Temat: atrophy - Katalog OPAC zbiorów

Skocz do pozycji: 1.

Tytuł:: Zanik wieloukładowy typu C (MSA-C) – aspekty kliniczne i radiologiczne, opis przypadku
Clinical and radiological features of multiple system atrophy type C. Case report
Autorzy:: Węglewski, Arkadiusz
Juryńczyk, Jacek
Ślusarek, Izabela
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1061185.pdf
Data publikacji:: 2006
Wydawca:: Medical Communications
Tematy:: autonomic failure
cerebellar atrophy
magnetic resonance
multiple system atrophy
orthostatic hypotension
rezonans magnetyczny
zanik móżdżku
zanik wieloukładowy
niewydolność autonomiczna
hipotonia ortostatyczna
Opis:: Multiple system atrophy (MSA) is a relatively rare degenerative disease of the central nervous system. The prevalence of MSA is about 2-4/100,000. The disease is included to synucleinopathies. The most characteristic neuropathological findings in MSA is argyrophilic glial cytoplasmatic inclusions in oligodendroglia which is composed of α-synuclein and ubiquitin. At present two main forms of the MSA are known: MSA-P and MSA-C. Symptoms of parkinsonism with rigidity and bradykinesia are more typical in MSA-P. Cerebellar signs are more characteristic for MSA-C. Severe autonomic failure, initially or during further clinical course stwierin MSA-P and MSA-C is present in most patients. The main symptoms of autonomic failure are orthostatic hypotension, urinary and less commonly fecal incontinence, impotence. In 1998 consensus on the diagnosis of MSA was established. The authors described a case of 61-year-old woman with 3 years of symptoms of cerebellar dysfunction followed by Parkinson’s syndrome and autonomic failure. MRI of the brain revealed severe atrophy of the cerebellum and brain stem, and “hot cross bun sign” in pons. Tilt-test confirmed orthostatic hypotension. Treatment with L-dopa and midodrin was moderately effective. The authors described problems of diagnostics, especially role of MRI, and actual problems of epidemiology, pathogenesis and treatment of MSA.
Zanik wieloukładowy (MSA) jest rzadką chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego. Występuje z częstością ocenianą na 2-4/100.000 i zaliczany jest do synukleinopatii. Najbardziej charakterystyczną cechę neuropatologiczną stanowi obecność srebrnochłonnych wtrętów cytoplazmatycznych w komórkach oligodendrogleju, zawierających α-synukleinę i ubikwitynę. Obecnie wyróżnia się dwie główne formy MSA: MSA-P i MSA-C. W MSA-P dominują objawy parkinsonizmu, głównie sztywność, spowolnienie, a w MSA-C – objawy uszkodzenia móżdżku. W obu formach typowe są nasilone objawy dysfunkcji układu autonomicznego, głównie hipotonia ortostatyczna, zaburzenia zwieraczy oraz impotencja. W 1998 roku ustalono kryteria diagnostyczne MSA. Autorzy przedstawiają przypadek 61-letniej chorej z mniej więcej 3-letnim wywiadem zespołu móżdżkowego, do którego dołączyły się następnie objawy autonomiczne i parkinsonowskie. Badanie MR głowy ujawniło charakterystyczne dla formy MSA-C dużego stopnia zanik móżdżku, pnia mózgu oraz objaw „krzyża” w moście. Test pionizacyjny wskazał na ciężką hipotonię ortostatyczną. Leczenie L-dopą w umiarkowany sposób zmniejszyło nasilenie zespołu parkinsowskiego, a midodrinem – hipotonii ortostatycznej. Autorzy omawiają problemy diagnostyki MSA, ze szczególnym uwzględnieniem roli badania MR, oraz przedstawiają aktualny stan wiedzy na temat patogenezy, epidemiologii i terapii MSA.
Źródło:: Aktualności Neurologiczne; 2006, 6, 1; 48-53
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:: Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 2.

Tytuł:: Współczesny neofityzm polityczny na tle procesu komercjalizacji polityki
Modern-day political zeal and the process of politics commercialization
Autorzy:: Kilian, Stanisław
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/489660.pdf
Data publikacji:: 2014
Wydawca:: Uniwersytet Pedagogiczny im. Komisji Edukacji Narodowej w Krakowie
Tematy:: political neophytism
political secularization
political parties articulation
function atrophy
medial hypnosis
civil religion
Opis:: The heuristic layer of the article includes the argumentation of the thesis that going to the opposite party and political reorientation based on an egoistic motive, called political neophytism, is becoming an impulse for the evolution of new political life forms and for the birth of new, hybrid political parties, which in turn are becoming a vivifying force of representative democracy, and which allow for keeping the quality of political life on a higher level, which can also be seen in the choice of legal-institutional solutions. In the public opinion the political conversion phenomenon is not gaining acceptation, for it is contrasting with the commonly accepted party loyalty rule and it bends the idea of political commitment, which is profiling the relations between the electorate and their deputies. Because of this some part of this electorate turns its back to political parties and transfers its expectations (and ruling authorization) to alternative subjects of common interest articulation, most commonly towards mass social movements. Others, in turn, feeling that they have been „cheated” by the neophyte, turn away from active political life completely and resign from taking part in the elections, others still turn to ideologically mutated historical parties which try to adopt the system of values and ideological cannons to the shifting socio-political conditions. In these groups there are the followers of radical parties with a clear ideology presented in the tradition and conservatism categories; the context of the way of thought of such a group can be used to analyze the election success of the Congress of the New Right – Janusz Korwin Mikke in the European Parliament election. It is also an important element of this presentation to prognose the changes in the political system under the phenomenon of political neophytism and similar behaviors, e.g. political mimicry.
Źródło:: Annales Universitatis Paedagogicae Cracoviensis. Studia Politologica; 2014, 13; 31-42
2081-3333
Pojawia się w:: Annales Universitatis Paedagogicae Cracoviensis. Studia Politologica
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 3.

Tytuł:: Kategoria dobra wspólnego jako podstawa dobrego państwa... w refleksji polskich środowisk katolickich
The common good as the basis of a good country in the context of the Polish Catholic enclaves
Autorzy:: Tasak, Agata
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/489889.pdf
Data publikacji:: 2014
Wydawca:: Uniwersytet Pedagogiczny im. Komisji Edukacji Narodowej w Krakowie
Tematy:: political neophytism
political secularization
political parties articulation
function atrophy
medial hypnosis
civil religion
Opis:: The common good is one of the most important contexts in social and humanistic sciences and also incredibly difficult ones to undoubtedly define. Throughout many centuries, the meaning of this concept has been filled with different definitions. It is also one of the most important concepts to be defined in the Catholic social teachings. Following the Catholic social thought, it also inspires the Catholic secular communities, which are trying to give it a specific meaning in a given socio-political reality. The aim of the article is to explain how the Catholic communities in Poland are defining the meaning of this concept, how different they are in their description, and if their description is compliant with the directions of the Catholic Church. It can be said, all Catholic communities in Poland agree in this, that the notion of common good is one of the most important ones in the life of societies. All Catholic streams indicate that the citizens should be mobilized to define and complete the goals of the community, they also encourage Catholics to actively participate in the public life for the sake of the common good. All the streams underline that the most important goal of the existence of political rule should be to take steps to „take wise care of the common good”. What they are different in, though, is the perception of the gist of this good, and especially the way of its identification. The „open” stream of Catholicism, the dominant approach towards common good is the constructivist one. In the Catholic stream generally called „closed” the common good is described in the absolutistic approach. The understanding of the common good by the Catholic communities in Poland, though not diametrically different, indicates that there is a difference between these communities, and also adds new threads to its characteristic.
Źródło:: Annales Universitatis Paedagogicae Cracoviensis. Studia Politologica; 2014, 13; 43-61
2081-3333
Pojawia się w:: Annales Universitatis Paedagogicae Cracoviensis. Studia Politologica
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 4.

Tytuł:: Nusinersen w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni – praca poglądowa
Nusinersen in the treatment of the spinal muscular atrophy
Autorzy:: Grędowska, Ewa
Modrzejewska, Sandra
Mazurkiewicz-Bełdzińska, Maria
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1819287.pdf
Data publikacji:: 2019
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
Tematy:: Nusinersen
rdzeniowy zanik mięśni
oligo-nukleotyd antysensowny
spinal muscular atrophy
antisense oli-gonucleotide
Opis:: Nusinersen jest oligonukleotydem antysensownym wpływającym na alternatywny splicing genu SMN2, który wpływa na produkcję pełnowartościowego białka przeżycia neuronów ruchowych. W roku 2016 lek został zarejestrowany w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni (SMA) 5q w Stanach Zjednoczonych a w roku 2017 na obszarze Unii Europejskiej. Rdzeniowy zanik mięśni jest jedną z wiodących, genetycznych chorób będących przyczyną śmierci niemowląt. Choroba związana z dziedziczeniem autosomalnym recesywnym cechuje zapadalność na poziomie 10,3–13,5 przypadków na 100 000 żywych urodzeń. Do momentu rejestracji a później refundacji wąską grupę, 30 pacjentów leczono w Polsce, w ramach programu rozszerzonego dostępu do leku. Refundacja nusinersenu weszła w życie od 1. stycznia 2019 roku zapewniając pacjentom z SMA szeroki dostęp do leczenia, z możliwością włączenia pacjentów przedobjawowych i każdego typu SMA niezależnie od wieku i stanu funkcjonalnego. Kryteria leczenia pacjentów z SMA są ujęte w programie lekowym „Leczenie Rdzeniowego Zaniku Mięśni (B.102)”, na podstawie Obwieszczenia Ministra Zdrowia z dnia 27 grudnia 2018 r. Aktualnie w programie lekowym, na dzień 31 sierpnia 2019 jest leczonych 280 pacjentów.
Nusinersen is an antisense oligonucleotide that affects thealternative splicing of the SMN2 gene, hence the production of the fully functional survival motor neuron protein. In 2016, the drug was registered for the treatment of spinal muscularatrophy (SMA) 5q in the United States and in 2017 in the European Union. Spinal muscular atrophy is one of the leading genetic diseases that causes infants death. The disease associated with autosomal recessive inheritance is characterized by an incidence of 10.3–13.5 cases per 100,000 live births. Until registration and reimbursement, a narrow group of 30 patients was treated in Poland within expanded access program. The reimbursement of nusinersen was granted on January 1, 2019, providing SMA patients with wide access to treatment, with the option of including pre-symptomatic patients and any type of SMA; regardless of age or functional status. Criteria for the treatment of patients with SMA are outlined in the drug program “Treatment of Spinal Muscular Atrophy (B.102)”; based on the Health Minister Declaration from December 27, 2018.Currently, 280 patients are treated in the drug program as of August 31, 2019.
Źródło:: Neurologia Dziecięca; 2019, 28, 56; 17-21
1230-3690
2451-1897
Pojawia się w:: Neurologia Dziecięca
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 5.

Tytuł:: Rdzeniowy zanik mięśni – onasemnogene abeparvovec i inne opcje terapeutyczne
Spinal muscular atrophy - onasemnogene abeparvovec and other therapeutic options
Autorzy:: Majchrzak-Celińska, Aleksandra A.
Warych, Anna
Szoszkiewicz, Mikołaj
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/762691.pdf
Data publikacji:: 2020-02-25
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Farmaceutyczne
Tematy:: rdzeniowy zanik mięśni
SMN1
SMN2
onasemnogene abeparvovec
nusinersen
spinal muscular atrophy
Opis:: Spinal muscular atrophy (SMA) is a neuromuscular disorder that results in the loss of motor neurons. SMA is caused by mutations in the SMN1 gene, leading to the decreased synthesis of the SMN protein, necessary for motor neuron survival. In the past, SMA was considered to be an incurable disease, and therapy was limited only to symptomatic treatment. However, currently there are drugs which effectively inhibit the development of the disease, and even give hope for its cure. Their mechanism of action involves either delivering of a functional copy of the SMN1 gene, or modification of the alternative splicing of the SMN2 gene. Moreover, amelioration of muscle growth and increasing muscle contractility serves as a way of relieving the symptoms of the disease. The functional copy of SMN1 gene is delivered by onasemnogene abeparvovec (Zolgensma). The drug contains cDNA sequences, which correspond to the missing SMN1 gene. It is administered in the form of adeno-associated viral vector serotype 9 (AAV9)–based gene therapy, as a single intravenous infusion, to treat children less than 2 years old. Currently, the drug is approved only in the USA, and its cost exceeds PLN 2,000,000. SMN2 has nearly identical sequence as SMN1, however due to alternative splicing, only around 10% of its transcript results in a full-length, functional SMN protein. Modification of the alternative splicing of the SMN2 pre-mRNA by the drug nusinersen (Spinraza) results in an increased level of the SMN protein. Nusinersen is administered as intrathecal injections and is available both in the USA as well as in Europe. Also risdiplam and branaplam - small-molecule drugs with similar mechanism of action are now being tested in clinical trials. The inhibition proMyostatin cleavage and slowing calcium release, leads to the increased muscle growth and contractility, respectively. So far, three promising drugs are being evaluated in clinical trials: SRK-015, which is a selective and local inhibitor of the activation of myostatin, as well as reldesemtiv (CK-2127107) and tirasemtiv (CK-2127107), both being the fast skeletal muscle troponin activators. These drugs do not affect the genetic cause of SMA, but relieve the symptoms of the disease. Early diagnosis and treatment gives hope for halting the progress of SMA, preserving motor function and extending patient’s life.
Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) jest neurodegeneracyjną chorobą genetyczną, charakteryzującą się obumieraniem neuronów ruchowych. Przyczyną SMA są mutacje w genie SMN1, które skutkują niedoborem białka SMN. Niegdyś SMA uważane było za chorobę nieuleczalną, a terapia sprowadzała się do leczenia objawowego. Jednak obecnie dostępne są leki, które skutecznie hamują rozwój choroby, a wręcz dają nadzieję na jej wyleczenie. Ich mechanizm działania polega na dostarczeniu funkcjonalnej kopii genu SMN1, lub na zmodyfikowaniu składania transkryptu SMN2. Funkcjonalną kopię genu SMN1 dostarcza preparat onasemnogene abeparvovec (Zolgensma). Lek zawiera sekwencje cDNA, które odpowiadają prawidłowemu genowi SMN1 i podawany jest z wykorzystaniem kapsydu wirusa AAV9 jako nośnika w pojedynczej infuzji dożylnej. Leczeniem mogą być objęte dzieci do 2 roku życia. Obecnie lek zarejestrowany jest jedynie w USA, zaś koszt terapii przekracza 2 mln złotych. Gen SMN2 posiada sekwencję niemal identyczną z genem SMN1, jednak w wyniku alternatywnego składania pierwotnego transkryptu mRNA tego genu powstaje tylko ok. 10% funkcjonalnego białka SMN. Modyfikacja składania transkryptu genu SMN2 przez preparat nusinersen (Spinraza), zwiększa poziom funkcjonalnego białka SMN u leczonych nim chorych. Preparat podawany jest dooponowo. Leczenie możliwe jest zarówno w USA jak i na terenie Europy. Ponadto, testowane są również drobnocząsteczkowe leki o podobnym mechanizmie działania – risdiplam oraz branaplam. Stymulacja wzrostu mięśni oraz nasilenie ich kurczliwości stanowi również element terapii łagodzącej objawy choroby. Obecnie w fazie badań są trzy obiecujące związki: SRK-015, będący inhibitorem miostatyny, oraz reldesemtiv (CK-2127107) i tirasemtiv (CK-2127107), które są szybkimi aktywatorami troponiny. Wczesna diagnoza i podjęcie leczenia daje szansę na zahamowanie rozwoju SMA i tym samym utrzymanie sprawności motorycznej pacjenta oraz przedłużenie jego życia.
Źródło:: Farmacja Polska; 2020, 76, 1; 10-17
0014-8261
2544-8552
Pojawia się w:: Farmacja Polska
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 6.

Tytuł:: Ocena zmian zanikowych mózgu związanych ze starzeniem się
Evaluation of atrophic brain changes associated with ageing
Autorzy:: Piechota, Agata
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/2146766.pdf
Data publikacji:: 2020
Wydawca:: Indygo Zahir Media
Tematy:: zanik mózgu
tomografia komputerowa
starzenie się mózgu
brain atrophy
computed tomography
brain aging
Opis:: Przeprowadzono pomiary wybranych parametrów morfologii mózgu w oparciu o powszechnie stosowaną metodę opisaną przez W. Messe w celu przeprowadzenia statystycznej oceny różnic między grupą starszą i młodszą.
The selected parameters of brain morphology based on the commonly used method described by W. Messe, were measured in order to perform statistical evaluation of differences between the older and younger group.
Źródło:: Inżynier i Fizyk Medyczny; 2020, 9, 3; 216--220
2300-1410
Pojawia się w:: Inżynier i Fizyk Medyczny
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 7.

Tytuł:: Potencjał P300 jako czynnik diagnostyczny zmian OUN osób uzależnionych od alkoholu
P300 potential as a diagnostic factor of central nervous system changes in subjects addicted to alcohol
Autorzy:: Przybyła, Monika
Klimek, Andrzej
Chmielewsk, Henryk
Błaszczyk, Bogdan
Kaczorowska, Beata
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1061374.pdf
Data publikacji:: 2006
Wydawca:: Medical Communications
Tematy:: radiologiczne wskaźniki zaniku mózgu
uzależnienie od alkoholu
funkcje poznawcze
radiological indicators of brain atrophy
Opis:: Introduction: P300 potential belongs to endogenic potentials associated with cognitive functions. It constitutes a bioelectric indicator of cognitive processes and that is why it found application in the diagnostics of nervous and mental diseases. Numerous investigations of P300 potential have been carried out in subjects addicted to alcohol. Aim: The aim of the study was to evaluate the usefulness of P300 potential as a diagnostic exponent of central nervous system changes in subjects chronically abusing alcohol and subjects in the period of abstinence and also to find the correlation between the changes of parameters of P300 potential and radiological indicators of brain atrophy in these subjects. Material: The material comprised three groups of men aged 30-55 years. Group I consisted of 30 men meeting the criteria of alcohol dependency syndrome, with diagnosed alcohol-related toxic liver damage. Group II consisted of 30 men with alcoholic history, meeting the criteria of alcohol dependency syndrome, with no traits of toxic liver damage, remaining abstinent for at least one year. Control group consisted of 30 physically and mentally healthy men, with no alcohol dependency syndrome. Methods: The following were carried out in all the examined: examination of auditory endogenic P300 potential, cerebral computed tomography. Results: Between the studied groups the existence of statistically significant differences concerning parameters of P300 and radiologic indices of brain atrophy (F/A, A+B, C, SW) was found; no statistical significance of D/A index was found between the studied groups (p>0,05). Conclusions: The diagnostic value of endogenic P300 potential as an electrophysiologic exponent of cognitive dysfunction in subjects addicted to alcohol, also in the period of abstinence, has been confirmed. The decrease of P300 amplitude in alcoholics may be acknowledged as a permanent feature of alcohol abuse. In subjects abusing alcohol chronically, also in the period of abstinence, there has been found a correlation between latency of P300 and radiological indicators of brain atrophy: SW (width of sulci on the surface of brain) and C (width of the third ventricle) and between P300 amplitude and SW index.
Wstęp: Potencjał P300 należy do potencjałów endogennych i jest związany z funkcjami poznawczymi. Stanowi on bioelektryczny wskaźnik procesów poznawczych i dlatego znalazł zastosowanie w diagnostyce chorób nerwowych i psychicznych. Liczne badania potencjału P300 wykonano u osób uzależnionych od alkoholu. Cel: Celem pracy była ocena przydatności potencjału P300 jako wykładnika diagnostycznego zmian OUN u osób przewlekle nadużywających alkoholu i osób w okresie abstynencji oraz zbadanie u tych osób korelacji między zmianami parametrów P300 a radiologicznymi wskaźnikami zaniku mózgu. Material: Grupa I składała się z 30 mężczyzn spełniających kryteria zespołu zależności alkoholowej (ZZA) z rozpoznanym toksycznym uszkodzeniem wątroby na tle alkoholowym. Grupa II składała się z 30 mężczyzn z wywiadem alkoholowym, którzy spełniali kryteria zespołu zależności alkoholowej bez cech toksycznego uszkodzenia wątroby, pozostających w abstynencji minimum 1 rok. Grupa porównawcza - stanowiło ją 30 mężczyzn zdrowych fizycznie i psychicznie, u których nie występował ZZA. Metody: U wszystkich badanych przeprowadzono badania: słuchowego potencjału P300, badanie tomografii komputerowej głowy. Wyniki: Stwierdzono istnienie różnic istotnych statystycznie między badanymi grupami - różnice te dotyczyły parametrów P300 oraz wskaźników radiologicznych zaniku mózgu (F/A, A+B, C, SW). Nie stwierdzono różnic istotnych statystycznie w zakresie wskaźnika D/A między badanymi grupami (p>0,05). Badanie korelacji liniowej metodą najmniejszych kwadratów wykazało zależność pomiędzy latencją P300, a wskaźnikiem SW (R=0,45) oraz wskaźnikiem C (R=0,49), pomiędzy amplitudą P300 a wskaźnikiem SW (R=-0,51). Wnioski: Potwierdzono wartość diagnostyczną P300 jako elektrofizjologicznego wykładnika zaburzeń funkcji poznawczych u osób uzależnionych od alkoholu - także w okresie abstynencji. Obniżenie amplitudy P300 u alkoholików można uznać za trwały wynik nadużywania alkoholu. U osób przewlekle nadużywających alkoholu, również w okresie abstynencji, stwierdzono korelację między latencją P300 a radiologicznymi wskaźnikami zaniku mózgu: SW (szerokością bruzd na powierzchni mózgu) i C (szerokością trzeciej komory) oraz amplitudą P300 a wskaźnikiem SW.
Źródło:: Aktualności Neurologiczne; 2006, 6, 2; 78-87
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:: Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 8.

Tytuł:: Mechanizmy neurodegeneracji i jej markery w stwardnieniu rozsianym
Mechanisms of neurodegeneration and its markers in multiple sclerosis
Autorzy:: Woliński, Paweł
Jałosiński, Marcin
Głąbiński, Andrzej
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1059128.pdf
Data publikacji:: 2008
Wydawca:: Medical Communications
Tematy:: neurodegeneracja
utrata neuronów
atrofia mózgu
stwardnienie rozsiane
markery
neurodegeneracji
neurodegeneration
neuronal loss
brain atrophy
multiple sclerosis
neurodegeneration markers
Opis:: Neurodegeneration is a very important process in the pathology of multiple sclerosis (MS). However, mechanisms leading to neurodegeneration in MS are still poorly understood. One of the most probable mechanisms triggering damage of the neuron is apoptosis induced by calcium-dependent enzymes. This review presents the mechanism of calcium overload of neuronal cell and also describes the direct and indirect mechanisms of neurodegeneration. Direct mechanism of neurodegeneration is induced by infiltration of the central nervous system (CNS) by immune cells like T-cells and macrophages and their direct damaging interactions with neurons. Many particular molecules like TRAIL, CD95, TNF-α, TNF-β on immune cells, and CD95/Fas/Apo-1, TNFR1, TNFR2, DR3/Wd1-1/Tramp, DR4/TRAIL-R1, DR5/TRAIL-R2/TRICK/Killer and DR6 on the CNS cells are involved in this process. The direct mechanism of neurodegeneration may be also induced by ROS (reactive oxygen species) and NO (nitric oxide) produced by macrophages and microglia in inflammatory foci. Indirect, secondary mechanism of neurodegeneration is mainly induced by primary demyelination. Furthermore, this paper describes in details the current knowledge about the possible markers of neurodegeneration in MS like neurofilaments; anti-neurofilaments antibodies; tubulin, actin and anti-tubulin, anti-actin antibodies; tau i fosfo-tau proteins; 24S-hydroxycholesterol (24S-ChOH); apolipoprotein E (ApoE); amyloid precursor protein (APP); N-acetylaspartate (NAA); 14-3-3 protein; neuron-specific enolase (NSE); and S100B (S100 calcium binding protein B).
Zjawisko neurodegeneracji (utraty neuronów) jest bardzo ważnym procesem w patologii stwardnienia rozsianego (sclerosis multiplex, SM). Mechanizmy prowadzące do uszkodzenia neuronów w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) w chorobach demielinizacyjnych i neurodegeneracyjnych nie zostały jak dotąd ostatecznie wyjaśnione. Jednym z najbardziej prawdopodobnych mechanizmów prowadzących do uszkodzenia komórek nerwowych jest proces apoptozy wywołany przez enzymy zależne od jonów Ca2+. W niniejszej pracy opisano prawdopodobny mechanizm prowadzący do akumulacji w komórce nerwowej jonów wapnia, a także drogę bezpośredniej i pośredniej neurodegeneracji. Droga bezpośrednia polega na uszkodzeniu neuronów przez kontaktujące się z nimi limfocyty T oraz monocyty infiltrujące ośrodkowy układ nerwowy (OUN). W procesie tym zaangażowanych jest wiele specyficznych molekuł zlokalizowanych na komórkach zapalnych (TRAIL, cD95, TNF-α, TNF-β), a także na komórkach OUN, w tym na neuronach (CD95/Fas/Apo-1, TNFR1, TNFR2, DR3/Wd1-1/Tramp, DR4/TRAIL-R1, DR5/TRAIL-R2/TRICK/Killer oraz DR6). Neuro-degeneracja bezpośrednia może też być wywołana przez reaktywne formy tlenu i tlenek azotu wydzielane przez makrofagi i mikroglej w ogniskach zapalnych. Do procesu neurodegeneracji może dochodzić również na drodze pośredniej, wtórnej względem demielinizacji, która jest konsekwencją procesu zapalnego. Oprócz tego szczegółowo przedstawiono aktualną wiedzę na temat takich markerów neurodegeneracji w SM, jak neuro-filamenty, przeciwciała przeciwko neurofilamentom, tubulina, aktyna i przeciwciała anty-tubulina i anty-akty-na, białko tau i fosfo-tau, 24S-hydroksycholesterol (24S-ChOH), apolipoproteina E (ApoE), białko prekurso-rowe amyloidu (APP), kwas N-acetyloasparaginowy (NAA), białko 14-3-3, specyficzna enolaza neuronalna (NSE) oraz białko S100B.
Źródło:: Aktualności Neurologiczne; 2008, 8, 1; 25-32
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:: Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 9.

Tytuł:: Specjalne potrzeby edukacyjne uczniów z rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA)
Special educational needs of students with spinal muscular atrophy (SMA)
Autorzy:: Gniazdowska, Karolina
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/2216305.pdf
Data publikacji:: 2019-07-01
Wydawca:: Akademia Humanistyczno-Ekonomiczna w Łodzi
Tematy:: rdzeniowy zanik mięśni
SMA
edukacja
uczeń
specjalne potrzeby edukacyjne
edukacja włączająca
spinal muscular atrophy
education
student
special educational needs
inclusive education
Opis:: Edukacja włączająca wymaga od wszystkich nauczycieli zapoznawania się z różnymi niepełnosprawnościami, z którymi mogą się zetknąć w swojej praktyce zawodowej. Celem niniejszego artykułu jest przybliżenie pedagogom obrazu uczniów ze specyficzną chorobą neurodegeneracyjną, jaką jest rdzeniowy zanik mięśni (SMA). Choroba ta powoduje niepełnosprawność ruchową, ale sprawność intelektualna zostaje zachowana, zatem przed nauczycielami – głównie w szkołach ogólnodostępnych, bo tam najczęściej uczą się tacy uczniowie – stoi wyzwanie związane ze stworzeniem warunków do zaspokojenia ich specjalnych potrzeb edukacyjnych i umożliwienia samorealizacji, mimo nasilających się ograniczeń. W artykule przedstawiono charakterystykę SMA i największe zagrożenia w przebiegu tej choroby oraz ich skutki. Omówiono funkcjonalne ograniczenia, które mogą rzutować na możliwości uczenia się. Dalsza część artykułu ukazuje specyfikę specjalnych potrzeb edukacyjnych i możliwości wsparcia ucznia z SMA, dotyczące m.in. dostosowania organizacji nauczania, metod nauczania i środków dydaktycznych.
Inclusive education requires all teachers to become acquainted with various disabilities that they may encounter in their professional practice. The aim of this article is to present the situation of students with a specific neurodegenerative disease – spinal muscular atrophy (SMA). This disease causes physical disability, but it does not affect intellectual ability, so before teachers – mainly in mainstream schools, because that is where students learn most often – is a challenge related to creating conditions to meet their special educational needs and enable self-realisation, despite increasing limitations. The article presents the characteristics of SMA, highlighting its threats and effects. The article shows the functional limitations that may affect the possibilities of learning. The final part of the article presents the character of special educational needs and support opportunities for students with SMA, including adaptation of teaching organisation, teaching methods and teaching aids.
Źródło:: Kultura i Wychowanie; 2019, 15, 1; 127-138
2544-9427
2083-2923
Pojawia się w:: Kultura i Wychowanie
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 10.

Tytuł:: Przegląd metod oceny funkcjonalnej u niesiedzących pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA)
A review of functional assessment scales in non-sitters with spinal muscular atrophy (SMA)
Autorzy:: Gierlak-Wójcicka, Zuzanna
Burlewicz, Małgorzata
Potulska-Chromik, Anna
Kostera-Pruszczyk, Anna
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/2049564.pdf
Data publikacji:: 2018
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
Tematy:: rdzeniowy zanik mięśni
standardy opieki
skale funkcjonalne
rehabilitacja
rehabilitacja neurologiczna
dzieci
Muscular Atrophy
Spinal
Standard of Care
Functional Scales
Rehabilitation
Neurologic Rehabilitation
Child
Opis:: Rdzeniowy zanik mięśni (SMA – ang. Spinal Muscular Atrophy) to choroba nerwowo-mięśniowa charakteryzująca się degeneracją motoneuronów alfa – komórek rogów przednich rdzenia kręgowego. Prowadzi to do postępującej atrofii i osłabienia mięśni, zaś w cięższych przypadkach do całkowitej utraty funkcji motorycznych, niewydolności oddechowej i zgonu. W listopadzie 2017 ukazała się aktualizacja standardów opieki (Standards of Care – SOC) w SMA. Istotne miejsce w opiece ma fizjoterapia oraz ocena stanu funkcjonalnego przy pomocy walidowanych skal. Dla wyznaczenia szczegółowych wytycznych dotyczących rehabilitacji pacjenci zostali podzieleni ze względu na ich stan funkcjonalny na „niesiedzących”, „siedzących” oraz „chodzących”. W aktualnym omówieniu prezentujemy metody oceny funkcjonalnej dla najmłodszych pacjentów z SMA. Do ewaluacji zalecane są skale CHOP-INTEND (The Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders) oraz HINE (Hammersmith Infant Neurological Examination). Regularna ocena jest wskazana dla określenia przebiegu choroby oraz skuteczności potencjalnych nowatorskich terapii SMA.
Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a neuromuscular disease caused by degeneration of alphamotoneurons. It leads to progressive muscle atrophy and weakness, and, in more severe cases to a total loss of motor function, respiratory insufficiency and death. In November 2017, an update in the Standards of Care (SOC) in SMA was published. For detailed rehabilitation guidelines, the patients were divided into groups according to their functional state – „bedridden”, „sedentary” and „ambulatory”. We focus on the guidelines for physiotherapy and rehabilitation, more specifically on methods of functional assessment recommended for the youngest patients with SMA. For evaluation, it is suggested to use either CHOP-INTEND (The Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders) or HINE (Hammersmith Infant Neurological Examination) that are both based on WHO (World Health Organization) milestones. Regular assessment is necessary both for the evaluation of the course of the disease, as well as to capture possible improvement through pharmacological treatment.
Źródło:: Neurologia Dziecięca; 2018, 27, 54; 11-17
1230-3690
2451-1897
Pojawia się w:: Neurologia Dziecięca
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 11.

Tytuł:: Zanik korowy tylny – obraz kliniczny, diagnostyka różnicowa i postępowanie
Posterior cortical atrophy – clinical manifestation, differential diagnosis and management
Autorzy:: Barczak, Anna
Sitek, Emilia J.
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1053095.pdf
Data publikacji:: 2014
Wydawca:: Medical Communications
Tematy:: Alzheimer’s disease
cognitive deficits
differential diagnosis
posterior cortical atrophy
vision impairment
zanik korowy tylny
zaburzenia widzenia
deficyty poznawcze
diagnostyka różnicowa
choroba Alzhaimera
Opis:: Posterior cortical atrophy is a rare form of an early-onset dementia syndrome (usually affecting people below 65 years of age) with predominant deficits in visual perception and visuospatial functions. This form of disease is often considered as atypical manifestation of Alzheimer’s disease, also known as its visual variant. Reading difficulties, face and object recognition problems, topographical disorientation, inability to perceive more than one object at a time and misreaching objects under visual control are frequently observed. These deficits lead to progressive loss of independence in the activities of daily living, that occurs earlier than observed in patients with Alzheimer’s disease. Cognitive dysfunction is caused by a dysfunction of one or two main visual pathways (dorsal – enabling the localization of stimuli, or ventral – enabling stimulus recognition) and subsequent parietal and/or occipital atrophy. Posterior cortical atrophy may be also associated with other, more complex neurological and psychiatric symptoms. In this paper, clinical presentation and diagnostic criteria of posterior cortical atrophy as well as neuropsychological assessment tools useful in the differential diagnosis and management options, both pharmacological and non-pharmacological, are presented.
Zanik korowy tylny (posterior cortical atrophy, PCA) to rzadki zespół otępienny z dominującymi zaburzeniami percepcji wzrokowej i deficytem funkcji wzrokowo-przestrzennych. Charakteryzuje się wczesnym początkiem – zwykle przed 65. rokiem życia. Schorzenie to jest najczęściej uznawane za atypową postać choroby Alzheimera, określaną jako jej wariant wzrokowy. U pacjentów obserwuje się trudności z czytaniem, rozpoznawaniem twarzy, obiektów i otoczenia, problemy konstrukcyjne, niemożność jednoczesnego spostrzegania kilku obiektów i sięgania po przedmioty znajdujące się w zasięgu ręki. Wymienione deficyty prowadzą do – wcześniejszej niż u osób z chorobą Alzheimera – utraty samodzielności. Zaburzenia procesów poznawczych wynikają z dysfunkcji jednego lub dwóch głównych szlaków przetwarzających informacje wzrokowe w mózgu (grzbietowego, pozwalającego na lokalizację bodźca, bądź brzusznego, odpowiedzialnego za rozpoznanie bodźca), a następnie z zaniku kory płatów ciemieniowych i/lub potylicznych. Schorzeniu może towarzyszyć bardziej złożona symptomatologia neurologiczna i psychiatryczna. W pracy przedstawiono obraz kliniczny i kryteria diagnostyczne zaniku korowego tylnego, neuropsychologiczne metody użyteczne w procesie diagnozowania, główne problemy związane z różnicowaniem oraz możliwości oddziaływania farmakologicznego i niefarmakologicznego.
Źródło:: Aktualności Neurologiczne; 2014, 14, 3; 181-189
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:: Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 12.

Tytuł:: Molekularne podłoże i terapia rdzeniowego zaniku mięśni
Molecular basis and therapy of spinal muscular atrophy
Autorzy:: Szczerba, Anna
Śliwa, Aleksandra
Żarowski, Marcin
Jankowska, Anna
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/2045802.pdf
Data publikacji:: 2018
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
Tematy:: rdzeniowy zanik mięśni
gen SMN
białko SMN
antysensowe oligonukleotydy
nusinersen
terapia genowa
AVXS
spinal muscular atrophy
SMN gene
SMN protein
antisense oligonucleotides Spinraza
gene therapy
Zolgensma
Opis:: Rdzeniowy zanik mięśni, SMA (spinal muscular atrophy) to genetyczna choroba powodowana mutacją genu SMN1 i w konsekwencji niedoborem białka SMN (survival of motor neuron), które odgrywa kluczową rolę w regulacji ekspresji genów w motoneuronach. Jego brak prowadzi do zwyrodnienia i apoptozy komórek rogów przednich rdzenia kręgowego i w konsekwencji zaniku mięśni. Gen SMN w ludzkim genomie występuje w co najmniej dwóch kopiach: SMN1 i SMN2. Oba geny kodują identyczne białko, jednak transkrypty SMN1 mają pełną długość (FL-SMN), a 90% transkryptów SMN2 jest pozbawiona eksonu 7 (SMN-Δ7), co powoduje niefunkcjonalność białka. FL-SMN jest niezbędne do prawidłowego przeprowadzenia procesu splicingu. Niskie stężenie białka SMN upośledza także dynamikę szkieletu aktynowego, co skutkuje zahamowaniem wzrostu aksonów motoneuronów. Dotychczasowe leczenie SMA opierało się głównie na działaniach neuroprotekcyjnych i wzmacniających siłę mięśni. Obecnie, dzięki wykorzystaniu antysensowych nukleotydów (ASO), możliwa jest terapia modulująca przebieg splicingu, która pozwala na włączenie eksonu 7 do transkryptu SMN2. Takim ASO jest nusinersen, który został zatwierdzony do użytku w USA i Europie; jest on w pełni refundowany w Polsce. Terapeutyk jest przeznaczony do leczenia pacjentów ze wszystkimi typami SMA w każdym wieku. Inną strategią leczenia jest terapia genowa pod nazwą onasemnogene abeparvovec (AVXS-101), polegająca na wprowadzeniu do organizmu pacjenta prawidłowej kopii genu SMN1. Nośnikiem genu terapeutycznego, wnikającego jedynie do komórek układu nerwowego, jest wektor wirusowy AAV. Lek ten został zatwierdzony przez FDA w leczeniu SMA pacjentów poniżej 2. roku życia.
Spinal muscular atrophy (SMA) is a genetic disorder caused by mutations in the SMN1 gene and, consequently, a deficiency of the SMN (survival of motor neuron) protein, which plays a key role in regulating gene expression in motoneurons. Its absence leads to degeneration and apoptosis of the anterior horn cells of the spinal cord and, as a consequence, to muscular atrophy. In the human genome the SMN gene is found in at least two copies: SMN1 and SMN2. Both genes encode the same protein, however, SMN1 transcripts are full-length (FL-SMN) and 90% of SMN2 transcripts are deprived of exon 7 (SMN-Δ7), which causes the protein to be non-functional. FL-SMN is necessary for proper splicing process. Low concentration of the SMN protein also impairs the dynamics of the actin skeleton, which results in inhibition of motoneuron axon growth. Hitherto SMA treatment was based mainly on neuroprotective and muscle strength enhancing approaches. Currently, thanks to the use of antisense nucleotides (ASO), it is possible to modulate the splicing process of SMN2, which allows the incorporation of exon 7 into the SMN2 transcripts. Nusinersen is an ASO that has been approved for clinical use in USA and Europe; it is fully refunded in Poland. The therapy is intended for the treatment of patients with all types of SMA at all ages. Another treatment strategy is the gene therapy called onasemnogene abeparvovec (AVXS-101) which allows introducing the correct copy of the SMN1 gene into the patient’s body. The carrier of the therapeutic gene that enters only the cells of the nervous system is an AAV viral vector. This drug has been approved by the FDA for the treatment of SMA in patients under 2 years of age.
Źródło:: Neurologia Dziecięca; 2018, 27, 55; 39-46
1230-3690
2451-1897
Pojawia się w:: Neurologia Dziecięca
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 13.

Tytuł:: Przegląd metod oceny funkcjonalnej analizujących motorykę małą i dużą u chorych z rdzeniowym zanikiem mięśni
A review of functional assessment scales analyzing gross and fine motor skills in patients with spinal muscular atrophy
Autorzy:: Włodarczyk, Aleksandra
Gajewska, Ewa
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1819295.pdf
Data publikacji:: 2019
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
Tematy:: rdzeniowy zanik mięśni
skale funkcjonalne
skala Hammersmith
Nusinersen
6-minutowy test chodu
spinal muscular atrophy
functional assessment scales
Hammersmith functional motor scale
6-minute walk test
Opis:: Rdzeniowy zanik mięśni jest postępującą chorobą genetyczną, której częstość występowania szacuje się na 1:11 000 żywych urodzeń. Charakteryzuje się degeneracją motoneuronów alfa czego efektem jest postępujące osłabienie siły mięśniowej, arefleksja w zakresie odruchów ścięgnistych, a także spowolnienie rozwoju motorycznego i zaburzenia oddychania. W przypadku pacjentów z typem 1 najpopularniejszymi skalami oceniającymi rozwój motoryczny jest CHOP-INTEND i Hammersmith Infant Neurological Examination, które bazują na osiągniętych przez dziecko kamieniach milowych. Wśród narzędzi skierowanych dla pacjentów z typem 2 i 3 największe klinicznie znaczenie mają skala Hammersmith i Motor Function Measure oceniające określone funkcje motoryczne oraz 6 minutowy test chodu badający zdolność chodzenia i zmęczenie. Narzędziem skierowanym bezpośrednio do oceny motoryki małej jest skala Revised Upper Limb Module. Ze względu na ciągłą konieczność rehabilitacji i świadomości stopnia progresji choroby konieczne jest stosowanie przez fizjoterapeutów zwalidowanych narzędzi oceniających motorykę małą i dużą u pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni.
Spinal muscular atrophy is a progressive genetic disease with frequency estimated at 1:11 000 live births. It is caused by degeneration of alphamotoneurons resulting in progressive weakening of muscles strength, areflexia of tendon reflexes as well as slowdown in motor skills and respiratory disorders. For patients with type 1 the most popular scales assessing functional motor skills are CHOP-INTEND and Hammersmith Infant Neurological Examination, which are based on milestones achieved by a child. Among the methods for patients with type 2 and 3, the Hammersmith and Motor Function Measure scales assessing specific motor functions are the most clinically important. A 6-minute walk test which checks gait ability and fatigue is equally significant in this group of patients. Revised Upper Limb Module is a tool aimed directly at the assessment of small motor ability. Due to constant need for rehabilitation and awareness of disease progress, it is necessary for physiotherapists to use validated methods assessing fine and gross motor skills in patients with spinal muscular atrophy.
Źródło:: Neurologia Dziecięca; 2019, 28, 56; 23-26
1230-3690
2451-1897
Pojawia się w:: Neurologia Dziecięca
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 14.

Tytuł:: Doświadczenia polskich ośrodków zajmujących się leczeniem pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni.
Clinical, multicenter treatment of patients with spinal muscular atrophy - the experience in Poland
Autorzy:: Ogrodnik, Magdalena
Chmielewski, Dariusz
Szwinge, Anna
Mazurkiewicz-Bełdzińska, Maria
Pruszczyk, Anna Kostera
Giza, Wojciech
Szymańska, Małgorzata
Kierkus-Dłużyńska, Karina
Łusakowska, Anna
Wójcik, Adrianna
Frączek, Anna
Czyżyk, Elżbieta
Michalska, Joanna
Krawczyk, Magdalena Chrościńska
Pilch, Jacek
Kotulska-Jóźwiak, Katarzyna
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/2165288.pdf
Data publikacji:: 2022
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
Tematy:: rdzeniowy zanik mięśni
SMA
opieka
leczenie
nusinersen
skolioza
komplikacje
przebieg choroby
kopie SMN
demograficzne dane
cechy kliniczne
optymalizacja leczenia
analiza statystyczna
spinal muscular atrophy
healthcare
treatment
scoliosis
complications
burden of illness
age
SMN2 copies
demographics
clinical features
medication optimization
statistical data analysis
Opis:: Rdzeniowy zanik mięśni (Spinal Muscular Atrophy, SMA) jest genetycznie uwarunkowanym postępującym schorzeniem charakteryzującym się przedwczesnym obumieraniem komórek ruchowych rdzenia kręgowego, którym szacunkowo w Polsce dotkniętych jest obecnie ok. 1200 osób. W pracy zaprezentowana jest analiza odpowiedzi na zaproponowaną przez autorów ankietę badawczą, która została rozesłana do ponad 30 krajowych ośrodków leczących SMA, zarówno u pacjentów dorosłych jak i dotkniętych nią dzieci. Zgromadzone dane o blisko 247 leczonych w Polsce pacjentów dorosłych oraz 286 dzieci, pozwoliły przy użyciu zaawansowanych narzędzi statystycznych, na wyciągnięcie istotnych wniosków dotyczących obecnej sytuacji terapeutycznej SMA w skali kraju. Ustalono rozkład wiekowy pacjentów z SMA i na jej podstawie wyznaczono zmiany wartości średniej masy ciała i jej mediany w zależności od typu SMA i liczby kopii genu SMN2. Przeanalizowano zależność występowania skoliozy oraz czynników ryzyka jej wystąpienia u pacjentów z SMA. W tym kontekście przedstawiono również dane dotyczące obecnych metod leczenia pacjentów, w szczególności z wykorzystaniem nusinersenu i wskazano główną przyczynę zaprzestania terapii tym preparatem. Dane przedstawione w pracy mogą być przydatne w optymalizacji oraz ocenie skuteczności leczenia. Jednocześnie praca nakreśla podstawowy obraz doświadczenia pacjenta i opiekuna z SMA w erze po leczeniu, w tym zmiany jakości życia z roku na rok w wyniku stosowania nowych terapii i lepszej opieki.stanu zagrożenia życia. Celem pracy jest podsumowanie informacji na temat dotychczas opublikowanych objawów neurologicznych COVID-19 w populacji pediatrycznej, ocena możliwych patomechanizmów ich powstawania oraz porównanie z objawami występującymi u dorosłych.
Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a genetically determined progressive disease characterized by the premature death of motor cells of the spinal cord, which currently affects approximately 1,200 people in Poland. The study presents an analysis of responses in the research questionnaire sent to over 30 national centers treating SMA, both in adult and children patients. The collected data on 247 adult patients and 286 children treated in Poland was processed with advanced statistical tools. The aim was to draw significant conclusions about the current therapeutic situation of SMA patients in the country. The age distribution was determined. The changes in average and median body weight were established depending on the type of SMA and the number of SMN2 gene copies. The relationship between scoliosis occurrence and risk factors for its occurrence in patients with SMA was analyzed. In this context, data on the current methods of treating patients, particularly with the use of nusinersen, was presented and the main reason for discontinuing the medication was indicated. Finally, the work outlines a basic picture of the patient’s and caregiver’s experience with SMA in the post-treatment era, including changes in quality of life, year by year, due to new therapies and better care.
Źródło:: Neurologia Dziecięca; 2021-2022, 31-32, 60; 11-25
1230-3690
2451-1897
Pojawia się w:: Neurologia Dziecięca
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Skocz do pozycji: 15.

Tytuł:: Badania nad zamieraniem jesionu [Fraxinus excelsior L.] w drzewostanach Nadlesnictwa Wloszczowa
The studies on ash dying [Fraxinus excelsior L.] in the Wloszczowa Forest Unit stands
Autorzy:: Kowalski, T
Lukomska, A
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/28009.pdf
Data publikacji:: 2005
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Botaniczne
Tematy:: Nadlesnictwo Wloszczowa
sklad gatunkowy
zamieranie wierzcholkow pedow
drzewa lisciaste
jesion wyniosly
plamistosc pedow
objawy chorobowe
zamieranie lisci
czynniki chorobotworcze
drzewostany
atrofia
Fraxinus excelsior
przebarwienia lisci
zamieranie drzew
zamieranie pedow
identyfikacja
grzyby chorobotworcze
Wloszczowa Forest Inspectorate
species composition
shoot apex
plant decline
deciduous tree
European ash
plant disease
shoot
pathogenic symptom
leaf decline
pathogenic factor
tree stand
atrophy
leaf discolouration
tree decline
shoot decline
identification
pathogenic fungi
Opis:: The studies were carried out in the Włoszczowa Forest Unit, in 9 ash stands differing in respect of age, origin (natural, artificial), site and in the nursery on 3 quarters differing due to a silvicultural method (transplanted and not transplanted) and seedlings age. In each stand an analysis of disease symptoms was carried out on 100 trees (2 - 20 years old stands) or 50 trees (21 - 80 years old stands) growing side by side in central part of the stand, while in the nursery in each block 200 seedlings were analyzed (4 sectors with 50 seedlings each). From the infected seedlings and trees 120 fragments of dead branches, living branches with cankers, and dead roots were taken. Identification of fungi was made on the basis of fructification and over 300 isolations of fungi on malt agar medium. The most frequent disease symptoms in ash stands were: the dead top (34.7% trees), the dying of whole branches (83.5%), the dying of the top of branches (20.1%), the occurrence of healed (36.0%) and unhealed cankers (18.9%) and the slime flux (23.7%) on the trunk, also the chlorosis of leaves (7.5%) and their atrophy (11.2%). Most of the types of disease symptoms appeared irrespectively of the tree age, origin and site, sometimes showing only a difference in the frequency of occurrence. On the seedlings in the nursery the shoot discolouration, healed and unhealed cankers on shoots and necrosis of a part of leaves were recorded most frequently. Disease symptoms occurred more frequently on 4-year-old seedlings in comparison with 3-year-old. In respect of transplanted seedlings the leaves dying was more frequent. Within cankers and on dead tops of shoots the most frequent were: Alternaria alternata, Chalara sp., Cytospora ambiens, Diplodia mutila, Fusarium lateritium, Gloeosporidiella turgida, Phomopsis controversa and Phomopsis scobina. In sparsely found dead roots of living trees appeared mostly: Cryptosporiopsis radicicola, Cylindrocarpon destructans and Phialocephala sp.
Badania prowadzono w Nadl. Włoszczowa w 9 drzewostanach jesionowych różniących się wiekiem, pochodzeniem (naturalne, sztuczne) i siedliskiem oraz w szkółce leśnej na 3 kwaterach różniących się sposobem hodowli (sadzonki szkółkowane, nie szkółkowane) i wiekiem sadzonek. W każdym drzewostanie dokonano analizy symptomów chorobowych u 100 (2 do 20-letnie drzewostany) lub 50 drzew (21 do 80-letnie drzewostany) rosnących obok siebie w części środkowej drzewostanu, zaś w szkółce leśnej na każdej kwaterze zbadano 200 sadzonek (4 sektory po 50 sadzonek). Z chorych sadzonek i drzew pobrano 120 fragmentów zamarłych gałęzi, żywych gałęzi z nekrozami oraz zamarłych korzeni. Identyfikacji grzybów dokonano na podstawie owocników oraz ponad 300 izolacji na pożywkę agarowo-maltozową. Do najczęstszych objawów chorobowych w drzewostanach jesionowych należały: zamieranie wierzchołków (34,7% drzew), zamieranie całych gałęzi (83,5%), zamieranie szczytów gałęzi (20,1%), obecność na pniu zabliźnionych (36,0%) i nie zabliźnionych nekroz (18,9%) oraz wycieków brunatnej substancji (23,7%), a także przebarwienie liści (7,5%) i ich atrofia (11,2%). Większość rodzajów objawów chorobowych występowała niezależnie od wieku drzew, pochodzenia i siedliska, wykazując jedynie niekiedy różnice w częstości występowania. Na sadzonkach w szkółce najczęściej stwierdzano plamistości na pędach, nekrozy zabliźnione i nie zabliźnione na pędach oraz nekrozę części liści. Objawy chorobowe częściej występowały u sadzonek 4-letnich w porównaniu z 3-letnimi. U sadzonek szkółkowanych częściej dochodziło do obumierania liści. W obrębie nekroz i na obumarłych szczytach pędów najczęściej stwierdzano grzyby: Alternaria alternatei, Chalara sp., Cytospora ambiens, Diplodia mutila, Fusarium lateritium, Gloeosporidiella turgida, Phomopsis controversa i Phomopsis scobina. W nielicznie stwierdzanych obumarłych korzeniach żywych drzew występowały głównie: Cryptosporiopsis radicicola, Cylindrocarpon destructans i Phialocephala sp.
Źródło:: Acta Agrobotanica; 2005, 58, 2; 429-439
0065-0951
2300-357X
Pojawia się w:: Acta Agrobotanica
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

Zmień widok

na półce

Informacja

Wyszukujesz frazę "atrophy" wg kryterium: Temat

Źródło danych

Dostawca treści

Kolekcja

Rok wydania

Wydawca

Temat

Autor

Typ dokumentu

Język