Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "Zespół" wg kryterium: Temat


Tytuł:
Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu pierwszego rzutu idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci
Diagnostic challenges associated with the first episode of idiopathic nephrotic syndrome in children
Autorzy:
Kuźma-Mroczkowska, Elżbieta
Such-Gruchot, Agnieszka
Pańczyk-Tomaszewska, Małgorzata
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034453.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
dzieci
obrzęki
zespół nerczycowy
Opis:
Aim: The study was aimed at assessing the difficulties in the diagnosis of the first episode of idiopathic nephrotic syndrome in children, based on the analysis of the initial presenting symptoms, laboratory findings and comorbidities, and evaluating the effect of the time to diagnosis on the course of the disease and its management. Material: The study included the clinical characteristics of 51 paediatric patients aged 4.89 ± 2.72 years. Factors such as the initial presenting symptoms/reason for performing urinalysis, time to diagnosis and presence of comorbid diseases were analysed. On hospital admission, clinical symptoms, laboratory findings and time to remission were assessed. Results: In 40 (78%) children urinalysis was prompted by the presence of oedema, in 11 (22%) by abdominal pain, recurring respiratory tract infections, or was performed as followup to infection. The time from onset of oedema to hospital admission was 1–60 days (median 5.5). Twenty-five children were admitted into hospital within 7 days from disease onset, 10 children – within 8–14 days, 5 children – after more than 14 days. Twelve patients had a recent history of allergy, 9 – frequent respiratory tract infections, 1 – urinary tract infections, and 2 had a family history of nephrotic syndrome. On hospital admission, 40 children presented with oedema (transudation of fluids in to body cavities was present in 27 patients), 25 – with infections (respiratory or gastrointestinal), 8 – with carious lesions, 3 – with insect stings. Laboratory testing showed nephrotic proteinuria – 303 ± 224 mg/kg/day, hypoalbuminemia – 2 ± 0.4 g/dL, mean total cholesterol level – 332.8 ± 104 mg/dL, triglycerides – 222.6 ± 95.3 mg/dL. Proteinuria resolved on average after 9 ± 5.75 days from treatment. A positive correlation has been demonstrated between the number of days that the symptoms persisted and total cholesterol level (r = 0.36, p = 0.012). Conclusions: In 37.5% of children, the diagnosis of idiopathic nephrotic syndrome is delayed, despite oedema. Seventy-one per cent of the children have been found to show signs of an acute or chronic inflammatory condition.
Cel pracy: Celem pracy była ocena trudności w rozpoznaniu pierwszego rzutu idiopatycznego zespołu nerczycowego, przeprowadzona na podstawie analizy początkowych objawów, wyników badań laboratoryjnych i towarzyszących schorzeń, oraz ocena wpływu czasu, jaki upłynął od wystąpienia objawów do ustalenia rozpoznania, na przebieg choroby i leczenie. Materiał: Uwzględniono dane 51 dzieci w wieku 4,89 ± 2,72 roku. U wszystkich analizowano początkowe objawy choroby/powód wykonania badania ogólnego moczu, czas od ich wystąpienia do ustalenia rozpoznania, choroby współistniejące. Przy przyjęciu do szpitala oceniano objawy kliniczne, wyniki badań laboratoryjnych oraz czas uzyskania remisji. Wyniki: U 40 (78%) dzieci badanie ogólne moczu wykonano z powodu obrzęków, u 11 (22%) – z powodu bólu brzucha, kontroli po infekcji lub częstych nawrotów infekcji dróg oddechowych. Czas od wystąpienia obrzęków do przyjęcia do szpitala wynosił 1–60 dni (mediana 5,5). W okresie ≤7 dni przyjęto 25 dzieci, 8–14 dni – 10 dzieci, >14 dni – 5 dzieci. W wywiadzie występowały: alergia – 12 dzieci, częste infekcje dróg oddechowych – 9, układu moczowego – 1, zespół nerczycowy w rodzinie – 2. Przy przyjęciu do szpitala u 40 dzieci stwierdzono obrzęki (u 27 – przesięki do jam ciała), u 25 – infekcje (dróg oddechowych, jelitowe), u 8 – próchnicę zębów, u 3 – ślady ukąszeń owadów. W badaniach laboratoryjnych: białkomocz nerczycowy – 303 ± 224 mg/kg/dobę, hipoalbuminemia – 2 ± 0,4 g/dl, średnie stężenie cholesterolu całkowitego – 332,8 ± 104 mg/dl, triglicerydów – 222,6 ± 95,3 mg/dl. Białkomocz ustąpił średnio po 9 ± 5,75 dnia od rozpoczęcia leczenia. Wykazano dodatnią korelację pomiędzy czasem trwania objawów a stężeniem cholesterolu całkowitego (r = 0,36, p = 0,012). Wnioski: U 37,5% dzieci rozpoznanie idiopatycznego zespołu nerczycowego zostaje ustalone z opóźnieniem, mimo występowania obrzęków. U 71% dzieci stwierdza się cechy ostrego lub przewlekłego stanu zapalnego.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2017, 13, 2; 195-202
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta
Guillain–Barré syndrome: the most common but difficult to diagnose acquired polyneuropathy
Autorzy:
Jaszczura, Majka
Morawiecka-Pietrzak, Małgorzata
Woźny, Łukasz
Adamczyk, Bartosz
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034897.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
diagnostyka
leczenie
rozpoznanie
zespół Guillaina–Barrégo
Opis:
Guillain–Barré syndrome, an acute autoimmune inflammatory polyneuropathy, is the most frequent cause of acute onset flaccid paresis. Various sources report its incidence of 1–4/100,000 individuals per year. A triggering factor in most cases is a previous respiratory or gastrointestinal tract infection. Apparently, via the molecular mimicry mechanism, antibodies against bacterial or viral antigens are formed and bind with similar epitopes in the peripheral nervous system. The clinical picture is highly diversified and may range from slight muscle weakness within the feet to full-blown tetraplegia with respiratory failure. The typical course of the disease consists of the progressive phase, the plateau phase and the recovery phase, lasting even 6–14 months. The diagnosis is based on the criteria published in 1978. They encompass clinical signs and symptoms as well as electrophysiological and pathomorphological parameters. A crucial sign leading to the diagnosis is progressive flaccid paresis of more than one limb with the absence or reduction of tendon reflexes. The treatment involves plasma exchange and intravenous immunoglobulin. The use of glucocorticosteroids, interferon beta, rituximab and eculizumab requires further investigation. Moreover, symptomatic treatment, kinesiotherapy, respiratory physiotherapy, thromboembolic prophylaxis, nutritional therapy and pain management are also very important. Prognosis is in most cases favourable, but mortality ranges from 4 to 15% despite appropriate treatment and intensive care. The aim of this article is to sum up current information about Guillain–Barré syndrome and to emphasise the relevance of this disease, which requires further investigation in both paediatric and adult patients.
Zespół Guillaina–Barrégo, ostra zapalna polineuropatia o charakterze autoimmunologicznym, jest najczęstszą przyczyną wiotkiego niedowładu kończyn o ostrym początku. Według różnych źródeł zapadalność wynosi 1–4/100 000 ludności na rok. Czynnikiem wyzwalającym w większości przypadków jest przebyta wcześniej infekcja układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Prawdopodobnie na drodze mimikry molekularnej dochodzi do powstawania przeciwciał przeciwko antygenom bakteryjnym lub wirusowym, które wiążą się z podobnymi epitopami w obwodowym układzie nerwowym. Obraz kliniczny jest niezwykle różnorodny, waha się od niewielkiego osłabienia siły mięśniowej w obrębie stóp aż do pełnej tetraplegii z niewydolnością oddechową. Typowy przebieg choroby obejmuje okres narastania objawów, plateau i fazę zdrowienia trwającą nawet 6–14 miesięcy. W rozpoznaniu stosuje się kryteria opublikowane w 1978 roku, które obejmują objawy kliniczne, kryteria elektrofizjologiczne i patomorfologiczne. Objawem koniecznym do rozpoznania jest postępujący wiotki niedowład więcej niż jednej kończyny ze zniesieniem lub osłabieniem odruchów ścięgnistych. W leczeniu stosuje się plazmaferezę oraz dożylne wlewy immunoglobulin. Natomiast zastosowanie glikokortykosteroidów, interferonu beta, rituksymabu i ekulizumabu wymaga dalszych badań. Niezwykle istotne są również: leczenie objawowe, kinezyterapia, fizjoterapia oddechowa, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, leczenie żywieniowe oraz postępowanie przeciwbólowe. W większości przypadków rokowanie jest dość dobre, ale śmiertelność, pomimo prawidłowego leczenia w warunkach intensywnego nadzoru, wynosi 4–15%. Poniższa praca ma na celu podsumowanie bieżących informacji na temat zespołu Guillaina–Barrégo oraz podkreślenie istotności zagadnienia, które wymaga dalszych badań zarówno w populacji pacjentów pediatrycznych, jak i dorosłych.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 3; 271-276
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Biopsychospołeczne skutki występowania płodowego zespołu alkoholowego wśród podopiecznych Interwencyjnej Placówki Opiekuńczej w Otwocku
Biopsychosocial effects of foetal alcohol syndrome among children from the Interventional Care Facility in Otwock
Autorzy:
Sęk, Aneta
Cybulski, Mateusz
Olejnik, Beata
Krajewska-Kułak, Elżbieta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034411.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
FAS
alkohol
ciąża
płodowy zespół alkoholowy
Opis:
Objective: The aim of the study was to present the biopsychosocial effects of foetal alcohol syndrome among the children from the Interventional Care Facility in Otwock in the years 2012–2015. Material and methods: We analysed medical records from the years 2012 to 2015. Medical documentation consisted of the child’s stay record, psychological diagnosis, maternal interview, social interview, a round check report, medical assessment and consultation records, neurological examination reports and physiotherapist reports. The study included medical documentation of 18 girls (29%) and 44 boys (71%). In total, 62 children aged between 3 days and 1 year were included in the study group. Results: Consumption of alcohol during pregnancy is still declared by many women (69%), including 44% of mothers consuming alcohol throughout the duration of pregnancy. All children in the Interventional Care Facility had at least 2 dysmorphic facial features. Sucking dysfunction, which caused difficulty when feeding, was observed in 59 children, and dysaesthesia – in 56 children. Children with foetal alcohol syndrome were very tearful, experienced tensions (58 children), hyperactivity (59 children) as well as sleep disorders (60 children). They frequently experienced emotional disorders (60 children) and problems with establishing contact with other people (44 children). Conclusions: It was found that alcohol has teratogenic effects on the developing foetus. Any amount of alcohol consumed by a pregnant woman can cause damage to the foetus. Foetal exposure to alcohol leads to multiple disorders that occur not only in the biological, but also in the psychological sphere. The study confirmed that children with foetal alcohol syndrome suffer from multiple health problems and have difficulty functioning in society due to their “otherness”.
Cel pracy: Celem pracy było przedstawienie biopsychospołecznych skutków występowania płodowego zespołu alkoholowego wśród podopiecznych Interwencyjnego Ośrodka Preadopcyjnego w Otwocku w latach 2012–2015. Materiał i metoda: W badaniu wykorzystano metodę analizy dokumentacji medycznej z lat 2012–2015. Dokumentacja medyczna składała się z karty pobytu dziecka w ośrodku, diagnozy psychologicznej, wywiadu z matką, wywiadu socjalnego, karty obchodów, oceny badań i konsultacji lekarskich, karty badania neurologicznego oraz oceny rehabilitanta. Badanie objęło dokumentację medyczną 18 dziewcząt (29%) i 44 chłopców (71%). Łącznie grupę badaną stanowiło 62 dzieci w przedziale wiekowym od 3. dnia życia do 1. roku życia. Wyniki: Do spożywania alkoholu w ciąży przyznaje się nadal wiele kobiet (69%), w tym znaczna część do spożywania alkoholu przez cały okres trwania ciąży (44%). Wszystkie dzieci znajdujące się w Interwencyjnym Ośrodku Preadopcyjnym miały przynajmniej 2 dysmorfie twarzy. Zaburzony odruch ssania, który utrudniał jedzenie, miało 59 dzieci, a zaburzenie czucia – 56 dzieci. Dzieci z płodowym zespołem alkoholowym były bardzo płaczliwe, nadpobudliwe (59 dzieci), miały stany napięcia (58 dzieci), a także występowały u nich zaburzenia snu (60 dzieci). Bardzo często pojawiały się u nich zaburzenia emocjonalne (60 dzieci) oraz problemy z nawiązaniem kontaktu z innymi ludźmi (44 dzieci). Wnioski: Stwierdzono, że alkohol ma teratogenne działanie na rozwijający się płód. Każda ilość alkoholu spożywanego przez ciężarną może uszkodzić płód. Konsekwencją ekspozycji płodu na alkohol są liczne zaburzenia, nie tylko w sferze biologicznej, ale także psychicznej. Przeprowadzone badania potwierdziły, że dzieci z płodowym zespołem alkoholowym mają bardzo dużo problemów zdrowotnych i trudności w funkcjonowaniu w społeczeństwie, spowodowane przez ich „inność”.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2017, 13, 2; 212-223
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Zaburzenia wydzielania łez jako pierwszy objaw zespołu Allgrove’a u dwojga rodzeństwa
Impaired tear secretion as the first symptom of triple A syndrome in two siblings
Autorzy:
Rybus-Kalinowska, Barbara
Kalinowski, Mariusz
Łabuz-Roszak, Beata
Adamek, Brygida
Wójcik-Niklewska, Bogumiła
Warakomski, Jakub
Hyla-Klekot, Lidia
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034861.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
dziecko
suche oko
zespół Allgrove’a
Opis:
Triple A syndrome is a rare, autosomal recessive disease. It is characterised by a triad of symptoms: alacrima, adrenocortical insufficiency and oesophageal achalasia. Atrophy of the optic nerve and a number of neurological disorders also occur in patients with this syndrome. Only about one hundred cases have been described in the literature since the first description by Allgrove in 1978. This paper presents a case report of siblings diagnosed with triple A syndrome. A 6-year-old girl developed adrenocortical insufficiency, axonal-demyelinating polyneuropathy and oesophageal achalasia, while her 3-year-old brother showed an abnormal adrenal reserve. Both children presented with the lack of tears during crying.
Zespół Allgrove’a jest rzadko występującym, uwarunkowanym genetycznie zespołem chorobowym, dziedziczonym autosomalnie recesywnie. Charakteryzuje się triadą objawów: alakrimią, niewydolnością kory nadnerczy i achalazją przełyku. U pacjentów z tym schorzeniem opisano również zanik nerwu wzrokowego oraz szereg zaburzeń neurologicznych. Od pierwszego opisu Allgrove’a w 1978 roku w literaturze przedstawiono około 100 przypadków tego zespołu. W niniejszej pracy omówiono przypadek rodzeństwa, u którego rozpoznano zespół Allgrove’a. U 6-letniej dziewczynki wystąpiły niewydolność kory nadnerczy, polineuropatia aksonalno-demielinizacyjna oraz achalazja przełyku, natomiast u 3-letniego brata wykazano nieprawidłową rezerwę nadnerczową. U obojga dzieci występowało zjawisko braku łez podczas płaczu.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 4; 421-424
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Przydatność szpitalnego zespołu żywieniowego, jako wydzielonej komórki organizacyjnej, w rozpoznawaniu i leczeniu niedożywienia
The usefulness of a hospital nutrition support team, as a separate unit, in diagnosing and treating malnutrition
Autorzy:
Adamiec, Cezary
Nowak, Tomasz
Wołyńska-Szkudlarek, Agnieszka
Bobula, Mariusz
Lubas, Arkadiusz
Witek, Przemysław
Dyrla, Przemysław
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1030875.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
niedożywienie
zespół żywieniowy
żywienie dojelitowe
żywienie pozajelitowe
Opis:
Introduction: Malnutrition is still a serious clinical problem, which has negative consequences. It not only prolongs hospitalisation, but also delays recovery. The diagnosis of malnutrition is as important as any other medical diagnosis. Aim of the study: To assess the usefulness of a hospital nutrition support team, as a separate unit, to diagnose and treat malnutrition. Material and methods: Data from 5 years were retrospectively collected. We analysed the number of patients each year and the number of days of artificial nutrition (enteral and parenteral) covered by the National Health Fund. During the first 2.5 years, the nutrition support team functioned as a part of surgical department, and for the next 2.5 years it was a separate unit. Results: The activity of the hospital nutrition support team, as a separate unit, has significantly increased the number of nutritional procedures, enteral in particular. In the first half of the year 2014, the number of parenteral nutrition days was 64, and the number of enteral nutrition days was 215. However, in the next 6 months, when the team functioned as a separate unit, the number of days was 185 and 1,511, respectively, despite a similar number of hospitalised patients. The activity of a separate nutrition support unit resulted in a significant, more than 7-fold increase in the number of days of the enteral nutrition (1,032 vs. 7,479; p < 0.001). The increase in the number of days of parenteral nutrition was also significant (999 vs. 1,412; p < 0.001). Conclusion: Establishing a hospital nutrition support team significantly increased the number of days of both enteral and parenteral nutrition in malnourished patients. The activity of the team is cost-effective and profitable for the hospital.
Wstęp: Niedożywienie jest nadal poważnym problemem, który pociąga za sobą negatywne konsekwencje. Z jednej strony przedłuża czas hospitalizacji, z drugiej powoduje opóźnienie powrotu chorego do zdrowia. Niedożywienie jest tak samo ważnym rozpoznaniem jak inne choroby. Cel: Ocena przydatności szpitalnego zespołu żywieniowego, jako wydzielonej komórki organizacyjnej, w rozpoznawaniu niedożywienia i prowadzeniu leczenia żywieniowego. Materiał i metody: Do analizy włączono dane dotyczące liczby pacjentów hospitalizowanych oraz rozliczonych dni żywienia pozajelitowego (ŻP) i dojelitowego (ŻDJ). Analizą objęto pięć lat, z których pierwsze dwa i pół roku obejmuje działalność zespołu żywieniowego w formie „czynnościowej”, a kolejne dwa i pół roku – działalność Szpitalnego Zespołu Żywieniowego jako wydzielonej komórki organizacyjnej. Wyniki: Działalność Szpitalnego Zespołu Żywieniowego, jako wydzielonej komórki organizacyjnej, spowodowała znamienne zwiększenie liczby procedur żywieniowych, zwłaszcza dojelitowych. W przełomowym roku 2014 w pierwszym półroczu liczba dni ŻP wynosiła 64, a ŻDJ była równa 215, podczas gdy w drugim półroczu (wydzielony Szpitalny Zespół Żywieniowy) liczba dni ŻP to 185, a ŻDJ – 1511, przy porównywalnej liczbie pacjentów hospitalizowanych. Aktywność Szpitalnego Zespołu Żywieniowego spowodowała łącznie ponad 7-krotne zwiększenie liczby dni ŻDJ (1032 vs 7479; p < 0,001). Wzrost liczby dni ŻP również był istotny (999 vs 1412; p < 0,001). Wnioski: Utworzenie Szpitalnego Zespołu Żywieniowego znacząco zwiększyło liczbę dni żywienia zarówno dojelitowego, jak i pozajelitowego u pacjentów niedożywionych. Ponadto jego działalność przynosi szpitalowi wymierną korzyść finansową.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 3; 306-309
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Wpływ steroidoterapii na układ sercowo-naczyniowy
The effects of steroid therapy on the cardiovascular system
Autorzy:
Otlewska, Anna
Szpotowicz, Grzegorz
Hackemer, Paweł
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034916.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
choroby sercowo-naczyniowe
glikokortykosteroidy
steroidoterapia
zespół Cushinga
Opis:
Glucocorticoids are widely used as anti-inflammatory, antiproliferative and immunosuppressive agents in many diseases. Their use is often long-term, which is associated with the risk of adverse effects from various systems. In this paper, we pay particular attention to the effects of steroid therapy on cardiovascular diseases as long-term steroid therapy increases the risk of cardiovascular death. The risk of complications depends on the dose and therapy duration. Complications may also occur when steroids are used locally. According to literature data, glucocorticoids may contribute to the development of hypertension, myocardial ischaemia, heart failure and, according to some studies, stroke. The use of steroid therapy can lead to the development of disorders that are part of the metabolic syndrome. The pathogenesis includes the effects of glucocorticoids on the renin–angiotensin–aldosterone system, the autonomic system, stimulation of the mineralocorticoid receptor, and effects on the synthesis of factors regulating the width of blood vessels. Other disorders that may develop in the course of this therapy include osteoporosis, myopathy, electrolyte and metabolic disorders. However, it is difficult to determine to what extent the complications are caused by the therapy itself and to what extent by the treated disease. It is also worth noting about the negative impact of anabolic steroids, the use of which is usually not a part of therapy.
Glikokortykosteroidy są powszechnie stosowane w terapii wielu chorób, gdzie wykorzystywane jest ich działanie przeciwzapalne, przeciwproliferacyjne i immunosupresyjne. Często podawane są długotrwale, co wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych ze strony różnych układów. W niniejszej pracy zwrócono uwagę przede wszystkim na wpływ steroidoterapii na pojawienie się chorób serca i naczyń, ponieważ długotrwała terapia steroidami zwiększa ryzyko zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych. Stopień ryzyka wystąpienia powikłań zależy od wielkości stosowanej dawki oraz czasu prowadzonej terapii. Nie znika on nawet wtedy, gdy steroidy stosowane są miejscowo. Według danych z literatury przyjmowanie glikokortykosteroidów może przyczyniać się do rozwoju nadciśnienia tętniczego, niedokrwienia mięśnia sercowego, niewydolności serca, a według niektórych badań także do udarów. Stosowanie steroidoterapii może prowadzić do rozwoju zaburzeń będących elementami zespołu metabolicznego. W patogenezie uwzględnia się wpływ glikokortykosteroidów na układ renina–angiotensyna–aldosteron, układ autonomiczny, pobudzanie receptora mineralokortykosteroidowego, wpływ na syntezę czynników regulujących szerokość naczyń krwionośnych. Innymi zaburzeniami, które w przebiegu tej terapii mogą się rozwijać, są: osteoporoza, miopatia, zaburzenia elektrolitowe i metaboliczne. Trudno jednak określić, w jakim stopniu sama terapia wpływa na wystąpienie powikłań, a w jakim choroba, z której powodu stosowane są te leki. Warto również pamiętać o negatywnym wpływie na organizm steroidów anabolicznych, których przyjmowanie zazwyczaj nie jest elementem terapii innego schorzenia.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 3; 267-270
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Znaczenie suplementacji w regulacji zaburzeń strukturalnych oraz funkcjonalnych w ośrodkowym układzie nerwowym u osób z zespołem Downa
The role of supplementation in the regulation of structural and functional central nervous system disorders among patients with Down syndrome
Autorzy:
Narbutowicz, Magdalena
Regulska-Ilow, Bożena
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034700.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
cholina
galusan epigallokatechiny
kurkumina
resweratrol
zespół Downa
Opis:
Down syndrome is the most common genetic cause of intellectual disability in humans, which results from the presence of an extra chromosome 21. Significant progress has been made over the past years in expanding knowledge on molecular, structural and functional abnormalities in patients with Down syndrome. The obtained findings encouraged many scientists to attempt to use bioactive substances in in vivo and in vitro settings to inhibit central nervous system disorders. The use of supplements in the form of epigallocatechin gallate (EGCG) contributes to improved mitochondrial function in neurons, reduced DYRK1A overexpression and limited overproduction of reactive oxygen species. Certain doses of resveratrol improve mitochondrial function, increase hippocampal progenitor cell proliferation and, similarly to curcumin and pomegranate juice, inhibit premature ageing and prevent Alzheimer’s disease. Furthermore, it was observed that the use of choline supplements during pregnancy in healthy and trisomic experimental animals contributed to the stimulation of hippocampal neurogenesis, improved concentration, mood and cognitive functions in the offspring.
Zespół Downa jest najczęstszą genetyczną przyczyną niepełnosprawności intelektualnej u ludzi, wynikającą z obecności dodatkowego chromosomu 21. W ciągu ostatnich kilku lat dokonano znacznego postępu w pogłębieniu wiedzy na temat zaburzeń na poziomie molekularnym oraz strukturalnym i funkcjonalnym narządów i układów u osób z zespołem Downa. Otrzymane wyniki badań skłoniły wielu naukowców do podjęcia prób zastosowania substancji bioaktywnych in vivo i in vitro w celu zahamowania zaburzeń w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Zastosowanie suplementów w postaci galusanu epigallokatechiny (epigallocatechin gallate, EGCG) przyczynia się do poprawy funkcjonowania mitochondriów w neuronach, obniżenia nadekspresji genu DYRK1A oraz ograniczenia nadprodukcji reaktywnych form tlenu. Przyjmowanie określonych dawek resweratrolu wpływa na poprawę funkcjonowania mitochondriów, zwiększenie proliferacji komórek progenitorowych w hipokampie oraz podobnie jak kurkumina i sok z granatu hamuje przedwczesne starzenie organizmu i zapobiega wystąpieniu choroby Alzheimera. Zaobserwowano ponadto, iż zastosowanie suplementów choliny w okresie ciąży u zwierząt doświadczalnych zdrowych i z trisomią przyczyniło się do stymulacji neurogenezy w hipokampie, poprawy koncentracji, nastroju oraz funkcjonowania procesów poznawczych u potomstwa.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2017, 13, 3; 352-362
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Wczesna diagnostyka wrodzonych zmian naczyniowych podstawą do szybkiej profilaktyki następstw – opis przypadku
Early diagnosis of congenital vascular malformation as a condition to rapid prevention of complications – case study
Autorzy:
Jaguś, Dominika
Rutkowska, Agata
Wareluk, Paweł
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034383.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
agenezja żyły podkolanowej
malformacje naczyniowe
zespół Klippla–Trénaunaya
Opis:
Klippel–Trénaunay syndrome is a rare congenital condition characterised by a triad of symptoms: capillary-lymphatic-venous malformations, varicose veins and venous malformations as well as soft tissue and skeletal hypertrophy of the affected limb. In this article, we present a case of a 5-year-old boy with extensive vascular malformations of the lower limbs and the buttock region. In this case, manifestation of all three symptoms was gradual. At the age of 4 years, the patient was admitted to the Department of Imaging Diagnostics for further diagnosis, where the triad characteristic for Klippel–Trénaunay syndrome and popliteal vein agenesis were diagnosed. Currently, a multidisciplinary team takes care of the boy in the Children’s Memorial Health Institute. Early and accurate diagnosis allows for rapid prevention of complications associated with Klippel–Trénaunay syndrome and enables patient-tailored treatment.
Zespół Klippla–Trénaunaya jest zespołem wad wrodzonych, który charakteryzuje triada objawów: malformacje naczyniowe o charakterze mieszanym, żylaki lub inne zmiany w układzie żylnym, przerost kości i tkanek miękkich w obrębie kończyny dolnej. W pracy zaprezentowano przypadek 5-letniego chłopca z rozległymi zmianami naczyniowymi kończyn dolnych i pośladków, u którego objawy należące do triady ujawniały się stopniowo. W wieku 4 lat pacjent trafił do Zakładu Diagnostyki Obrazowej w celu dalszej diagnostyki. W toku postępowania potwierdzono triadę charakterystyczną dla zespołu Klippla–Trénaunaya, w tym rozpoznano agenezję żyły podkolanowej. Chłopiec pozostaje pod opieką wielodyscyplinarnego zespołu lekarzy w Centrum Zdrowia Dziecka. Wczesna i dokładna diagnostyka umożliwia szybką prewencję powikłań, jakie niesie za sobą zespół Klippla–Trénaunaya, oraz pozwala na indywidualny dobór metod leczenia.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2017, 13, 2; 260-266
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Zapobieganie zespołowi fenyloketonurii matczynej, czyli leczenie dietetyczne fenyloketonurii w okresie prekoncepcyjnym i w czasie ciąży
Prevention of maternal phenylketonuria. Dietary management in the preconception period and during pregnancy
Autorzy:
Żółkowska, Joanna
Hozyasz, Kamil Konrad
Nowacka, Maria
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034982.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
dieta niskofenyloalaninowa
fenyloketonuria
hydroksylaza fenyloalaninowa
zespół fenyloketonurii matczynej
Opis:
Phenylketonuria (Online Mendelian Inheritance in Man 261600) is the most common genetic autosomal recessive disease affecting metabolism. This diet-dependent condition is found in Poland in 1:8,000 live births. Its prevalence in the world (in screened populations) is estimated at 1:12,000, and every 55th individual is a carrier of the defective phenylalanine hydroxylase gene. Phenylketonuria involves the complete absence or partial activity deficit of the phenylalanine hydroxylase enzyme. The metabolic block results in the accumulation of excessive amounts of phenylalanine and its metabolites in body fluids, which leads to central nervous system injury. Adjusting nutrition to the metabolic efficiency of phenylketonuria patients determines proper psychomotor development. A low-phenylalanine diet is the referential treatment method of the classic form of phenylketonuria. Adult women with phenylketonuria in the preconception period and during pregnancy are a particular group of patients. They require a very restrictive low-phenylalanine diet as abnormal blood concentrations of phenylalanine lead to maternal phenylketonuria syndrome, i.e. foetal injury, in pregnant woman with phenylketonuria and poor metabolic control. It is therefore important that adult women with hyperphenylalaninaemia remain under close specialist care (doctors and dieticians), and that gynaecologists, obstetricians, neonatologists, paediatricians and primary care physicians are familiar with maternal phenylketonuria syndrome.
Fenyloketonuria (Online Mendelian Inheritance in Man 261600) jest najczęstszą genetycznie uwarunkowaną chorobą z kręgu wad metabolizmu, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. Jest to schorzenie dietozależne, występujące w Polsce z częstością 1:8000 żywych urodzeń. Szacuje się, że częstość występowania tej choroby na świecie (w populacji objętej badaniami przesiewowymi) wynosi 1:12 000, a nosicielem wadliwego genu hydroksylazy fenyloalaniny jest co 55. osoba. Istotę fenyloketonurii stanowi brak lub częściowy deficyt aktywności enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej. Efektem bloku metabolicznego jest gromadzenie się w płynach ustrojowych nadmiernej ilości fenyloalaniny i jej metabolitów, co prowadzi do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Dostosowanie żywienia chorych na fenyloketonurię do ich wydolności metabolicznej decyduje o prawidłowym rozwoju psychomotorycznym. Metodą referencyjną leczenia klasycznej postaci fenyloketonurii pozostaje dieta niskofenyloalaninowa. Szczególną grupę chorych na fenyloketonurię stanowią dorosłe kobiety w okresie prekoncepcyjnym i w ciąży. Pacjentki te wymagają stosowania bardzo restrykcyjnej diety niskofenyloalaninowej, gdyż nieprawidłowe stężenia fenyloalaniny w ich krwi prowadzą do wystąpienia zespołu fenyloketonurii matczynej, czyli uszkodzenia płodu u ciężarnych chorych na fenyloketonurię ze złą kontrolą metaboliczną. Dlatego konieczne jest, aby dorosłe kobiety z hiperfenyloalaninemią pozostawały pod ścisłą opieką specjalistyczną (lekarzy oraz dietetyków), a zagadnienie zespołu fenyloketonurii matczynej nie było obce także ginekologom położnikom, neonatologom, pediatrom i lekarzom rodzinnym.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2018, 14, 1; 47-53
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Zespół nerczycowy wtórny do zakażenia wirusem cytomegalii u niemowlęcia. Opis przypadku
Nephrotic syndrome secondary to cytomegalovirus infection in an infant. Case report
Autorzy:
Stańczyk, Małgorzata
Tkaczyk, Marcin
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1030517.pdf
Data publikacji:
2015
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
cytomegalowirus
dzieci
zespół nerczycowy
nephrotic syndrome
children
cytomegalovirus
Opis:
Introduction: Nephrotic syndrome in children is usually idiopathic and the first episode is rarely observed before the 1st year of life. Viral infections are a rare cause of this condition. Case report: The paper presents a case of a 9-month-old infant who developed nephrotic syndrome secondary to cytomegalovirus infection. The course of the disease was atypical – not all symptoms of nephrotic syndrome were present; only progressing proteinuria was observed. Proteinuria was preceded by respiratory tract infection with fever. Due to delayed access to serology test results, a combined therapy with glucocorticosteroids and ganciclovir was administered. A rapid remission was obtained. There were no early complications of the therapy and no relapse of nephrotic syndrome. Conclusions: The viral background of nephrotic syndrome should be considered in patients below the 2nd year of life and when the course of the disease is atypical. Causal treatment can then lead to a permanent and complete remission. This aspect distinguishes this form of nephrotic syndrome from its typical forms affecting the youngest patients – classical forms tend to be steroid-dependent or steroid-resistant.
Wstęp: Zespół nerczycowy u dzieci najczęściej ma charakter idiopatyczny, a pierwszy rzut rzadko występuje przed ukończeniem 1. roku życia. Rzadką przyczyną zespołu nerczycowego są zakażenia wirusowe. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 9-miesięcznego niemowlęcia, u którego rozpoznano zespół nerczycowy wtórny do zakażenia wirusem cytomegalii. Przebieg choroby był nietypowy – chłopiec nie prezentował wszystkich objawów zespołu nerczycowego, obserwowano jedynie narastający białkomocz. Wystąpienie białkomoczu poprzedzała infekcja dróg oddechowych, przebiegająca z gorączką. Ze względu na opóźniony dostęp do wyników badań serologicznych zastosowano terapię skojarzoną glikokortykosteroidami i gancyklowirem. Uzyskano szybką remisję choroby. Nie zaobserwowano wczesnych powikłań leczenia ani nawrotów zespołu nerczycowego. Wnioski: Tło wirusowe zespołu nerczycowego należy rozważyć u pacjentów poniżej 2. roku życia i w przypadku nietypowego przebiegu choroby. Leczenie przyczynowe może wówczas prowadzić do trwałej i kompletnej remisji, co różni tę postać zespołu nerczycowego od klasycznych postaci u najmłodszych dzieci – postaci klasyczne mają bowiem zwykle tendencję do steroidozależnego lub steroidoopornego przebiegu.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2015, 11, 2; 215-219
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Rola ultrasonografii w diagnostyce najczęstszych neuropatii obwodowych
Role of sonography in the diagnosis of the most common peripheral neuropathies
Autorzy:
Kowalska, Berta
Walentowska-Janowicz, Marta
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1033221.pdf
Data publikacji:
2014
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
carpal tunnel syndrome
compression neuropathies
cubital tunnel syndrome
diagnosis
sonography
ultrasonografia
diagnostyka
neuropatie uciskowe
zespół kanału nadgarstka
zespół rowka nerwu
łokciowego
Opis:
In the practice of a general practitioner, the most common peripheral neuropathy reported by patients is carpal tunnel syndrome followed by cubital tunnel syndrome. Carpal tunnel syndrome results from entrapment of the median nerve at the level of the transverse carpal ligament, and cubital tunnel syndrome is a consequence of a compression on the ulnar nerve at the level of the groove of the humerus. The diagnosis of these syndromes is based on a specific interview, clinical examination and additional examinations. The aim of a clinical examination is to assess sensory disorders and muscle atrophy. Until today, standard additional examinations have been electrophysiological tests. At present, however, they are more and more frequently replaced by high-frequency sonography. As in other types of ultrasound examinations, the assessment of peripheral nerves, including the median and ulnar nerves, is non-invasive, well-tolerated by patients, relatively inexpensive and readily available. The examiner must possess knowledge on nerve topographic anatomy and criteria for ultrasound assessment of peripheral neuropathies. During an ultrasound examination, the following are assessed: shape, cross-sectional area of the nerve trunk, its echogenicity, vascularity and relation to adjacent tissues. Motor and sensorimotor nerves may also be assessed indirectly by analysing ultrasound images of the skeletal muscle innervated by these nerves. Furthermore, an important element of an ultrasound examination is dynamic assessment of the nerves. Carpal and cubital tunnel syndromes belong to so-called entrapment neuropathies whose common sonographic features are nerve oedema and hyperaemia proximally to the compression site.
W praktyce lekarza rodzinnego najczęstszą neuropatią obwodową zgłaszaną przez pacjentów jest zespół kanału nadgarstka, a drugą co do częstości – zespół rowka nerwu łokciowego. Zespół kanału nadgarstka jest wynikiem ucisku na nerw pośrodkowy na poziomie więzadła poprzecznego nadgarstka, a zespół rowka nerwu łokciowego – ucisku na nerw łokciowy na poziomie rowka kości ramiennej. Diagnostyka tych zespołów opiera się na charakterystycznym wywiadzie, badaniu klinicznym oraz badaniach pomocniczych. W badaniu klinicznym oceniane są zaburzenia czucia, zaniki mięśniowe. Do tej pory standardem badań pomocniczych były badania elektrofizjologiczne, które obecnie coraz częściej zastępowane są badaniem ultrasonograficznym z użyciem głowic wysokiej częstotliwości. Podobnie jak w przypadku innych rodzajów badań ultrasonograficznych diagnostyka nerwów obwodowych, w tym pośrodkowego i łokciowego, ma charakter nieinwazyjny, jest dobrze tolerowana przez pacjentów, względnie tania i łatwo dostępna. Od badającego wymagana jest wiedza co do anatomii topograficznej nerwów oraz kryteriów oceny ultrasonograficznej neuropatii obwodowych. W badaniu ultrasonograficznym ocenie podlegają kształt i pole przekroju poprzecznego pnia nerwowego, jego echogeniczność, unaczynienie oraz stosunek do otaczających tkanek. Nerwy ruchowe i czuciowo-ruchowe można oceniać również pośrednio poprzez analizę obrazu ultrasonograficznego zaopatrywanych przez nie brzuśców mięśni szkieletowych. Ważnym elementem badania ultrasonograficznego jest ponadto ocena dynamiczna nerwów. Zespół kanału nadgarstka i zespół rowka nerwu łokciowego należą do grupy neuropatii tzw. uciskowych, których cechą wspólną obrazu ultrasonograficznego jest obrzęk nerwu i jego przekrwienie proksymalnie od miejsca kompresji.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2014, 10, 2; 200-206
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Pentalogia Cantrella – opis przypadku
Pentalogy of Cantrell – a case report
Autorzy:
Klisowska, Iwona
Dąbek, Anna
Zborowska, Iwona
Staniszewska, Jadwiga
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034601.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
przepuklina przeponowa
przepuklina pępowinowa
wada serca
zespół wad wrodzonych
Opis:
A very rare syndrome of congenital defects, comprising an abdominal wall defect, diaphragmatic hernia, defect of the diaphragmatic part of the pericardium, heart malformations, ectopia cordis and sternal defects is known as pentalogy of Cantrell. It develops approximately from the 3rd to the 14th week of gestation, and is associated with a poor prognosis. Fewer than 200 cases, presenting with a varied severity of the malformations, have been noted worldwide. In this study, we report a case of a female newborn diagnosed with pentalogy of Cantrell. The first defect identified during foetal life was omphalocele. After birth, the infant was intubated due to severe cardiorespiratory failure. Chest radiography showed opacity of the right lung and displacement of the heart to the right. On further studies, a diagnosis of tetralogy of Fallot and a sternal defect as well as a suspicion of a lack of the central portion of the thoracic diaphragm were also established. In the second day of life, surgery restoring the continuity of the diaphragm and closing the rings of hernia was performed. After the procedure, the baby’s condition was critical, but stabilised over the next days of treatment. Currently, the child shows normal psychomotor development and remains under constant care of specialists. Infants with pentalogy of Cantrell require expensive and complex multidisciplinary, medical care for many years.
Zespół wad wrodzonych pod postacią ubytku powłok brzusznych, przepukliny przeponowej, ubytku przeponowej części osierdzia, wady serca i ektopii serca oraz zaburzeń rozwoju mostka nazywany jest pentalogią Cantrella (pentalogy of Cantrell). Jest to wada występująca sporadycznie, tworząca się w okresie od około 3. do 14. tygodnia życia płodowego, cechująca się złym rokowaniem. Literatura medyczna odnotowała na świecie mniej niż 200 przypadków tego zespołu z różnym nasileniem zaburzeń w rozwoju płodu. W niniejszej pracy przedstawiono opis przypadku noworodka płci żeńskiej z rozpoznaną pentalogią Cantrella. Pierwszą wadą rozpoznaną w życiu płodowym była przepuklina pępowinowa. Po urodzeniu dziecko zostało zaintubowane ze względu na ciężką niewydolność oddechowo-krążeniową. Badanie radiologiczne klatki piersiowej uwidoczniło zacienienie prawego płuca i przesunięcie serca na prawą stronę. W toku diagnostyki stwierdzono również tetralogię Fallota, ubytek dolnej części mostka oraz podejrzenie braku przepony w centralnej części. W drugiej dobie życia wykonano zabieg odtworzenia ciągłości przepony i zamknięcia wrót przepukliny. Po zabiegu stan dziecka był krytyczny, lecz ustabilizował się w następnych dobach leczenia. Obecnie dziecko, cechujące się prawidłowym rozwojem psychoruchowym, znajduje się pod stałą opieką specjalistów. Noworodki z tą wadą wymagają wieloletniej, wielokierunkowej, kosztownej i kompleksowej opieki medycznej.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2017, 13, 4; 555-560
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Zaburzenia odporności u dzieci z cechami dysmorfii
Immunodeficiency in children with dysmorphic disorders
Autorzy:
Ogrodowczyk, Marta
Olszak, Natalia
Pietraszewska, Karolina
Polańska, Bożena
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1030502.pdf
Data publikacji:
2015
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
primary immunodeficiency
dysmorphic features
ataxia telangiectasia
nijmegen breakage syndrome
digeorge syndrome
pierwotne zaburzenia odporności
cechy dysmorficzne
ataksja-teleangiektazja
zespół nijmegen
zespół digeorge’a
Opis:
Ataxia telangiectasia, Nijmegen breakage syndrome and DiGeorge syndrome are congenital disorders belonging to the category of primary immunodeficiencies. They are characterised by remittent infections as well as predisposition to cancer and autoimmune diseases. An important sign of ataxia telangiectasia and Nijmegen breakage syndrome is an increased sensitivity of cells to ionising radiation, while DiGeorge syndrome is additionally characterised by heart defects and endocrine disorders. What all these diseases have in common are dysmorphic features of different severity, which complement the clinical picture. The signs and symptoms of the diseases may be inconclusive, they appear at various stages of life and their course is unique for every individual. The aim of the study was to present the characteristics of each syndrome while drawing special attention to dysmorphic features occurring in patients. It is important for doctors to be able to diagnose characteristic disorders of the phenotype and immune system and to match them to the right genetic syndrome. Therefore, they should take the patient’s medical history properly, perform thorough physical examination and use multiple diagnostic tools. Despite the fact that these syndromes are rare and incurable disorders, fast and accurate diagnosis gives patients a chance for an improved quality and length of life. The treatment is only symptomatic, but proper prevention can help to avoid the development of a cancer. Therefore, it is of vital importance for the general practitioners, paediatricians and other specialists to know the characteristic signs and symptoms of these syndromes and to cooperate closely with the patients’ parents.
Zespół ataksja-teleangiektazja, zespół Nijmegen i zespół DiGeorge’a to wrodzone zaburzenia należące do pierwotnych niedoborów odporności. Charakteryzują się one występowaniem nawracających infekcji, a także skłonnością do nowotworów i chorób autoimmunologicznych. W zespole ataksja-teleangiektazja oraz zespole Nijmegen istotna jest zwiększona wrażliwość komórek na promieniowanie jonizujące, natomiast zespół DiGeorge’a cechuje się dodatkową obecnością wad serca i zaburzeń endokrynologicznych. Cechę wspólną wszystkich trzech zaburzeń stanowi występowanie cech dysmorficznych o różnym nasileniu, które dopełniają obraz kliniczny. Objawy mogą być niejednoznaczne, pojawiają się w różnych okresach życia, a przebieg choroby jest indywidualny. Celem pracy było przedstawienie cech charakterystycznych dla poszczególnych zespołów ze szczególnym zwróceniem uwagi na cechy dysmorficzne występujące u chorych. Lekarze powinni potrafić rozpoznać znamienne zaburzenia fenotypowe i dysfunkcje układu immunologicznego i na tej podstawie zdiagnozować odpowiedni zespół genetyczny. Istotne jest więc odpowiednie zebranie wywiadu, przeprowadzenie dogłębnego badania fizykalnego oraz wykorzystanie licznych narzędzi diagnostycznych. Mimo że schorzenia te należą do rzadkich i są nieuleczalne, to szybkie prawidłowe rozpoznanie daje chorym szansę na znaczną poprawę jakości oraz długości życia. Wdraża się, co prawda, tylko leczenie objawowe, ale odpowiednia profilaktyka może zapobiegać rozwojowi chorób nowotworowych. Stąd kluczowa jest dobra znajomość objawów towarzyszących opisywanym zespołom przez lekarzy rodzinnych, pediatrów i innych specjalistów oraz ich współpraca z rodzicami pacjentów.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2015, 11, 2; 145-156
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Ocena częstości występowania zespołu przerostu bakteryjnego jelita cienkiego u dzieci leczonych immunosupresyjnie z powodu idiopatycznego zespołu nerczycowego
Small intestinal bacterial overgrowth syndrome in children with idiopathic nephritic syndrome treated with immunosuppressive agents
Autorzy:
Siniewicz-Luzeńczyk, Katarzyna
Tkaczyk, Marcin
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034185.pdf
Data publikacji:
2016
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
children
cyclosporine A
idiopathic nephritic syndrome
small intestinal bacterial overgrowth syndrome
zespół przerostu bakteryjnego w jelicie cienkim
idiopatyczny zespół nerczycowy
cyklosporyna a
dzieci
Opis:
Small intestinal bacterial overgrowth syndrome is defined as an increased number of non-pathogenic bacteria over 105 microorganisms in one millilitre of intestinal contents in the initial part of the small intestine. Predisposing disorders include e.g. drug-induced hypochlorydia, congenital and acquired defects of the gastrointestinal tract, immunodeficiency, severe stress situations as well as intestinal microflora imbalance after immunosuppressive therapy. The aim of the study was to assess the incidence of small intestinal bacterial overgrowth in children receiving cyclosporine A due to idiopathic nephritic syndrome. Material and methods: The study included 20 children (11 girls and 9 boys) aged 4–16 years (mean age 8.83 ± 3.75 years), diagnosed with idiopathic nephritic syndrome and treated with cyclosporine for over 3 months. The use of antibiotics or probiotics less than 3 months prior to the study was an exclusion criterion. Serum levels of cyclosporin A were measured in all patients. Hydrogen breath test with lactulose was performed as an additional examination. The exhaled breath was analysed using Gastrolyzer (Bedfont). A minimum increase of 20 hydrogen molecules per million air molecules between the maximum value and the fasting level or values in the first hour of the test was considered as a positive test outcome, indicating small intestinal bacterial overgrowth. Results: Negative result of hydrogen breath test, excluding small intestinal bacterial overgrowth, was observed in all 20 children. Conclusions: The administration of second line immunosuppressive agents in children with idiopathic nephritic syndrome does not induce non-pathogenic bacterial multiplication in the small intestine.
Jako zespół przerostu bakteryjnego jelita cienkiego określa się wzrost liczby niepatogennych bakterii powyżej 105 komórek bakteryjnych w mililitrze treści jelitowej w początkowym odcinku jelita cienkiego. Do zaburzeń predysponujących należą m.in. hipochlorydia polekowa, wrodzone i nabyte wady przewodu pokarmowego, niedobory odporności, silne sytuacje stresowe, a także zaburzenia równowagi flory jelitowej po leczeniu immunosupresyjnym. Celem pracy jest ocena częstości występowania zespołu przerostu bakteryjnego w jelicie cienkim u dzieci leczonych cyklosporyną A z powodu idiopatycznego zespołu nerczycowego. Materiał i metoda: Badaniem objęto 20 dzieci (11 dziewczynek, 9 chłopców) w wieku 4–16 lat (średnia 8,83 ± 3,75 roku) z rozpoznanym idiopatycznym zespołem nerczycowym leczonych cyklosporyną ponad 3 miesiące. Kryterium wykluczającym było przyjmowanie antybiotyku lub probiotyków w czasie krótszym niż 3 miesiące poprzedzające badanie. U wszystkich pacjentów oznaczono stężenie cyklosporyny A w surowicy, a jako badanie dodatkowe wykonywano wodorowy test oddechowy po doustnym obciążeniu laktulozą. Analizy powietrza wydechowego dokonano za pomocą aparatu Gastrolyzer (Bedfont). Za dodatni wynik testu, przemawiający za przerostem bakteryjnym w jelicie cienkim, przyjęto przyrost minimum 20 cząsteczek wodoru na milion cząsteczek powietrza między maksymalnym odczytem a wartością na czczo lub wartościami w pierwszej godzinie testu. Wyniki: U wszystkich 20 dzieci uzyskano ujemny wynik wodorowego testu oddechowego, na podstawie którego wykluczono obecność zespołu przerostu bakteryjnego w jelicie cienkim. Wnioski: U badanych dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym podawanie leków immunosupresyjnych II rzutu nie powoduje ilościowego namnożenia bakterii niepatogennych w jelicie cienkim.
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2016, 12, 2; 171-176
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Zespół krupu – najważniejsze pytania i odpowiedzi
Croup – the most important questions and answers
Autorzy:
Sybilski, Adam J.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1035497.pdf
Data publikacji:
2019
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
dzieci
glikokortykosteroidy
niedrożność oddechowa
ostre zapalenie krtani i tchawicy
zespół krupu
Opis:
Until the end of the first half of the 20th century croup was associated mainly with diphtheria caused by Corynebacterium diphtheriae. However, now the term “croup” covers a whole group of disorders of the larynx, trachea and bronchi. The term refers to a number of disorders included in ICD-10 and may be used as a synonym for acute laryngitis, laryngotracheitis and laryngotracheobronchitis. The group of diseases included under the term “croup” is particularly dangerous for children: due to specific anatomical and physiological features stridor may only occur when a child is crying or moving. The most common aetiological factors for acute laryngotracheitis are viruses (e.g. parainfluenza). Croup may also be caused by bacteria. Typical symptoms include stridor, cough (barking, seal-like), hoarseness and activation of accessory respiratory muscles. As the disease progresses, upper airway obstruction and laryngeal dyspnoea increase and the patient develops tachypnoea with a prolonged inspiratory phase. The child’s anxiety increases. The course of the disease and the ultimate level of airway obstruction may vary. The diagnosis of croup symptoms is based on physical examination and interview. Initially, the severity of symptoms should be assessed using the Westley score. Pharmacotherapy includes glucocorticoids (nebulised, oral, parenteral) and adrenaline (nebulised). In Poland, the first line therapy for croup is nebulised glucocorticoids. The oral and inhaled route of administration of glucocorticoids are equally recommended. In severe forms of croup oxygen may be administered.
Do połowy XX wieku krup kojarzony był głównie z dyfterytem (błonicą) wywołanym przez Corynebacterium diphtheriae. Tymczasem określenie „zespół krupu” obejmuje całą grupę chorób krtani, tchawicy i oskrzeli. Pod pojęciem tym kryje się szereg jednostek chorobowych uwzględnionych w klasyfikacji ICD-10 i może ono być używane jako synonim ostrego zapalenia krtani, zapalenia krtani i tchawicy oraz zapalenia krtani, tchawicy i oskrzeli. Grupa chorób mieszcząca się pod terminem „zespół krupu” jest szczególnie niebezpieczna dla dzieci – z uwagi na ich specyficzne uwarunkowania anatomiczne i fizjologiczne, które powodują, że stridor może występować tylko wtedy, kiedy dziecko płacze lub się porusza. Najczęstszymi czynnikami etiologicznymi ostrego zapalenia krtani i tchawicy są wirusy (np. paragrypy). Zespół krupu może zostać wywołany także przez bakterie. Do typowych objawów należą: stridor, kaszel (szczekający, foczy), chrypa, uruchomienie dodatkowych mięśni oddechowych. Wraz z postępem choroby nasila się niedrożność górnych dróg oddechowych, wzmaga duszność krtaniowa, pojawia się tachypnoe z wydłużoną fazą wdechową. Wzrasta niepokój dziecka. Przebieg choroby i ostateczny stopień niedrożności dróg oddechowych mogą być różne. Rozpoznanie symptomów zespołu krupu opiera się na badaniu przedmiotowym i podmiotowym. Początkowo należy ocenić nasilenie objawów na podstawie skali Westleya. W farmakoterapii stosuje się glikokortykosteroidy (w nebulizacji, doustnie, parenteralnie) oraz adrenalinę (w nebulizacji). W Polsce podstawowym lekiem w terapii zespołu krupu są glikokortykosteroidy w nebulizacji. Doustna i inhalacyjna forma podania glikokortykosteroidów są jednakowo rekomendowane. W ciężkich postaciach krupu można podać tlen do oddychania
Źródło:
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2019, 15, 1; 6-11
1734-1531
2451-0742
Pojawia się w:
Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł

Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies