Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

English (EN)·Polski (PL)·Yкраїнський (UK)
Przejdź do strony domowej biblioteki Centralna Biblioteka Wojskowa Link otwiera się w nowym oknie Logo biblioteki Prolib Integro - strona głównaCentralna Biblioteka Wojskowa

Wyszukujesz frazę "nephrotic syndrome" wg kryterium: Temat

  Lista filtrów
Wyrównaj
    Wyświetlanie 1-10 z 10
    Tytuł:
    Molecular basis of mechanisms of steroid resistance in children with nephrotic syndrome
    Autorzy:
    Świerczewska, Monika
    Ostalska-Nowicka, Danuta
    Kempisty, Bartosz
    Nowicki, Michał
    Zabel, Maciej
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1039528.pdf
    Data publikacji:
    2013
    Wydawca:
    Polskie Towarzystwo Biochemiczne
    Tematy:
    nephrotic syndrome
    glucocorticoid receptor
    steroid resistance
    polymorphisms
    Opis:
    Steroid therapy, due to a wide range of anti-inflammatory properties of steroids, is a basic field of treatment in many human diseases including the nephrotic syndrome in children. However, not all patients respond positively to therapy which divides them into steroid sensitive (SS) and steroid resistance (SR) individuals. Many potential factors associated with steroid resistance have been identified so far. It seems that genetic factors associated with glucocorticoid receptor α (GRα), the structure of heterocomplex of GR as well as glycoprotein P or cytochrome P450 may play a role in the induction of glucocorticoid resistance. Here we described several of the molecular mechanisms, which can regulate glucocorticoid sensitivity and resistance. Moreover, we presented genetic defects, which can lead to various effects of treatment and, in a longer perspective, enable clinicians to individualize therapies.
    Źródło:
    Acta Biochimica Polonica; 2013, 60, 3; 339-344
    0001-527X
    Pojawia się w:
    Acta Biochimica Polonica
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Mycophenolate mofetil for treatment of idiopathic nephrotic syndrome – a single center experience (preliminary study)
    Autorzy:
    Tomczyk, D.
    Jander, A.
    Mihailescu, J.
    Tkaczyk, M.
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1916459.pdf
    Data publikacji:
    2014
    Wydawca:
    Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
    Tematy:
    idiopathic nephrotic syndrome
    mycophenolate mofetil
    child
    recurrence
    Opis:
    Introduction: Mycophenolate mofetil (MMF) is used in treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children (INS). Purpose: To evaluate clinical results of MMF treatment in steroid-dependent (SD) and steroid-resistant (SR) nephrotic syndrome. Materials and methods: A retrospective analysis of 26 patients (19 boys, 7 girls) with SDINS and SRINS treated with MMF during the years 2003–2013 was made. The remission length of INS and number of relapses per year before the introduction of MMF and after 12 months was calculated. An analysis of the side effects was made. Results: The median age of INS diagnosis was 26.5 months (IQRs 24-36 months). Nineteen of the patients (73%) suffered from SDINS whereas the remaining 7 (27%) had SRINS. Twenty three (88.5%) patients underwent renal biopsy: minimal change disease (MCD) in 69.6% (n=16), focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in 17.4% (n=4), membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) in 8.7% (n=2) and mesangial cell proliferation in one case. The median MMF dosage was 956.0 mg/m2/24h (IQRs 768.1-1059.7 mg/m2/24h). Eleven patients (42.3%) were taking MMF together with cyclosporine A (CsA). In patients suffering from SDINS, there was a trend to lower the recurrence rate during MMF treatment [2.0/year (IQRs 0.25-2.0 per year) vs 2.0/year (IQRs 1.0-2.75 per year), p=0.09]. Remission without proteinuria was significantly longer in patients treated with MMF; remission median was 8.5 month (IQRs 6.25-11.0 month) vs 4.5 month (IQRs 4.0-7.5 month), (p=0.014), similarly the average length of remission without corticosteroids was 6.0 months (IQRs 0.25-8.5 months) vs 3.0 months (IQRs 0.0-7.25) months (p=0.028). In children SRINS, 4/7 children MMF treatment was clinically ineffective. Side effects of the treatment were: leucopenia (n =10), hyperbilirubinemia (n = 3), gastrointestinal disorders (n = 1) and anemia (n = 1). Conclusion: This study confirmed the efficacy of the treatment with MMF in SDINR in comparison with previously used drugs, with a small number of side effects.
    Źródło:
    Progress in Health Sciences; 2014, 4, 1; 61-67
    2083-1617
    Pojawia się w:
    Progress in Health Sciences
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    SOCS3 is epigenetically up-regulated in steroid resistant nephrotic children
    Autorzy:
    Zaorska, Katarzyna
    Zawierucha, Piotr
    Ostalska-Nowicka, Danuta
    Nowicki, Michał
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1038853.pdf
    Data publikacji:
    2016
    Wydawca:
    Polskie Towarzystwo Biochemiczne
    Tematy:
    methylation
    nephrotic syndrome
    single nucleotide polymorphism
    steroid resistance
    Opis:
    Background. The mechanism of steroid resistance in children with the nephrotic syndrome is yet unknown. About 20% of patients demonstrate steroid unresponsiveness and progress to end stage renal disease. Aberrant SOCS3 and SOCS5 expression in steroid resistant and sensitive patients has previously been demonstrated. Here, we investigate genetic and epigenetic mechanisms of regulation of SOCS3 and SOCS5 transcription in nephrotic children. Methods. 76 patients with the nephrotic syndrome (40 steroid resistant and 36 steroid sensitive) and 33 matched controls were included in this study. We performed genotyping of a total of 34 single nucleotide polymorphisms for SOCS3 and SOCS5 promoters and evaluated their methylation status using MS-PCR and QMSP methods. Results. Steroid resistant patients had a significantly lower methylation of one region of SOCS3 promoter in comparison with steroid sensitive patients and controls (p < 0.0001). However, the relative methylation level in the steroid sensitive patients and controls differed significantly even before the first steroid dose (p = 0.001758). Other SOCS3 and SOCS5 promoter regions displayed no differences in methylation or were fully methylated/unmethylated in all study groups, showing site-specific methylation. The allele and genotype distribution for SOCS3 and SOCS5 markers did not differ statistically between the groups. Conclusions. We demonstrate an epigenetic mechanism of SOCS3 up-regulation in steroid resistant children with the nephrotic syndrome. The assessment of methylation/unmethylation of SOCS3 promoter might be an early marker for steroid responsiveness in NS patients.
    Źródło:
    Acta Biochimica Polonica; 2016, 63, 1; 131-138
    0001-527X
    Pojawia się w:
    Acta Biochimica Polonica
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Zespół nerczycowy wtórny do zakażenia wirusem cytomegalii u niemowlęcia. Opis przypadku
    Nephrotic syndrome secondary to cytomegalovirus infection in an infant. Case report
    Autorzy:
    Stańczyk, Małgorzata
    Tkaczyk, Marcin
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1030517.pdf
    Data publikacji:
    2015
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    cytomegalowirus
    dzieci
    zespół nerczycowy
    nephrotic syndrome
    children
    cytomegalovirus
    Opis:
    Introduction: Nephrotic syndrome in children is usually idiopathic and the first episode is rarely observed before the 1st year of life. Viral infections are a rare cause of this condition. Case report: The paper presents a case of a 9-month-old infant who developed nephrotic syndrome secondary to cytomegalovirus infection. The course of the disease was atypical – not all symptoms of nephrotic syndrome were present; only progressing proteinuria was observed. Proteinuria was preceded by respiratory tract infection with fever. Due to delayed access to serology test results, a combined therapy with glucocorticosteroids and ganciclovir was administered. A rapid remission was obtained. There were no early complications of the therapy and no relapse of nephrotic syndrome. Conclusions: The viral background of nephrotic syndrome should be considered in patients below the 2nd year of life and when the course of the disease is atypical. Causal treatment can then lead to a permanent and complete remission. This aspect distinguishes this form of nephrotic syndrome from its typical forms affecting the youngest patients – classical forms tend to be steroid-dependent or steroid-resistant.
    Wstęp: Zespół nerczycowy u dzieci najczęściej ma charakter idiopatyczny, a pierwszy rzut rzadko występuje przed ukończeniem 1. roku życia. Rzadką przyczyną zespołu nerczycowego są zakażenia wirusowe. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 9-miesięcznego niemowlęcia, u którego rozpoznano zespół nerczycowy wtórny do zakażenia wirusem cytomegalii. Przebieg choroby był nietypowy – chłopiec nie prezentował wszystkich objawów zespołu nerczycowego, obserwowano jedynie narastający białkomocz. Wystąpienie białkomoczu poprzedzała infekcja dróg oddechowych, przebiegająca z gorączką. Ze względu na opóźniony dostęp do wyników badań serologicznych zastosowano terapię skojarzoną glikokortykosteroidami i gancyklowirem. Uzyskano szybką remisję choroby. Nie zaobserwowano wczesnych powikłań leczenia ani nawrotów zespołu nerczycowego. Wnioski: Tło wirusowe zespołu nerczycowego należy rozważyć u pacjentów poniżej 2. roku życia i w przypadku nietypowego przebiegu choroby. Leczenie przyczynowe może wówczas prowadzić do trwałej i kompletnej remisji, co różni tę postać zespołu nerczycowego od klasycznych postaci u najmłodszych dzieci – postaci klasyczne mają bowiem zwykle tendencję do steroidozależnego lub steroidoopornego przebiegu.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2015, 11, 2; 215-219
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Polymorphic variants of MIF gene and prognosis in steroid therapy in children with idiopathic nephrotic syndrome
    Autorzy:
    Świerczewska, Monika
    Ostalska-Nowicka, Danuta
    Kempisty, Bartosz
    Szczepankiewicz, Aleksandra
    Nowicki, Michał
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1039333.pdf
    Data publikacji:
    2014
    Wydawca:
    Polskie Towarzystwo Biochemiczne
    Tematy:
    nephrotic syndrome
    steroid resistance
    MIF gene
    single nucleotide polymorphism
    short tandem repeat
    Opis:
    Nephrotic syndrome (NS) is the most common reason of proteinuria in children and can be caused by the pathology of renal glomeruli. Steroid therapy is typically used in this disorder. It has been shown that MIF is a cytokine which counteracts the immunosuppressive properties of glucocorticoids. The aim of this study was looking for a correlation between MIF polymorphisms and genetic susceptibility to steroid resistance in children with INS (Idiopathic NS). Methods: The study was performed in 71 patients with INS including SRNS (steroid resistance nephrotic syndrome) (41) and SSNS (steroid sensitive nephrotic syndrome) (30) and in 30 control subjects. We employed Sanger sequencing and capillary electrophoresis. Linkage disequilibrium was made using Haploview and PHASE. Results: We didn't observe a statistical significance between SNPs detected in patients with INS and controls. Our studies revealed statistical significance for two polymorphisms: rs2070767C > T and rs2000466T > G between patients with SRNS and SSNS. The results for rs34383331T > A are close to being statistically significant. Statistical significance was revealed for CATT5/CATT6 genotype in SRNS group vs SSNS group (OR=4.604, 95%CI=1.356-15.632, p=0.0168). We found that the frequency of 5/X-CATT genotype compared with X/X-CATT genotype was significantly higher in SRNS patients vs SSNS (OR=3.167, 95%CI=1.046-9.585, p=0.0426). In linkage disequilibrium analysis we didn't show involvement in susceptibility to INS and steroid sensitive phenotype. Conclusions: Our results suggest that the role of MIF polymorphisms in the susceptibility to positive response to steroid therapy is still unresolved. It indicates that MIF may be involved in indirect and complex molecular mechanisms of steroid activity in hormone-dependent metabolic pathways in children with INS. Because of ambiguous findings, pleiotropic features of this cytokine require that more research should be undertaken.
    Źródło:
    Acta Biochimica Polonica; 2014, 61, 1; 67-75
    0001-527X
    Pojawia się w:
    Acta Biochimica Polonica
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Nerczyca jako zespół paraneoplastyczny w przebiegu chłoniaka Hodgkina u 13-letniego chłopca – opis przypadku
    Hodgkin disease through symptoms of paraneoplastic nephrotic syndrome by the case of a 13-year old boy – case study
    Autorzy:
    Walczak, Maciej
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1032095.pdf
    Data publikacji:
    2019
    Wydawca:
    Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Tarnowie
    Tematy:
    zespół nerczycowy
    chłoniak hodkinga
    zespół paraneoplastyczny
    pediatria
    nephrotic syndrome
    hodgkin’s lymphoma
    paraneoplastic syndrome
    pediatrics
    Opis:
    Idiopathic nephrotic based on medical history, physical examination supplemented by ultrasound check. It does not often happen that a medical sign characteristic of nephrotic syndrome with generalized enlargement of lymph nodes (lymphadenopathy), liver and spleen may indicate an occurrence of lymphoma. A paraneoplastic syndrome is the state of clinical symptoms related to tumors, not being a close implication of a local neoplastic and metastatic infiltration. The objective of this article is drawing attention to the possibility of concealment of Hodgkin disease through symptoms of nephrotic syndrome by the case of a 13-year old boy.
    Idiopatyczny zespół nerczycowy diagnozowany jest u 16 na 100 000 dzieci, co pozwala określić go jako jedną z najczęstszych chorób nerek wieku dziecięcego. Postępowanie lecznicze opiera się na wynikach serii badań, z których diagnostycznie najistotniejszy jest stosunek białka do kreatyniny w moczu wynoszący >2 oraz obniżenie stężenia albumin w surowicy wynoszące <2,5 g/l. Powyższym objawom towarzyszy wystąpienie obrzęków oraz hiperlipidemii. Należy zwrócić uwagę na staranną ocenę stanu dziecka na podstawie wywiadu i badania przedmiotowego uzupełnionego o badanie ultrasonograficzne. Nie często zdarza się, że obraz kliniczny charakterystyczny dla zespołu nerczycowego z uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem wątroby i śledziony może sugerować występowanie chłoniaka. Zespół paraneoplastyczny to stan klinicznych objawów związanych z nowotworami, nie będącymi ścisłą implikacją miejscowego nacieku nowotworowego lub przerzutowego. Celem artykułu jest zwrócenie uwagi na możliwość zatajenia choroby Hodgkina przez objawy zespołu nerczycowego na przykładzie trzynastoletniego chłopca.
    Źródło:
    Health Promotion & Physical Activity; 2019, 7, 2; 5-8
    2544-9117
    Pojawia się w:
    Health Promotion & Physical Activity
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Zapotrzebowanie na opiekę w zakresie podstawowej opieki zdrowotnej u dzieci chorujących na zespół nerczycowy
    What is the demand for primary care amongst children with nephrotic syndrome?
    Autorzy:
    Michalska, Sylwia
    Tkaczyk, Marcin
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1031659.pdf
    Data publikacji:
    2010
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    children
    nephrotic syndrome
    nurse
    primary medical care
    dzieci
    zespół nerczycowy
    pielęgniarka
    podstawowa opieka zdrowotna
    Opis:
    Introduction: Nephrotic syndrome in children is recognized as recurrent disease with significant number of clinical complications. Child and its family experience changes in the lifestyle with high psychological burden. Family doctors and nurses from primary care should participate in NS child care as well as specialists do. Objectives: The aim of the study was to assess the demand of primary nurse care with comparison to specialists. Material and methods: The study was designed as cross-sectional clinical trial among parents of 40 nephrotic children (aged 2-18 years). Parents of 40 healthy subject from family practice (age- and gender-related) constituted the control group. All the subjects filled out specially designed anonymous questionnaire (35 questions concerning clinical course of the disease, treatment and complications and nurse care demand). Results: Nephrotic children used the primary care (nurses and doctors) similarly as the controls. On the other hand, preparation of NS children and families to the active participation in the treatment procedures were based on the action of nurse specialist and nephrologist. Nephrotic children were hospitalized more frequently and their immunization schedule was significantly delayed. Most of nephrotic parents described specialist nephrologists as the most reliable source of information rather than nurses or primary care. Conclusions: To summarize, we revealed that amongst nephrotic children the demand for nurse care is higher than in healthy controls. However, the role of primary care in modifying the lifestyle of the child and family was inadequate.
    Wstęp: Zespół nerczycowy (ZN) u dzieci jest chorobą często nawracającą i obarczoną znaczącą liczbą powikłań klinicznych. Dziecko i cała rodzina doświadczają zmiany stylu życia oraz znacznego obciążenia psychicznego. W opiece nad pacjentami i ich rodzinami biorą udział pielęgniarki i lekarze zarówno opieki podstawowej, jak i ośrodków specjalistycznych. Cel pracy: Celem pracy było ustalenie zakresu zapotrzebowania na opiekę pielęgniarską w podstawowej opiece zdrowotnej (POZ) oraz specjalistyczną u dzieci z zespołem nerczycowym. Materiał i metody: Po przeprowadzeniu badania wśród rodziców 40 pacjentów chorujących na idiopatyczny zespół nerczycowy (wiek dzieci: 2-18 lat) uzyskane wyniki odniesiono do grupy rodziców zdrowych rówieśników (40 osób) dobranych na zasadzie płci i wieku spośród pacjentów otwartej opieki zdrowotnej. Badanie miało formę przekrojowego badania ankietowego (35 pytań dotyczących przebiegu choroby, leczenia, czynności pielęgnacyjnych). Wyniki: Dzieci chorujące na ZN równie często jak dzieci z grupy kontrolnej korzystały z opieki POZ. Z drugiej strony przygotowanie chorego na ZN do aktywnego i świadomego udziału w postępowaniu leczniczym spoczywało głównie na pielęgniarce i lekarzu specjaliście z oddziału szpitalnego (poradni specjalistycznej). Dzieci z zespołem nerczycowym częściej niż dzieci zdrowe korzystały z opieki oddziałów szpitalnych. Program szczepień ochronnych był u nich znacząco opóźniony w stosunku do dzieci z grupy kontrolnej. Większość badanych deklarowała, że najbardziej wiarygodnym powiernikiem problemów zdrowotnych jest lekarz specjalista, a nie pielęgniarka, a tym bardziej POZ. Wnioski: Podsumowując badanie, należy stwierdzić, że zapotrzebowanie na opiekę pielęgniarską u dzieci z zespołem nerczycowym jest większe niż u dzieci niechorujących na choroby przewlekłe. Mimo tego teoretycznie większego zapotrzebowania na opiekę medyczną rola pielęgniarki i lekarza POZ w kształtowaniu odpowiedniego stylu życia dziecka i rodziny jest niewystarczająca.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2010, 6, 3; 211-217
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Ocena poziomu lęku i depresji u rodziców dzieci z zespołem nerczycowym – sposoby radzenia sobie z nimi i metody wsparcia
    The assessment of level of anxiety and depression in parents of children with nephrotic syndrome – coping with them and methods of support
    Autorzy:
    Pawlak-Bratkowska, Monika
    Pilarz, Eliza
    Tkaczyk, Marcin
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1032896.pdf
    Data publikacji:
    2013
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    anxiety
    children
    depression
    nephrotic syndrome
    parental attitude
    zespół nerczycowy
    lęk
    depresja
    postawy rodzicielskie
    dzieci
    Opis:
    Idiopathic nephrotic syndrome of childhood has been described as a recurrent disease with detrimental influence on child health and family settings. Authors assessed the level of anxiety and depression in group of parents of nephrotic children. Material and methods: The study was a cross-sectional clinical trial of parents (46 subjects) whose children suffer from nephrotic syndrome in relation to parents of healthy children. All parents filled: original questionnaire concerning of clinical course of the disease, State-Trait Anxiety Inventory, Beck Depression Inventory and Courtauld Emotional Control Scale Inventory. Twenty parents of healthy children consisted a control group. Results: Parents whose children suffer from the nephrotic syndrome indicate significantly higher level of depression (Beck Depression Inventory 8.7 vs. 4.9, t = 2.18, p < 0.05). Fathers showed subjective sense of controlling their emotions when compared to mothers – CECS, total in fathers (55.1 vs. 47.2, t = 2.53, p < 0.05). Mothers have higher level of anxiety as a trait (STAI – trait 45.7 vs. 36.1, t = 3.19, p < 0.05) and as a state (STAI – state 42.8 vs. 33.4, t = 2.8, p < 0.05) and also the depression level (10.62 vs. 4.86, t = 2.66, p < 0.05). Parents who blame themselves of being responsible for the child’s disease during first episode of the disease have statistically higher depression level. Conclusions: Parents of nephrotic children showed significantly higher level of depression when compared to parents of healthy children. Authors suggest to take care of mothers whose children suffer from the nephrotic syndrome to help them to decrease the level of anxiety and depression and fathers, because they have tendency of damming up their feelings.
    Idiopatyczny zespół nerczycowy w wieku rozwojowym przebiega nawrotowo i trwale zmienia życie dzieci oraz ich rodziców. Celem badania była ocena poziomu lęku i depresji u rodziców dzieci z zespołem nerczycowym. Materiał i metodyka: Badanie zaplanowano jako przekrojową próbę kliniczną wśród rodziców dzieci chorujących na zespół nerczycowy w odniesieniu do rodziców dzieci zdrowych. Wszyscy badani (46 rodziców) wypełniali: ankietę dotyczącą przebiegu choroby u dziecka, kwestionariusz STAI (Inwentarz stanu i cechy lęku), kwestionariusz Skali depresji Becka, kwestionariusz Skali kontroli emocji (CECS). Grupę kontrolną stanowiło 20 rodziców dzieci zdrowych. Wyniki: Rodzice dzieci z zespołem nerczycowym charakteryzowali się istotnie wyższym poziomem depresji (Skala depresji Becka 8,7 vs 4,9, t = 2,18, p < 0,05). U ojców zaobserwowano wyższe subiektywne uczucie kontrolowania własnych reakcji w porównaniu z matkami – wyższy wynik CECS, suma u ojców (55,1 vs 47,2, t = 2,53, p < 0,05). U matek odnotowano wyższe wskaźniki zarówno w skalach mierzących poziom lęku jako cechy (STAI – cecha 45,7 vs 36,1, t = 3,19, p < 0,05) i stanu (STAI – stan 42,8 vs 33,4, t = 2,8, p < 0,05), jak i w kwestionariuszu badającym poziom depresji (10,62 vs 4,86, t = 2,66, p < 0,05). Rodzice, którzy wykazywali tendencję do obwiniania się o chorobę dziecka, podczas jej pierwszego epizodu uzyskali statystycznie istotny wyższy wynik w testach badających poziom depresji. Wnioski: Rodzice dzieci cierpiących na zespół nerczycowy charakteryzowali się istotnie wyższym poziomem depresji niż rodzice dzieci zdrowych. Ważne wydaje się objęcie szczególną opieką matek, mającą na celu obniżenie poziomu lęku i objawów depresji, oraz ojców skłonnych do tłumienia przeżywanych emocji.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2013, 9, 2; 179-185
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Zakrzepica zatok żylnych mózgowia w przebiegu zespołu nerczycowego – opis przypadku
    Cerebral sinus thrombosis in the course of nephrotic syndrome – a case report
    Autorzy:
    Pawlak-Bratkowska, Monika
    Kałużyńska, Anna
    Kaniewska, Danuta
    Krajewski, Wojciech
    Wilkowski, Jarosław
    Tkaczyk, Marcin
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1031892.pdf
    Data publikacji:
    2011
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    anticoagulative treatment
    cerebral sinus thrombosis
    complications
    immunosuppressive treatment
    nephrotic syndrome
    zespół nerczycowy
    zakrzepica zatok żylnych mózgowia
    powikłania
    leczenie antykoagulacyjne
    leczenie immunosupresyjne
    Opis:
    The aim of the case report is presentation of a rare complication of nephrotic syndrome in form of cerebral sinovenous thrombosis. Ten years old boy, who had been suffering from nephrotic syndrome (biopsy showed minimal changes disease) since he was two, was admitted to the hospital in heavy clinical status with headache, vomiting, disorder of speech and consciousness. Relapse of the nephrotic syndrome began about 2 weeks earlier with heavy proteinuria. Then he was treated by high-dose of steroids (prednisone 40-60 mg/d). Because of changes in the clinical status (aphasia, stereotypic movements without sinus of local brain lesions) the computer tomography was performed. It confirmed only cerebral oedema (near subcortical nuclei). MRI revealed a thrombosis in the left sigmoid, transverse and rectus sinus. Heparin therapy was started and was continued by low molecular weight heparin and oral anticoagulants. Patient required also an intubation for 7 days. Complete renal response was achieved 16 days after admission. Described complicated relapse of nephrotic syndrome didn’t cause any neurological defect in 24-month observation period. Nephrotic syndrome is associated with increased risk of thromboembolic complications. Cerebral sinovenous thrombosis is rare but required increase diagnostic vigilance, because the course is very serious. Early diagnose and intensive therapy enable recovery without any permanent neurological disorders.
    Celem pracy jest przedstawienie rzadko występującego u dzieci powikłania zespołu nerczycowego pod postacią zakrzepicy zatok żylnych mózgowia. Dziesięcioletni chłopiec od 2. roku życia chorujący na steroidozależny zespół nerczycowy na podłożu zmian minimalnych został przyjęty do szpitala z powodu pogorszenia stanu ogólnego, silnych bólów głowy, wymiotów, zaburzeń mowy i świadomości. Zaostrzenie zespołu nerczycowego wystąpiło mniej więcej 2 tygodnie przed hospitalizacją ze znacznym białkomoczem. Pacjenta leczono ambulatoryjnie wysoką dawką glikokortykosteroidów (prednizon w dawce 40-60 mg/d). Z powodu wystąpienia pogorszenia stanu klinicznego dziecka (afazja, stereotypie ruchowe bez objawów ogniskowego uszkodzenia OUN) wykonano tomografię komputerową głowy, potwierdzając jedynie zmiany obrzękowe w okolicy jąder podkorowych. Na podstawie badania rezonansu magnetycznego stwierdzono zakrzepicę w lewej zatoce esowatej, poprzecznej i prostej. Wdrożono leczenie heparyną, które później kontynuowano heparyną drobnocząsteczkową i doustnymi antykoagulantami pod kontrolą INR. Pacjent wymagał intubacji przez 7 dni. Pełną remisję zespołu nerczycowego osiągnięto w 16. dniu od przyjęcia do szpitala. Opisany powikłany epizod zaostrzenia zespołu nerczycowego nie pozostawił ubytków neurologicznych w obserwacji 24-miesięcznej. Zespół nerczycowy jest uznawany za stan podwyższonego ryzyka zatorów i zakrzepów. Powikłania zakrzepowo-zatorowe w obrębie naczyń żylnych mózgowia występują rzadko, lecz wymagają szczególnej czujności diagnostycznej ze względu na poważny przebieg. Wczesna diagnoza i intensywna terapia antykoagulantami pozwalają zakończyć leczenie bez trwałych ubytków neurologicznych.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2011, 7, 3; 261-264
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
    Tytuł:
    Podstawy immunopatogenetyczne i doświadczenia kliniczne zastosowania leków biologicznych w terapii przewlekłych kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci
    Immunopathogenetic basics and clinical trials with regard to the application of biological drugs in the treatment of chronic glomerulonephritis in children
    Autorzy:
    Hyla-Klekot, Lidia
    Kucharska, Grażyna
    Gacka, Ewa
    Powiązania:
    https://bibliotekanauki.pl/articles/1031567.pdf
    Data publikacji:
    2010
    Wydawca:
    Medical Communications
    Tematy:
    biological drugs
    glomerulonephritis
    immunopathogenesis
    lupus nephropathy B lymphocytes
    nephrotic syndrome
    rituximab
    zespół nerczycowy
    kłębuszkowe zapalenia nerek
    immunopatogeneza
    nefropatia toczniowa
    limfocyty b
    leki biologiczne
    rytuksymab
    Opis:
    Nephrotic syndrome in children, most frequently developing secondary to minimal changes, focal hyalinisation of glomerulis or in the course of systematic diseases, is a result of the immunological system dysfunction. The indirect proof of the above statement is the abatement of clinical and laboratory symptoms of the disease under the influence of adrenal steroids and immunosuppression drugs. The occurrence of steroid-resistant and alkyl-resistant cases as well as of steroid dependant and cyclosporindependant cases necessitates search for new forms of treatment. Great hopes are placed in a new group of drugs, referred to as biological drugs. Their impact is precisely aimed at selected cells of immunological system, engaged in ethiopathogenesis of primary and secondary glomerulopathies. Up till now, the only drug that has found application in children nephrology is rituximab – a chimeric monoclonal antibody against the CD20 antigen on B lymphocytes. This drug causes depletion of B lymphocytes, and in effect impedes the synthesis of hypothetical factors of protein permeability or production of pathological autoantibodies. The application of rituximab in children is considered a “rescue treatment”, allowed only in the case when other forms of therapy have failed. The indications include: steroid-resistant nephrotic syndrome secondary to FSGS, MCNS, nephropathy in the course of systemic lupus erythematosus, FSGD recurrence in a transplanted kidney. Despite of satisfactory results of biological treatment reported by most researches, the scope of disturbances in immunological system induced by the administration of such biological drugs is not yet fully comprehensible and predictable. Causing and maintaining nephrotic syndrome remission is not directly transferable to the degree and duration of B lymphocytes depletion, and the treatment success sometimes depends on the disease activity, exacerbation of proteinuria and previously applied immunosuppression treatment. Full assessment of the usefulness and safety of the biological treatment of glomerulopathies in children requires further research involving a greater number of patients. It seems that the most essential issue is the proper qualification of children to this form of treatment and decision on its application in due time.
    Zespół nerczycowy u dzieci, rozwijający się najczęściej na podłożu zmian minimalnych, ogniskowego szkliwienia kłębuszków nerkowych bądź w przebiegu chorób układowych, jest następstwem dysfunkcji układu immunologicznego. Pośrednim tego dowodem jest ustępowanie klinicznych i laboratoryjnych objawów choroby pod wpływem steroidów nadnerczowych oraz leków immunosupresyjnych. Występowanie steroidoopornych, alkiloopornych, a także steroido- i cyklosporynozależnych przypadków stwarza konieczność poszukiwania nowych form terapii. Dużą nadzieję wiąże się z grupą leków określanych mianem leków biologicznych. Ich działanie jest precyzyjnie ukierunkowane na wybrane ogniwa układu immunologicznego, zaangażowane w etiopatogenezę pierwotnych i wtórnych glomerulopatii. W nefrologii dziecięcej do chwili obecnej znalazł zastosowanie jedynie rytuksymab – chimeryczne przeciwciało monoklonalne przeciw antygenowi CD20 limfocytów B. Lek ten wywołuje deplecję limfocytów B, a w efekcie hamuje syntezę hipotetycznych czynników przepuszczalności białka czy też produkcję patologicznych autoprzeciwciał. Stosowanie rytuksymabu u dzieci uznawane jest za „terapię ratunkową”, dopuszczoną jedynie w przypadkach niepowodzenia innych form leczenia. Wskazania obejmują: steroidooporny zespół nerczycowy na podłożu FSGS, MCNS, nefropatie w przebiegu tocznia trzewnego, nawrót FSGS w nerce przeszczepionej. Pomimo zadowalających wyników leczenia biologicznego, raportowanych przez większość autorów, nie w pełni zrozumiały i przewidywalny jest zakres zaburzeń w układzie immunologicznym, indukowany jego podaniem. Wywoływanie i podtrzymywanie remisji zespołu nerczycowego nie pozostaje w prostej zależności ze stopniem i czasem trwania deplecji limfocytów B, a powodzenie leczenia bywa zależne od aktywności choroby, nasilenia białkomoczu i stosowanego uprzednio leczenia immunosupresyjnego. Pełna ocena przydatności i bezpieczeństwa leczenia biologicznego w glomerulopatiach u dzieci wymaga dalszych badań z udziałem większej liczby chorych. Najistotniejsze wydają się właściwa kwalifikacja dzieci do tej formy leczenia oraz podjęcie decyzji o jego zastosowaniu we właściwym momencie.
    Źródło:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2010, 6, 4; 291-297
    1734-1531
    2451-0742
    Pojawia się w:
    Pediatria i Medycyna Rodzinna
    Dostawca treści:
    Biblioteka Nauki
    Artykuł
      Wyświetlanie 1-10 z 10

      Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies