- Tytuł:
-
Pierwotny rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny (SCCOHT) u młodej kobiety – opis przypadku, przegląd piśmiennictwa i sposoby leczenia
Primary small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type (SCCOHT) in a young woman: case report, review of the literature and management options - Autorzy:
-
Cieminski, Adam
Emerich, Janusz - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/1031046.pdf
- Data publikacji:
- 2011
- Wydawca:
- Medical Communications
- Tematy:
-
diagnosis
prognosis
recurrence
small cell carcinoma of the ovary – hypercalcemic type
treatment
leczenie
rak drobnokomórkowy jajnika – typ hiperkalcemiczny
rokowanie
rozpoznanie
wznowa - Opis:
-
Primary small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type (SCCOHT) is an extremely rare neoplasm of the neuroendocrine tumor (NET) family, diagnosed mainly in young women in their second and third decade. In 50-75% of the cases it coexists with mostly asymptomatic hypercalcemia. Due to highly non-specific and cryptic course, much like ovarian cancer, in about half of the cases it is detected in far-advanced clinical stages. Determination of final diagnosis is possible only after surgery, based on comprehensive microscopic and immunohistochemical studies. Management of a primary SCCOHT diagnosed in a 19-year-old woman is discussed in detail. Initial surgical treatment did not result in a correct histological diagnosis. The patient underwent combined treatment, including surgery and chemotherapy. Over 3 years’ follow-up, she has been operated on six-fold. Even using several protocols of adjuvant chemotherapy after surgery, consecutive recurrences of the disease could not be prevented. To date, no uniform management protocol has been developed, due mainly to great rarity of this tumor type and its extremely aggressive behavior. Advanced cases require aggressive surgical treatment, including hysterectomy with adnexectomy and omentectomy. Considerable clinical dilemma is posed by young women, who wish to preserve fertility. Some authors suggest that faced with such an aggressive tumor type, even in early-stage cases, preservation of fertility in young women should not be taken into account. In late-stage cases, cytoreduction is recommended. Adjuvant and neoadjuvant chemotherapy of the pulmonary type (cisplatin + etoposide) is an important part of the therapy. In view of very aggressive behavior of the tumor, selected cases may require high-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue (HD-SCR) as first-line adjuvant treatment or, even more frequently, as consolidation treatment. In early-stage cases, great hope is associated with the use of adjuvant radiotherapy after surgery and chemotherapy. SCCOHT is a rare condition with an aggressive clinical course and poor prognosis, where treatment outcomes are still far from satisfactory. In spite of treatment, most patients die during the first two years. Inability to perform large-scale randomized trials results in lack of optimal and universally accepted management protocol. Close cooperation of highly specialized oncologic centers is necessary to promote our understanding of biology of this tumor type.
Pierwotny rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny (SCCOHT) to niezmiernie rzadki nowotwór z grupy guzów neuroendokrynnych (NET), rozpoznawany głównie u młodych kobiet, w drugiej i trzeciej dekadzie życia. W 50-75% przypadków towarzyszy mu najczęściej bezobjawowa hiperkalcemia. Z uwagi na niecharakterystyczny, skryty przebieg, jak w raku jajnika, rozpoznaje się go w około połowy przypadków w zaawansowanej postaci klinicznej. Ustalenie ostatecznego rozpoznania możliwe jest tylko w przebiegu pooperacyjnym po wykonaniu ostatecznej oceny histopatologicznej z uzupełniającym badaniem immunohistochemicznym. Przedstawiono sposób leczenia pierwotnego raka drobnokomórkowego jajnika o typie hiperkalcemicznym stwierdzonego u 19-letniej chorej. Podczas pierwotnego zabiegu operacyjnego nie ustalono prawidłowego rozpoznania histopatologicznego. Pacjentkę poddano leczeniu skojarzonemu obejmującego chirurgię i chemioterapię. W ciągu 3 lat sześciokrotnie operowana. Pomimo stosowania różnych schematów chemioterapii uzupełniającej po leczeniu chirurgicznym nie udało się zapobiec kolejnym wznowom choroby. Jak dotąd nie ma ujednoliconego postępowania leczniczego z uwagi na niezmierną rzadkość występowania tego typu nowotworu, jak również jego wybitnie agresywny charakter. W przypadkach zaawansowanych wymagane jest agresywne postępowanie chirurgiczne obejmujące usunięcie macicy z przydatkami wraz z siecią większą. Olbrzymim dylematem klinicznym są młode kobiety, które chcą zachować płodność. Część autorów uważa, że przy tak agresywnym charakterze tego nowotworu nawet we wczesnych postaciach klinicznego zaawansowania nie powinno się brać pod uwagę zachowania płodności u młodych kobiet. Przy dużym zaawansowaniu klinicznym zalecana jest cytoredukcja. W leczeniu stosuje się chemioterapię, najczęściej adiuwantową, taką jak w typie płucnym – cisplatyna + etopozyd, a także neoadiuwantową. Z uwagi na bardzo agresywny charakter nowotworu w wyselekcjonowanych przypadkach stosuje się chemioterapię wysokodawkową z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych szpiku (HD-SCR) jako leczenie uzupełniające I rzutu, jak również częściej jako konsolidację leczenia. Duże nadzieje pokłada się w zastosowaniu radioterapii uzupełniającej po leczeniu skojarzonym obejmującym chirurgię z adiuwantową chemioterapią we wczesnych stopniach zaawansowania klinicznego. Rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny to rzadki nowotwór o agresywnym przebiegu i niekorzystnym rokowaniu, którego wyniki leczenia są nadal niezadowalające. Większość chorych pomimo leczenia umiera w ciągu dwóch lat od rozpoznania. Niemożność przeprowadzenia badań randomizowanych skutkuje brakiem ustalonego optymalnego, obowiązującego leczenia tego nowotworu. Konieczna jest ścisła współpraca wysokospecjalistycznych ośrodków onkologicznych nad biologią tego nowotworu. - Źródło:
-
Current Gynecologic Oncology; 2011, 9, 3; 206-215
2451-0750 - Pojawia się w:
- Current Gynecologic Oncology
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł