Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "inhibitor" wg kryterium: Temat


Wyświetlanie 1-5 z 5
Tytuł:
Podsumowanie zaleceń postępowania we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym z niedoboru C1 inhibitora
Summary of recommendations for the management of hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency
Autorzy:
Piotrowicz-Wójcik, Katarzyna
Stobiecki, Marcin
Obtułowicz, Krystyna
Porębski, Grzegorz
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034417.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Oficyna Wydawnicza Mediton
Tematy:
HAE
inhibitor C1
wrodzony obrzęk naczynioruchowy
zalecenia
Opis:
The paper summarizes the recommendations of the Hereditary Angioedema Section of the Polish Society of Allergology regarding the management of this disease in a view on up-to-date data. Its classification, pathomechanism, clinical picture and diagnosis were discussed. The principles of treatment and prevention of edema attacks and disease monitoring were presented. Characteristic features related to the course and management during pregnancy and in the pediatric group of patients were mentioned.
W pracy podsumowano, w świetle zaktualizowanych danych, zalecenia Sekcji Wrodzonego Obrzęku Naczynioruchowego Polskiego Towarzystwa Alergologicznego dotyczące postępowania w tym schorzeniu. Omówiono jego klasyfikację, patomechanizm, obraz kliniczny i rozpoznawanie. Przedstawiono zasady leczenia i zapobiegania napadom obrzęku oraz monitorowania choroby. Wymieniono cechy charakterystyczne odnoszące się do przebiegu i postępowania w okresie ciąży i w pediatrycznej grupie chorych.
Źródło:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 4; 199-204
1427-3101
Pojawia się w:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy u dzieci
Hereditary angioedema in children
Autorzy:
Czarnobilska, Ewa
Bulanda, Małgorzata
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034416.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Oficyna Wydawnicza Mediton
Tematy:
C1-inhibitor
dzieci
dziedziczny obrzęk naczynioruchowy
Opis:
Hereditary angioedema (HAE) is a rare disease characterized by episodes of subcutaneous or submucosal oedema, without urticaria and itching, spontaneously resolving within 1-5 days, resistant to antihistamines and glucocorticosteroids. The average age of development of symptoms is 10 years, and 40% of affected individuals experience their first attack under the age of 5. HAE is most commonly associated with inherited decrease of the concentration of C1 inhibitor (C1 INH) or dysfunction of C1 INH. This activates the complement and causes bradykinin accumulation leading to tissue edema. Diagnosis of HAE includes an interview, the morphological characteristics of swelling and the results of additional tests (concentration and activity of C1 INH, concentration of complement component 4). The final diagnosis requires at least two consistent results of screening tests, the second one should be carried out after the first year of age. Genetic tests can be performed in families with a known mutation. Research on HAE reveal frequent delays in the diagnosis, which have a negative impact on quality of life. At present, 2 preparations used in treatment of HAE in pediatric population are refunded in Poland: concentrate of C1 INH: Berinert (no age restrictions) and recombinant concentrate of C1 INH: Ruconest (from 13 years of age).
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (Hereditary angioedema, HAE) u dzieci jest rzadką chorobą charakteryzującą się epizodami obrzęku tkanki podskórnej lub podśluzowej bez bąbla pokrzywkowego i świą- du, ustępującymi spontanicznie w ciągu 1-5 dni, opornymi na działanie leków przeciwhistaminowych i glikokortykosteroidów. Średni wiek rozwoju objawów to 10 lat, a 40% dotkniętych chorobą osób przeżywa swój pierwszy atak w wieku poniżej 5 lat. HAE jest najczęściej zwią- zany z dziedzicznym zmniejszeniem stężenia lub dysfunkcją inhibitora C1 (C1-INH). Powoduje to aktywację układu dopełniacza i akumulację bradykininy prowadzącą do obrzęku tkanek. W diagnostyce HAE istotny jest wywiad, morfologiczne cechy obrzęku i wyniki badań dodatkowych (stężenie i aktywność C1-INH, stężenie składowej C4 dopełniacza). Ostateczna diagnoza wymaga co najmniej dwóch zgodnych wyników badań przesiewowych, przy czym drugie z nich powinno zostać przeprowadzone po 1. r.ż. W rodzinach ze znaną mutacją można wykonać badania genetyczne. Badania pokazują częste opóźnienia w diagnozie, które mają negatywny wpływ na jakość życia pacjentów. Obecnie w Polsce refundowane są dwa preparaty do stosowania w leczeniu HAE w populacji pediatrycznej - koncentrat C1 inhibitora: Berinert (bez ograniczeń wiekowych) i rekombinowany koncentrat C1 inhibitora: Ruconest (od 13. r.ż.).
Źródło:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 4; 193-198
1427-3101
Pojawia się w:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Zaburzenia wydzielania hormonów tarczycy jako powikłanie immunoterapii rozsianego czerniaka - opis przypadku
Disorders of thyroid hormone secretion as a complication of melanoma immune therapy - case report
Autorzy:
Szczepaniak, Katarzyna
Błasińska-Morawiec, Maria
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034443.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Oficyna Wydawnicza Mediton
Tematy:
PD-1 inhibitor
czerniak
nadczynność tarczycy
niedoczynność tarczycy
nivolumab
Opis:
The presented paper describes a case of a 69-year old female with disseminated malignant melanoma without BRAF V600E mutation who was treated with nivolumab, a novel PD-1/PDL-1 monoclonal antibody and experienced an autoimmunological side effect of initial hyperthyroidism, which then transformed into hypothyroidism. The reasons of immunological side effects and current guidelines for their treatment are discussed.
W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 69-letniej kobiety, u któ- rej w trakcie leczenia nivolumabem, nowym lekiem z grupy inhibitorów PD1/PDL-1 z powodu rozsianego czerniaka bez mutacji BRAF V600E, wystąpiły powikłania immunologiczne pod postacią zaburzeń funkcji gruczołu tarczowego. Początkowa nadczynność przeszła póź- niej w niedoczynność. Omówiono przyczyny powikłań leczenia immunologicznego oraz aktualnie obowiązujące wytyczne postępowania terapeutycznego.
Źródło:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 1; 54-56
1427-3101
Pojawia się w:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Management of pregnancy in hereditary angioedema
Postępowanie w ciąży u chorej z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym
Autorzy:
Sánchez-Jareño, Marta
Cabañas, Rosario
Caballero, Teresa
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034419.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Oficyna Wydawnicza Mediton
Tematy:
C1-inhibitor
Hereditary angioedema
breast-feeding
delivery
pregnancy
treatment
Opis:
Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency (HAE) is a rare disease. HAE course can be more severe in female patients due to the activation of contact system by endogen oestrogens. Pregnancy can therefore worsen the disease course in some cases and the HAE management during pregnancy is often a challenge because of the limitation in treatment options. Plasma derived C1 inhibitor concentrate is the election drug for the treatment of acute attacks, short term prophylaxis and long term prophylaxis. In this review we will update the potential variations in HAE clinical course and the indications of the currently available treatments during pregnancy, delivery and breastfeeding.
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoboru C1-inhibitora (HAE) jest chorobą rzadką. U kobiet przebieg HAE może być cięższy z powodu aktywacji przez endogenne estrogeny szlaku zależnego od czynnika kontaktu. Dlatego w części przypadków ciąża może pogarszać przebieg schorzenia, a kontrola objawów HAE podczas ciąży jest często trudna z powodu ograniczeń w możliwych opcjach terapeutycznych. Koncentrat osoczopochodnego C1-inhibitora jest lekiem z wyboru w ostrych napadach oraz profilaktyce krótko- i długoterminowej. W niniejszej pracy dokonano przeglądu aktualnej wiedzy o możliwych zmiennościach w przebiegu klinicznym i wskazaniach obecnie dostępnych w HAE leków w okresie ciąży, porodu i karmienia piersią.
Źródło:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 4; 186-192
1427-3101
Pojawia się w:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Hereditary angioedema: treatment options and availability. Balance between patients’ needs and stakeholders’ plans
Opcje terapeutyczne i ich dostępność we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym: pomiędzy potrzebami pacjentów a planami decydentów
Autorzy:
Valerieva, Anna
Perego, Francesca
Porebski, Grzegorz
Staevska, Maria
Cicardi, Marco
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1034427.pdf
Data publikacji:
2018
Wydawca:
Oficyna Wydawnicza Mediton
Tematy:
C1 inhibitor
bradykinin receptor antagonist
hereditary angioedema
kallikrein inhibitors
prophylaxis
treatment
Opis:
Hereditary angioedema is a rare and disabling disease characterized by severe, acute, self- limiting edema of the subcutaneous and mucosal tissue. The disease carries significant mortality when the upper airways are involved. It is determined by a transient dysregulation in vascular permeability with a sudden increase in fluid extravasation. The most common genetic defects recognized on the SERPING1 gene leads to complement C1-inhibitor deficiency (C1-INH-HAE). In the last few years mutation on the factor XII gene, the angiopoietin, and the plasminogen genes were recognized to cause angioedema with normal C1-INH levels (nC1-INH-HAE). However, it is not uncommon to have family history of angioedema and unknown genetic defect. The burden of the disease on the individual patients is unpredictable since the number, location and severity of the attacks spans from silent disease to an extremely high number of attacks during lifetime. Nowadays effective and safe treatment for the C1-INH-HAE forms are available and new drugs are under investigation both for the on demand therapy and for the prophylaxis of the attacks. Acute treatments has been proved to reduce severity and duration of attack, prophylaxis reduces the number of attacks thus positively affecting the quality of life and reducing the indirect costs of the disease. Unfortunately, the costs of the medications are high limiting the accessibility and availability of treatment in different countries. This paper reviews the treatment options and the differences in the availability of the medications in three European countries, with practical suggestions for the management of the disease.
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy jest rzadką, upośledzającą funkcjonowanie chorobą chrakteryzującą się ciężkimi, ostrymi, samoograniczającymi się obrzękami tkanki podskórnej i podśluzówkowej. W przypadku zajęcia górnych dróg oddechowych, schorzenie obarczona jest znaczącą śmiertelnością. Choroba jest determinowana przejściową dysregulacją przepuszczalności naczyniowej ze nagłym wzrostem ilości wynaczynionego płynu. Najczęściej spotykane defekty genetyczne występujące w genie SERPING1 prowadzą do niedoboru inhibitora składowej C1 układu dopełniacza (C1-INH-HAE). W ostatnich kilku latach poznano mutację genów czynnika XII, angiopoetyny i plazminogenu powodujące obrzęk naczynioruchowy z prawidłowym poziomem C1-INH (HAEnC1-INH). Jednakże, nie jest sytuacją niezwykłą występowanie rodzinnego wywiadu w kierunku obrzęku przy nieznanym defekcie genetycznym. Obciążenia związane z chorobą u poszczególnych pacjentów są trudne do przewidzenia, ponieważ liczba, lokalizacja i ciężkość napadów w ciągu życia zmienia się: od okresów remisji, do okresów ze skrajnie częstymi objawami. Obecnie dostępne są skuteczne i bezpieczne formy leczenia C1-INH-HAE, a w trakcie badań są nowe leki, zarówno do doraźnej, jaki i profilaktycznej terapii napadów obrzęku. Leki stosowane w stanach ostrych mają potwierdzone dzia- łanie zmniejszające ciężkość i czas trwania napadów, a leki stosowane w profilaktyce zmniejszają częstość napadów wpływając pozytywnie na jakość życia i redukując pośrednie koszty choroby. Niestety koszty leczenia są wysokie i ograniczają jego dostępność w wielu krajach. W niniejszej pracy dokonano przeglądu możliwych opcji terapeutycznych i ich dostępności w trzech krajach europejskich, poszerzonego o praktyczne sugestie dotyczące leczenia choroby.
Źródło:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 4; 175-185
1427-3101
Pojawia się w:
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-5 z 5

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies