Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "creutzfeldta-jakoba" wg kryterium: Temat


Wyświetlanie 1-4 z 4
Tytuł:
Pasażowalne encefalopatie gąbczaste albo choroby wywołane przez priony – podsumowanie 2007
Transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases – update 2007
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Bratosiewicz-Wąsik, Jolanta
Budka, Hubert
Ironside, James W.
Sikorska, Beata
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1059306.pdf
Data publikacji:
2007
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Creutzfeldt-Jakob disease
choroba Creutzfeldta-Jakoba
prions
review
transmissible spongiform encephalopathies
priony
kuru
choroba creutzfeldta-jakoba
przegląd
encefalopatie gąbczaste
Opis:
Prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies are a group of neurodegenerative disorders characterized by a widespread deposition in the central nervous system, and some other tissues, of the pathological isoform of the prion protein (PrPd; “d” from disease). TSEs include: 1) kuru; 2) Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), the disease that occurs in four etiologically forms: • sporadic CJD (sCJD), • familial CJD (fCJD), • iatrogenic CJD (iCJD), • variant CJD (vCJD); 3) Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS); 4) fatal familial insomnia (FFI). There are also several TSEs in animals: – scrapie – in sheep, goats and moufflons; – bovine spongiform encephalopathy (BSE) and bovine atypical spongiform encephalopathy (BASE) or mad cow disease; – BSE passaged to: • domestic cats (feline spongiform encephalopathy, FSE) and large cats (lion, tiger, cheetah, ocelot and puma) • antelopes (kudu, nyala, oryx), bison; – chronic wasting disease in mule deer and elk; – transmissible mink encephalopathy in ranch-reared mink. Historically, the eponimic names are also included: atactic type of CJD or Betty Brownell syndrome, CJD with a cortical blindness (Heidenhain type) and the panencephalopathic type (Tateishi). The amyotrophic type is not TSE but motor neuron disease with dementi. In 1996, a new variant CJD (now only vCJD) was discovered as a result of a passage from BSE to humans.
Choroby wywołane przez priony (prion diseases) lub pasażowalne encefalopatie gąbczaste (transmissible spongiform encephalopathies, TSE) to grupa chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzująca się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym i w niektórych innych tkankach patologicznej izoformy białka prio-nu, PrPd (prion protein). U ludzi do grupy tej zalicza się: 1) kuru; 2) chorobę Creutzfeldta-Jakoba (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), która występuje w czterech postaciach: • sporadycznej CJD (sCJD), • rodzinnej CJD (fCJD, od familial), • jatrogennej CJD (jCJD), • wariancie CJD (vCJD); 3) chorobę Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS); 4) śmiertelną rodzinną bezsenność (fatal familial insomnia, FFI). U zwierząt występuje kilka chorób niebędących przedmiotem niniejszego opracowania: - scrapie - u owiec, kóz i muflonów; - pasażowalna encefalopatia bydła (bovine spongiform encephalopathy, BSE) i atypowa BSE (bovine atypical spongiform encephalopathy, BASE) lub „choroba szalonych krów” (mad cow disease); - BSE przepasażowana na: • koty domowe (feline spongiform encephalopathy, FSE), lwa, tygrysa, geparda, ocelota i pumę, • egzotyczne gatunki antylop (m.in. kudu, nyala, oryks), bizona; - przewlekła choroba wyniszczająca (chronic wasting disease, CWD) u małych jeleni i jelenia wapiti w USA; - pasażowalna encefalopatia norek. Historycznie w obrębie CJD wyróżnia się eponimiczne zespoły: ataktyczny (Betty Brownell), ze ślepotą korową (Heidenhaina) i panencefalopatyczny (Tateishi). Typ amiotroficzny jest to stwardnienie zanikowe boczne z otępieniem, aczkolwiek w przypadkach CJD o długim przebiegu zajęcie motoneuronu dolnego (amio-trofia) jest relatywnie częste. W 1996 roku wyróżniono tzw. nowy wariant CJD (nvCJD; obecnie wariant CJD, vCJD), będący wynikiem przepasażowania choroby szalonych krów (encefalopatii gąbczastej bydła, bovine spongiform encephalopathy, BSE) na człowieka.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2007, 7, 3; 158-187
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Priony - poznaj podstępne i zabójcze białka
Autorzy:
Podedworny, G.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/854657.pdf
Data publikacji:
2014
Wydawca:
Polskie Towarzystwo Przyrodników im. Kopernika
Tematy:
bialka
priony
choroby prionowe
choroba Creutzfeldta-Jakoba
smiertelna rodzinna bezsennosc
kuru
trzesawka owiec
gabczasta encefalopatia bydla
gabczasta encefalopatia kotow
pasazowalna amyloidoza mozgowa
chroniczna wyniszczajaca choroba zwierzyny plowej
Źródło:
Wszechświat; 2014, 115, 01-03
0043-9592
Pojawia się w:
Wszechświat
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Choroba Creutzfeldta-Jakoba i jej odmiany
Creutzfeldt-Jakob disease and its subtypes
Autorzy:
Sikorska, Beata
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057864.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Creutzfeldt-Jakob disease
Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease
imaging
neuropathology
prion
prion diseases
priony
choroby wywoływane przez priony
choroba gerstmanna-sträusslera-scheinkera
choroba
creutzfeldta-jakoba
neuropatologia
badania obrazowe
Opis:
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common type of human prion disease. Similarly to other prion diseases, Creutzfeldt-Jakob disease is incurable and invariably fatal disorder. The disease is clinically, molecularly and neuropathologically heterogeneous. Apart from familial, iatrogenic and variant CJD there are at least 6 subtypes of sporadic form of CJD. The typical triad of clinical symptoms of sCJD (rapidly progressive dementia, myoclonus, typical EEG) is not always present. The definite disease still can be diagnosed only by neuropathological or molecular analysis of the brain tissue. Taking into consideration that brain biopsy is rarely performed in prion diseases, most definite diagnoses are done post mortem. Nevertheless, the clinical diagnosis can be improved by using the new diagnostic criteria based on MRI findings, EEG, 14-3-3 protein test and clinical symptoms. All suspected cases should be monitored and the history of surgery, endoscopy, blood transfusion and family cases should be taken.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest najczęstszą chorobą wywoływaną przez priony. Heterogenna pod względem klinicznym, neuropatologicznym i molekularnym, może sprawiać spore problemy diagnostyczne. Chorobę Creutzfeldta-Jakoba dzieli się na 4 podstawowe postaci: sporadyczną, rodzinną, jatrogenną i wariant choroby CJD. Najczęstsza jest postać sporadyczna, którą z kolei dzielimy na 6 czystych i 3 mieszane podtypy. Typowa triada objawów obejmująca szybko postępujące otępienie, mioklonie i typowy zapis EEG nie jest charakterystyczna dla wszystkich podtypów CJD, a nasilenie i kolejność występowania objawów mogą być różne w poszczególnych podtypach. Podobnie jak inne choroby wywoływane przez priony, CJD jest chorobą nieuleczalną, prowadzącą do śmierci chorego. Rozpoznanie definitywnych postaci chorób wywoływanych przez priony jest nadal możliwe jedynie na podstawie badania histopatologicznego lub molekularnego. Obecnie jednak możliwości przyżyciowego rozpoznania CJD zwiększyły się, przede wszystkim dzięki rozwojowi badań obrazowych. Prawidłowa diagnostyka wymaga jednak wykonania wielu badań dodatkowych, przede wszystkim rezonansu magnetycznego o wysokiej czułości, badania EEG oraz badania płynu mózgowo-rdzeniowego na obecność białka 14-3-3. Nowe kryteria diagnostyczne obejmują obecność zmian w jądrach podstawy i korze mózgu w badaniu rezonansu magnetycznego. Pomimo że infekcyjność postaci sporadycznej jest niska, należy monitorować wszystkie przypadki i dokładnie zbierać wywiad, szczególnie dotyczący zabiegów neurochirurgicznych, okulistycznych i transfuzji krwi.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 1; 29-37
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera
Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1057858.pdf
Data publikacji:
2011
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
Creutzfeldt- Jakob disease
Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease
choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera
multicentric plaques
prion protein
prions
choroba gerstmanna-sträusslera-scheinkera
priony
blaszki wielordzeniowe
białko prionu
GSS
PrP
choroba Creutzfeldta-Jakoba
Opis:
Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS) is a hereditary form of prion disease. GSS, in particular the form caused by the PRNP gene P102L mutation, is transmissible to primates and rodents. Thus, GSS is a unique disease that is both genetic and transmissible; however, the exact nature of the transmissible agent is not clear. The clinical picture of GSS comprises cerebellar ataxia, dementia and pyramidal and extrapyramidal signs and symptoms. However, the disease is heterogeneous and in different families and different mutations the clinical picture may vary. The neuropathological picture is characterized by the presence of amyloid plaques – mainly multicentric plaques. There are several models of GSS in transgenic mice and in Drosophila sp. In mice produced with an overexpressed transgene that carries the P101L mutation (corresponding to the P102L mutation in humans), “spontaneous” neurodegeneration is observed and this, in turn, is transmissible but to transgenic mice with a low copy number. In contrast, P101L transgenic mice produced by means of reciprocal recombination show no spontaneous neurodegeneration, but instead become more susceptible to transmission of human GSS following inoculation.
Choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) jest genetycznie uwarunkowaną chorobą wywoływaną przez priony. Jest ona unikalna, ponieważ udało się przepasażować GSS na naczelne i gryzonie przynajmniej z mózgu obarczonego mutacją kodonu 102. Tym samym jest to jedyne schorzenie jednocześnie genetycznie uwarunkowane i zakaźne, aczkolwiek natura czynnika infekcyjnego (prionu) nadal stanowi przedmiot dyskusji. W obrazie klinicznym GSS dominuje postępująca ataksja móżdżkowa z towarzyszącym otępieniem i objawami piramidowo-pozapiramidowymi. Jest to jednak choroba heterogenna, o różnym obrazie klinicznym u nosicieli różnych mutacji, a nawet u nosicieli tej samej mutacji. Obraz neuropatologiczny obejmuje obecność PrPd – immunododatnich złogów amyloidu pod postacią blaszek, zwłaszcza tzw. blaszek wielordzeniowych. Istnieje kilka modeli GSS. U myszy transgenicznych z nadekspresją zmutowanego genu kodującego PrP obserwuje się spontaniczną chorobę zwyrodnieniową, pasażowalną na myszy transgeniczne o niskiej liczbie transgenu. U myszy transgenicznych uzyskanych drogą wzajemnej rekombinacji, a więc bez nadeskpresji, nie występuje choroba spontaniczna, niemniej stają się one wrażliwe na zakażenie GSS.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2011, 11, 1; 49-63
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-4 z 4

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies