- Tytuł:
-
Mieszany częściowo nieprawidłowy spływ żył płucnych współistniejący z wadą zastawki aortalnej – studium diagnostyki ultrasonografi cznej 10-letniej pacjentki z zespołem Turnera
Mixed partial anomalous pulmonary venous drainage coexistent with an aortic valve abnormality – analysis of ultrasound diagnostics in a 10-year-old girl with Turner syndrome - Autorzy:
-
Mądry, Wojciech
Karolczak, Maciej A.
Komarnicka, Justyna
Mirecka, Małgorzata - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/1058086.pdf
- Data publikacji:
- 2014
- Wydawca:
- Medical Communications
- Tematy:
-
Turner syndrome
cardiovascular abnormalities
congenital
echocardiography
echokardiografia
wada wrodzona
wady układu sercowo-naczyniowego
zespół turnera - Opis:
-
The authors present a case of echocardiographic diagnosis of a rare congenital cardiovascular
anomaly in the form of mixed partial anomalous pulmonary veins connection
in a 10-year-old girl with Turner syndrome and congenital mild stenosis of insuffi cient
bicuspid aortic valve, made while diagnosing the causes of intestinal tract bleeding.
The article presents various diagnostic diffi culties leading to the delayed determination
of a correct diagnosis, resulting from the absence of symptoms of circulatory failure
in the early stage of the disease and the occurrence of severe and dominant auscultatory
phenomena typical for congenital aortic valve defect which effectively masked the
syndromes of increased pulmonary fl ow. The authors discuss the role of the impact of
phenotypic characteristics of the Turner syndrome, in particular a short webbed neck
restricting the suprasternal echocardiographic access and the presence of psychological
factors associated with a long-term illness. The importance of indirect echocardiographic
symptoms suggesting partial anomalous pulmonary veins connection in the
presence of bicuspid aortic valve, e.g. enlargement of the right atrium and right ventricle,
and paradoxical interventricular septum motion were emphasized in patients
lacking ASD, pulmonary hypertension or tricupid and pulmonary valve abnormalities.
The methodology of echocardiographic examination enabling direct visualization of the
abnormal vascular structures was presented. Special attention was paid to the signifi -
cance of highly sensitive echocardiographic projections: high right and left parasternal
views in sagittal and transverse planes with patient lying on the side, with the use of
two-dimensional imaging and color Doppler. Finally, the limitations of echocardiography
resulting from the visualization and tracking of abnormal vascular structures hidden
behind ultrasound non-conductive tissues were indicated, as was the role of other
diagnostic modalities, such as angio-CT and/or nuclear magnetic resonance.
Autorzy prezentują przypadek echokardiografi cznego rozpoznania rzadkiej wrodzonej anomalii układu sercowo-naczyniowego pod postacią mieszanego częściowo nieprawidłowego spływu żył płucnych u 10-letniej dziewczynki z zespołem Turnera oraz wrodzonym zwężeniem dwupłatkowej, niedomykalnej zastawki aorty, dokonanego w trakcie diagnostyki prowadzonej w celu ustalenia przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego. Omówiono trudności diagnostyczne prowadzące do opóźnionego ustalenia właściwego rozpoznania, wynikające z braku objawów niewydolności krążenia we wczesnym okresie choroby oraz występowania nasilonych i dominujących zjawisk osłuchowych związanych z wadą zastawki aorty, skutecznie maskujących syndromy zwiększonego przepływu płucnego. Poruszono rolę wpływu cech fenotypowych zespołu Turnera, a w szczególności krótkiej, płetwiastej szyi, ograniczającej dostęp nadmostkowy, oraz obecności czynników psychologicznych wiążących się z długotrwałą chorobą. Wskazano na pośrednie objawy echokardiografi czne nasuwające podejrzenie częściowo nieprawidłowego spływu żył płucnych i nakazujące rozszerzenie zakresu badania, takie jak powiększenie prawego przedsionka i prawej komory serca oraz paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej u osoby bez ASD, cech nadciśnienia płucnego, wady zastawki trójdzielnej lub płucnej. Przedstawiono metodykę badania echokardiografi cznego, umożliwiającą bezpośrednią wizualizację nieprawidłowych struktur naczyniowych, podkreślając znaczenie projekcji echokardiografi cznych wykazujących najwyższą czułość: wysokich projekcji przymostkowych prawostronnych i lewostronnych – w płaszczyznach strzałkowych i poprzecznych, w ułożeniu pacjentki na boku, z zastosowaniem prezentacji dwuwymiarowej oraz kolorowego dopplera. Wskazano na ograniczenia badania echokardiografi cznego, wynikające z konieczności uwidocznienia i prześledzenia przebiegu struktur naczyniowych przesłoniętych tkankami nieprzewodzącymi ultradźwięków, a w związku z tym także na rolę innych metod wizualizacji, takich jak tomografi a komputerowa i/lub magnetyczny rezonans jądrowy. - Źródło:
-
Journal of Ultrasonography; 2014, 14, 56; 94-103
2451-070X - Pojawia się w:
- Journal of Ultrasonography
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł