpy and highly processed food products and sweetened carbonated beverages, which is a risk factor for overweight, particularly in children and adolescents. Undoubtedly, overweight and obesity affect salivary secretion and properties, including changes in the microbiological composition of saliva. Obese patients are at increased risk of adverse affects of dental treatment, dental surgeries in particular. Overweight and obese individuals require permanent preventive and medical dental care addressing their periodontal preventive and therapeutic needs. Dentists should actively participate in the prevention of overweight and obesity, especially in children and adolescents, taking advantage of frequent contact with this group of patients. Obese individuals may participate in integrated therapeutic management by means of dental treatment limiting food intake.
    Ze względu na fakt, że czynniki etiologiczne nadwagi/otyłości i chorób jamy ustnej częściowo są takie same, budzą zainteresowanie w środowisku medycznym. Prowadzone są badania związków przyczynowo-skutkowych pomiędzy tymi chorobami. Większość wyników badań dostępnych w piśmiennictwie dotyczącym zależności pomiędzy otyłością a próchnicą zębów nie potwierdza bezpośredniej dodatniej korelacji pomiędzy tymi schorzeniami. Natomiast nadwaga i otyłość są uznawane za czynniki rozwoju chorób przyzębia. Wydzielane przez komórki tłuszczowe mediatory prozapalne u osób otyłych mogą, poprzez zaburzanie funkcji układu immunologicznego, modyfikować odpowiedź gospodarza na antygeny płytki nazębnej i przyczyniać się do blokowania funkcji obronnych w chorobach przyzębia. Obserwowane u osób z nadwagą i otyłością zapalenie dziąseł to rezultat wpływu zaburzeń metabolicznych, czynników zapalnych i nieprawidłowych nawyków higienicznych dotyczących jamy ustnej. Te ostatnie są związane z częstym spożywaniem słodzonych, papkowatych i wysoko przetworzonych pokarmów oraz słodzonych napojów gazowanych, co stanowi czynnik warunkujący rozwój nadwagi, zwłaszcza u dzieci i młodzieży. Niewątpliwy jest wpływ nadwagi i otyłości na wydzielanie i właściwości śliny, włącznie ze zmianą jej składu mikrobiologicznego. Pacjenci z otyłością są bardziej narażeni na zdarzenia niepożądane podczas leczenia stomatologicznego, zwłaszcza z zakresu chirurgii stomatologicznej. Osoby z nadwagą i otyłością powinny pozostawać pod stałą stomatologiczną opieką profilaktyczno-leczniczą, w ramach której należy regularnie przeprowadzać periodontologiczne zabiegi profilaktyczno-lecznicze. Stomatolodzy powinni aktywnie uczestniczyć w profilaktyce nadwagi i otyłości, w szczególności u dzieci i młodzieży, wykorzystując częsty kontakt z tą grupą pacjentów. Otyłe osoby dorosłe mogą uczestniczyć w zintegrowanym postępowaniu leczniczym poprzez leczenie stomatologiczne ograniczające pobieranie pokarmów.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 4; 386-391
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Próba charakterystyki psychologicznej Cichociemnego.
    An attempt to characterize psychological of Cichociemny.
    Autorzy:
    Lickiewicz, Jakub
    Szymańska, Jolanta
    Burkiewicz, Łukasz
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/528303.pdf
    Data publikacji:
    2015
    Wydawca:
    Krakowska Akademia im. Andrzeja Frycza Modrzewskiego
    Tematy:
    psychological traits
    Cichociemny
    the Silent Unseen
    psychological training
    World War II
    special forces
    Opis:
    Cichociemni were the elite of the Polish Armed Forces in the West. They were trained in Great Britain to operate in occupied Poland and were ready for any sacrifice for the Fatherland. Despite the fact that over 2600 candidates volunteered for training and served only 316 of them were parachuted into occupied Poland. The article raises the issue of psychological traits of Cichociemny. The current literature on the subject focuses mainly on aspects of physical training, marginalizes an issue of personality and temperament. Today, the problem exists in the currently recruitment process of a modern soldier of the special forces. From the perfect soldier, popularly called the commandos, is expected not to only excellent physical fitness, but also appropriate psychological predispositions as self efficacy, commitment and sacrifice. According to the analysis of documents from the period of activity of Cichociemni these traits were also important then as today. It allows to put the thesis of the psychological profile of the ideal warrior, regardless of the time and place.
    Źródło:
    Państwo i Społeczeństwo; 2015, 2; 113-123
    1643-8299
    2451-0858
    Pojawia się w:
    Państwo i Społeczeństwo
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Socjodemograficzne uwarunkowania sposobów radzenia sobie w sytuacjach trudnych przez personel pielęgniarski
    Autorzy:
    Kirenko, Janusz
    Sienkiewicz, Ewa
    Szymańska, Jolanta
    Malm, Anna
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/606967.pdf
    Data publikacji:
    2018
    Wydawca:
    Uniwersytet Marii Curie-Skłodowskiej. Wydawnictwo Uniwersytetu Marii Curie-Skłodowskiej
    Tematy:
    nursing staff, problematic situations, stress, coping
    personel pielęgniarski, sytuacje problemowe, stres, radzenie sobie
    Opis:
    The results of coping with problematic situations can be assessed by analyzing physiological responses, motor activities and emotional symptoms. The more effectively a person copes in a problematic situation, the better his/her psychosocial functioning. The adequacy of the selected coping profile affects the state of somatic and mental health. The most important feature of coping should be flexibility – adaptation to changing conditions. The aim of the study was to assess the sociodemographic factors conditioning coping with difficult situations by nursing staff. The study included an 81-member group of nurses. The original “certificate of origin” was used for the sociodemographic characteristics of the subjects studied and the Questionnaire for coping with problems (WCQ Lazarus and Folkman) was provided. The study showed that there is a relationship between dealing with difficult situations by nursing staff and the place of residence, age and professional experience. Individual strategies of coping with difficult situations by respondents do not correlate with gender and education. The respondents most often choose the coping profile described as a positive attitude. Concentration on the problem and a positive attitude have the greatest impact on the psychosocial functioning of the respondents. The skills of coping with problems in difficult situations by nursing staff are partially conditioned by sociodemographic analysis. Interpersonal skills in the field of social communication and immune resources are of great importance. It is necessary to extend the research with the determinants of personality dispositions of nursing staff in order to determine their intra-personal resources, psychosocial – sense of coherence, self-esteem and social support. Obtained information on occupational predispositions may be useful in vocational education and training of nursing staff.
    Rezultaty radzenia sobie w sytuacjach problemowych można ocenić, analizując reakcje fizjologiczne, czynności motoryczne i objawy emocjonalne. Im efektywniej człowiek radzi sobie w sytuacji problemowej, tym lepsze jest jego funkcjonowanie psychospołeczne. Adekwatność wybranego profilu radzenia sobie wpływa na stan zdrowia somatycznego i psychicznego. Najistotniejszą cechą radzenia sobie powinna być elastyczność – dopasowanie do zmieniających się warunków. Celem badań była ocena socjodemograficznych czynników warunkujących radzenie sobie w sytuacjach trudnych przez personel pielęgniarski. Badaniami objęto 81‒osobową grupę pielęgniarek i pielęgniarzy. Wykorzystano autorską metryczkę dotyczącą socjodemograficznej charakterystyki badanych osób oraz Kwestionariusz radzenia sobie z problemami (WCQ Lazarus i Folkman). Na podstawie wyników badań stwierdzono, że istnieje zależność pomiędzy radzeniem sobie w sytuacjach trudnych przez personel pielęgniarski a miejscem zamieszkania, wiekiem i stażem pracy w zawodzie. Poszczególne strategie radzenia sobie w sytuacjach trudnych badanych osób nie korelują z płcią i wykształceniem.
    Źródło:
    Lubelski Rocznik Pedagogiczny; 2018, 37, 3
    0137-6136
    Pojawia się w:
    Lubelski Rocznik Pedagogiczny
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Stan uzębienia mieszanego u dzieci wczesnoszkolnych zgłaszających się do gabinetu stomatologicznego
    The status of mixed dentition in early schoolchildren reporting to dental offices
    Autorzy:
    Fux-Zalewska, Kamila
    Szalewski, Leszek
    Pietryka-Michałowska, Elżbieta
    Szymańska, Jolanta
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1034696.pdf
    Data publikacji:
    2017
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    Polska
    dzieci
    uzębienie mieszane
    zdrowie jamy ustnej
    Opis:
    Introduction: Negligence of the healthy behaviour associated with oral health, dental prevention and treatment in primary school children can be a source of serious health problems, both dental and systemic. Aim: The aim of this study was to evaluate the effects of selected demographic factors and reasons for visiting a dental office on the dental health of primary school children. Material and methods: The study included 210 patients aged 7–11 years, who in 2015 visited one of the dental offices in Lublin, where dental services are provided both under the contract with the National Health Fund or after payment. Dental condition was assessed by calculating dmf/DMF (decayed, missing, filled) index for deciduous/permanent teeth. Results: More than three-quarters of children (77.14%) visited a dentist for check-up, 20.0% – due to a toothache and 2.86% – due to the loss of filling. The average DMF number was 4.24 ± 3.47, and the average DMF index value was 1.74 ± 2.06. The highest intensity of caries in the primary teeth was found in children visiting the dentist due to toothache, lower – in those reporting for check-up visits and the lowest – due to the loss of filling. In the case of permanent dentition, the highest number of fillings was observed in children attending a check-up visit. Conclusions: High incidence of caries in primary school children confirms the insufficient health knowledge of parents/guardians on the oral health and insufficient dental prevention and treatment in both preschool and early-school children.
    Wstęp: Zaniedbania w zachowaniach prozdrowotnych dotyczących jamy ustnej i w stomatologicznej opiece profilaktyczno- -leczniczej nad dziećmi w wieku wczesnoszkolnym mogą być źródłem poważnych problemów zdrowotnych, zarówno stomatologicznych, jak i ogólnoustrojowych. Cel badań: Celem pracy była ocena wpływu wybranych czynników demograficznych i przyczyn zgłoszenia się do lekarza dentysty na stan uzębienia dzieci w wieku wczesnoszkolnym. Materiał i metody: Badaniem objęto 210 dzieci w wieku wczesnoszkolnym (7–11 lat), które zgłosiły się w ciągu całego roku 2015 do jednego z lubelskich gabinetów stomatologicznych, gdzie świadczenia stomatologiczne udzielane są zarówno w ramach kontraktu z Narodowym Funduszem Zdrowia, jak i odpłatnie. Stan uzębienia oceniono, obliczając liczbę puw/PUW (próchnica, usunięte, wypełnione), odpowiednio dla uzębienia mlecznego i dla uzębienia stałego. Wyniki: Ponad ¾ dzieci (77,14%) zgłosiło się na wizytę kontrolną, 20,0% – z powodu bólu zęba, a 2,86% – ze względu na utratę wypełnienia. Średnia wartość liczby PUW wyniosła 4,24 ± 3,47, a średnia wartość PUW – 1,74 ± 2,06. Najwyższą intensywność próchnicy w zębach mlecznych stwierdzono u dzieci zgłaszających się z powodu bólu zęba, niższą – u zgłaszających się na wizyty kontrolne, najniższą – u zgłaszających się ze względu na utratę wypełnienia. W przypadku uzębienia stałego największą liczbę wypełnień mieli pacjenci zgłaszający się na wizytę kontrolną. Wnioski: Wysoka zachorowalność na chorobę próchnicową wśród dzieci wczesnoszkolnych potwierdza niedostateczną wiedzę prozdrowotną rodziców/opiekunów w zakresie zdrowia jamy ustnej oraz uchybienia w stomatologicznej opiece profilaktyczno-leczniczej nad małymi dziećmi i dziećmi w wieku przedszkolnym.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2017, 13, 3; 384-389
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Trudności językowe i komunikacyjne w zaburzeniach psychotycznych i zaburzeniach nastroju – przegląd badań
    Language and communication difficulties in psychotic disorders and mood disorders – review of studies
    Autorzy:
    Żurner-Szymańska, Natalia
    Pawełczyk, Agnieszka
    Rabe-Jabłońska, Jolanta
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/942710.pdf
    Data publikacji:
    2013
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    communication disorders
    language disorders
    mood disorders
    psychotic disorders
    right cerebral hemisphere
    prawa półkula mózgu
    zaburzenia językowe
    zaburzenia komunikacji
    zaburzenia nastroju
    zaburzenia psychotyczne
    Opis:
    The article is a review of literature on language and communication difficulties in the course of psychotic disorders and mood disorders. Disorders related to non-linguistic aspects of statements, i.e. understanding of discourse, humour, irony, metaphors, as well as prosodic aspects of statements are described. Language problems are caused by improper functioning of the right cerebral hemisphere. In the course of psychotic disorders the most severe difficulties refer to generation and maintenance of the discourse and prosodic aspects of statements. Furthermore, problems with integration of information, related to understanding of jokes and sarcasm, are observed. Non-linguistic nature of statements is not consistent with the uttered contents, which causes communication disorders with the environment. In patients with schizophrenia the dynamics of communication changes depends on the duration of the disease as well as applied pharmacotherapy. Besides, differences are observed between schizophrenic women and men in their capabilities to read emotions. In the course of mood disorders the language and communication deficits are more discreet and seldom observed. The most extensively described language problems are disturbances in emotional prosody which significantly affects the correct perception of verbally communicated information. In addition, difficulties with understanding of metaphors and grasping of jokes and irony are described, besides a disturbed capability within understanding of discourse was found. The study compared also communication dysfunctions in the course of psychotic disorders and mood disorders. Similarly as in psychotic disorders, in mood disorders the language difficulties occur within understanding of discourse as well as the capabilities to grasp the jokes, irony and sarcasm.
    Artykuł stanowi przegląd literatury na temat trudności językowych i komunikacyjnych w przebiegu zaburzeń psychotycznych i zaburzeń nastroju. Opisano zaburzenia dotyczące pozalingwistycznych aspektów wypowiedzi, tzn. rozumienia dyskursu, humoru, ironii, metafor, a także prozodycznych aspektów wypowiedzi. Występujące problemy językowe spowodowane są nieprawidłowym funkcjonowaniem prawej półkuli mózgu. W przebiegu zaburzeń psychotycznych najbardziej nasilone trudności dotyczą generowania i utrzymania dyskursu oraz prozodycznych aspektów wypowiedzi. Ponadto obserwowane są problemy z integracją informacji, dotyczące rozumienia żartu i sarkazmu. Pozajęzykowy charakter wypowiedzi nie jest spójny z wypowiadaną treścią, co powoduje zakłócenia komunikacji z otoczeniem. U chorych na schizofrenię dynamika zmian komunikacyjnych zależy od czasu trwania choroby, a także stosowanej farmakoterapii. Obserwowane są także różnice między chorymi na schizofrenię kobietami a mężczyznami w zdolności odczytywania emocji. W przebiegu zaburzeń nastroju deficyty językowe i komunikacyjne są bardziej dyskretne i obserwowane rzadziej. Najszerzej opisywanym problemem językowym są zakłócenia prozodii emocjonalnej, która znacząco wpływa na prawidłowy odbiór informacji przekazywanej werbalnie. Ponadto opisywane są trudności z rozumieniem metafor oraz uchwyceniem żartu i ironii, stwierdzono też zakłóconą zdolność w zakresie rozumienia dyskursu. W pracy porównano również dysfunkcje komunikacyjne w przebiegu zaburzeń psychotycznych i zaburzeń nastroju. Podobnie jak w zaburzeniach psychotycznych, w zaburzeniach nastroju trudności językowe występują w zakresie rozumienia dyskursu, a także umiejętności uchwycenia żartu, ironii oraz sarkazmu.
    Źródło:
    Psychiatria i Psychologia Kliniczna; 2013, 13, 3; 191-196
    1644-6313
    2451-0645
    Pojawia się w:
    Psychiatria i Psychologia Kliniczna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Perspektywy rozwoju dla rolnictwa i rybactwa w Delcie Wisły
    Prospects for the Development of Agriculture and Fisheries in the Vistula Delta
    Autorzy:
    Sumisławski, Kazimierz
    Szymańska, Ewa
    Wesołowska, Jolanta
    Kozemba, Krzysztof
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/2029541.pdf
    Data publikacji:
    2012
    Wydawca:
    Polska Akademia Nauk. Czytelnia Czasopism PAN
    Źródło:
    Studia komitetu przestrzennego zagospodarowania kraju PAN; 2012, 146; 125-135
    0079-3507
    Pojawia się w:
    Studia komitetu przestrzennego zagospodarowania kraju PAN
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Zjawiska autoskopiczne – przegląd badań i opis przypadku
    Autoscopic phenomena – review of studies and case report
    Autorzy:
    Pawełczyk, Agnieszka
    Żurner-Szymańska, Natalia
    Pawełczyk, Tomasz
    Rabe-Jabłońska, Jolanta
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/943360.pdf
    Data publikacji:
    2012
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    autoscopic phenomena
    corporal awareness
    hypoxia
    temporoparietal junction
    zjawiska autoskopiczne
    niedotlenienie mózgu
    połączenie skroniowo-ciemieniowe
    świadomość własnego ciała
    hypoksja
    Opis:
    Autoscopic phenomena are defined as seeing one’s body in space, from internal perspective (as in a mirror) or from external point of view. They have different pictures, therefore they have been presently classified to the groups of: “being out of the body”, heautoscopy, and autoscopic hallucinations. “Being out of the body” is defined as an impression of seeing the world and one’s own body at a distance, from an enhanced visual-spatial perspective, autoscopic hallucinations are described as seeing one’s double in space out of one’s body but without a sense of having left the body, and heautoscopy – as seeing oneself in space out of one’s body but with difficulty in specifying where “experiencing of one’s self” and “one’s own centre of awareness” are located. The analysis of neurophysiological andneuroimaging data associated with experiencing autoscopy implies the presence of disturbances in integration of information flowing from the atrial system and other receptors (visual, proprioceptive, and tactile receptors). Neuroimaging studies indicated also participation of prefrontal, parietal and temporal cortices associated with a higher level of processing the information about oneself. These deficits are most probably associated with damages in temporoparietal junctions and in neuronal junction networks in various regions of the cerebral cortex, including prefrontal, parietal and temporal regions. Apart from the review of literature, the article presents a case of the patient who had the central nervous system’s hypoxia due to haemorrhagic shock. Because of his cerebral hypoxia the patient exhibited heautoscopic sensations and was close to death. The authors describe his experiences containing many elements repeated in accounts of people in a similar somatic condition. The final part of the article presents possible causes of their occurrence.
    Zjawiska autoskopiczne definiowane są jako spostrzeganie własnego ciała w przestrzeni, z perspektywy wewnętrznej (tak jak w lustrze) lub z zewnętrznego punktu widzenia. Mają one różny obraz i w związku z nim zostały obecnie zaklasyfikowane do grup: „bycia poza ciałem”, heautoskopii i halucynacji autoskopicznych. „Bycie poza ciałem” definiowane jest jako wrażenie widzenia świata i własnego ciała z odległości, z podwyższonej wzrokowo-przestrzennej perspektywy, autoskopiczne halucynacje opisuje się jako widzenie swojego sobowtóra w przestrzeni poza własnym ciałem, lecz bez odczucia opuszczenia ciała, a heautoskopię – jako widzenie siebie w przestrzeni poza własnym ciałem, ale z trudnościami w określeniu, gdzie jest zlokalizowane „poczucie siebie” i „własne centrum świadomości”. Analiza danych neurofizjologicznych i neuroobrazowych związanych z doświadczeniem autoskopii sugeruje obecność zakłóceń integracji informacji płynących z układu przedsionkowego i innych receptorów (wzrokowych, proprioceptywnych, dotykowych). W badaniach neuroobrazowych wykazano udział w tych procesach także kory przedczołowej, ciemieniowej i skroniowej, związanych z wyższym poziomem przetwarzania informacji o samym sobie. Deficyty te najprawdopodobniej wiążą się z uszkodzeniami w połączeniach ciemieniowo-skroniowych oraz w sieciach połączeń neuronalnych różnych okolic kory mózgu, w tym przedczołowej, ciemieniowej i skroniowej. W artykule oprócz przeglądu literatury zaprezentowano przypadek pacjenta, u którego w następstwie wstrząsu krwotocznego doszło do hipoksji w ośrodkowym układzie nerwowym. W wyniku niedotlenienia mózgu pacjent przeżył stan bliski śmierci i miał doznania heautoskopiczne. Autorzy przedstawiają opisy jego doświadczeń, zawierające wiele elementów powtarzających się w relacjach osób w podobnym stanie somatycznym. W końcowej części artykułu omówiono możliwe podłoże ich pojawienia się.
    Źródło:
    Psychiatria i Psychologia Kliniczna; 2012, 12, 3; 193-198
    1644-6313
    2451-0645
    Pojawia się w:
    Psychiatria i Psychologia Kliniczna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Mukopolisacharydoza typu VI (choroba Maroteaux-Lamy’ego) – opis przypadku
    Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) – a case report
    Autorzy:
    Jurecka, Agnieszka
    Różdżyńska, Agnieszka
    Marucha, Jolanta
    Czartoryska, Barbara
    Tylki-Szymańska, Anna
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1030387.pdf
    Data publikacji:
    2010
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    mucopolysaccharidosis type vi
    maroteaux-lamy syndrome
    musculoskeletal problems
    joint
    stiffness
    enzyme replacement therapy
    mukopolisacharydoza typu vi
    choroba maroteaux-lamy’ego
    sztywność stawów
    leczenie enzymatyczne
    problemy mieśniowo-szkieletowe
    Opis:
    Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI, Maroteaux-Lamy syndrome, OMIM 253200) belongs to a group of lysosomal storage disorders (LSD) and is caused by deficient activity of arylsulfatase B (ARSB, EC 3.1.6.12), an enzyme involved in the metabolism of glycosaminoglycans (GAGs). The accumulation of GAG substrate (mainly dermatan sulfate, DS) in cells and tissues results in tissue and organ dysfunction. The disease is inherited in an autosomal recessive manner. MPS VI is associated with a variety of signs and symptoms and a wide variability of progression rates. During the course of the disease, patients develop skeletal changes (dysostosis multiplex), short stature, coarsened facial features, heart valve dysfunction, eye, corneal clouding, restricted joint range of motion and moderate hepatosplenomegaly. About 600 patients have been diagnosed worldwide, including 7 patients from Poland. Because the diagnosis of MPS VI requires diagnostic tests and clinical experience, the disease tends to be diagnosed late, or misdiagnosed. Enzymatic diagnostic for MPS VI is available in Poland since 80s. Paediatricians, ophthalmologists, rheumatologists and cardiologists play the most important role in the early diagnosis of MPS VI. Authors present a case of 16.5-year-old boy. Screening revealed the presence of dermatan sulfate and enzyme assay confirmed significantly decreased activity of ARSB. In June of 2009 the boy started enzyme replacement therapy with rhASB (recombinant form of arylsulfatase B, galsulfase) and he appears to benefit from this therapy.
    Mukopolisacharydoza typu VI (MPS VI, choroba Maroteaux-Lamy’ego, zespół Maroteaux-Lamy’ego, OMIM 253200) należy do grupy lizosomalnych chorób spichrzeniowych (LChS) i jest spowodowana deficytem aktywności arylosulfatazy B (4-sulfataza N-acetylogalaktozaminy, ARSB, EC 3.1.6.12), enzymu uczestniczącego w metabolizmie glikozoaminoglikanów (GAGs). Odkładanie się glikozoaminoglikanów (głównie siarczanu dermatanu, DS) w komórkach i tkankach całego organizmu prowadzi do uszkodzenia ich funkcji. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny. MPS VI charakteryzuje się różnorodnymi objawami oraz zróżnicowanym stopniem postępu. Objawy charakteryzujące większość pacjentów to głównie zmiany szkieletowe (dysostosis multiplex), niskorosłość, pogrubiałe rysy twarzy, dysfunkcja zastawek serca, zmętnienie rogówki, ograniczenie ruchomości w stawach oraz niewielkie powiększenie wątroby. Dotychczas choroba została rozpoznana u około 600 pacjentów na świecie, w tym u 7 w Polsce. Jej rozpoznanie wymaga badań specjalistycznych i doświadczenia klinicznego, dlatego też diagnozowana bywa późno lub, prawdopodobnie, diagnoza bywa mylna. Największe szanse rozpoznania MPS VI na wczesnym etapie mają pediatrzy, okuliści, reumatolodzy oraz kardiolodzy. W Polsce enzymatyczna diagnostyka MPS VI jest dostępna od lat 80. Autorzy przedstawiają przypadek 16,5-letniego chłopca. Elektroforeza mukopolisacharydów w moczu wykazała obecność siarczanu dermatanu, natomiast oznaczanie aktywności ARSB w leukocytach ujawniło jej głęboki niedobór, co potwierdziło rozpoznanie MPS VI. W czerwcu 2009 roku chłopiec rozpoczął leczenie enzymatyczne rhASB (rekombinowana forma arylosulfatazy B, galsulfaza). Wstępne wyniki leczenia są zachęcające.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2010, 6, 2; 151-155
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
      Wyświetlanie 1-14 z 14

      Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies