- Tytuł:
-
Plamica Schönleina-Henocha u dzieci – rzadkie powikłanie w postaci wgłobienia jelita cienkiego
Intussusception of small intestine – a rare complication of Henoch-Schönlein purpura in children - Autorzy:
-
Maślany, Anna
Kalicki, Bolesław
Jung, Anna
Bartoszewicz, Ludmiła
Jutkiewicz-Sypniewska, Joanna
Pogorzelski, Piotr - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/1031684.pdf
- Data publikacji:
- 2010
- Wydawca:
- Medical Communications
- Tematy:
-
Henoch-Schönlein purpura
bowel necrosis
complications
intussusception
vasculitis
plamica schönleina-henocha
zapalenie naczyń
powikłania
wgłobienie
martwica jelit - Opis:
-
Henoch-Schönlein purpura (PSH) is a systemic disease, leading to the seizure of small blood vessels of the skin, gastrointestinal tract, kidneys and joints. It may take several clinical forms, from mild skin changes by swelling and painful joints to the chronic kidney disease and serious complications of the gastrointestinal tract leading to life-threatening conditions. Although it has been described in the literature for over two centuries, the exact cause is still not established, and the list of the potential factors involved in its development is still expanding. There is also no uniform treatment algorithm, especially in children. In addition to symptom-relieving medications among which the most important role is played by non-steroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine and cyclosporine A are also given to the patients. The trials with plasma exchange, immunoglobulin, rituximab, or ACE inhibitors are also conducted. The paper presents current views on the pathomechanism, course and treatment in Henoch-Schönlein syndrome. We also present a case of PSH in 7-year-old boy hospitalised because of generalized oedema, joint pain and purpura on the thighs and buttocks. Initially, a relatively mild clinical picture turned into a full-blown syndrome with involvement of the gastrointestinal tract. Venous involvement of the small intestine had led to intussusception with secondary necrosis of the intestine and required surgical intervention with resection of necrotic amended section.
Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest schorzeniem ogólnoustrojowym, prowadzącym do zajęcia małych naczyń krwionośnych skóry, przewodu pokarmowego, nerek oraz stawów. Może przyjmować różne postaci kliniczne: od łagodnych zmian skórnych, poprzez obrzęk i bolesność stawów, aż do przewlekłej choroby nerek i ciężkich powikłań ze strony przewodu pokarmowego, które mogą prowadzić do stanów zagrożenia życia. Chociaż opisuje się ją w literaturze od ponad dwóch wieków, dotąd nie ustalono jej jednoznacznej przyczyny, a lista potencjalnych czynników biorących udział w jej rozwoju jest wciąż rozszerzana. Nie ma również jednorodnych algorytmów leczniczych, szczególnie u dzieci. Oprócz leków objawowych, wśród których najważniejszą rolę odgrywają niesterydowe leki przeciwzapalne, często podaje się także leki immunosupresyjne: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, cyklosporynę A. Podejmowane są również próby leczenia plazmaferezą, immunoglobulinami, rytuksymabem czy inhibitorami konwertazy angiotensyny. W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat patomechanizmu, przebiegu oraz postępowania w leczeniu zespołu Schönleina-Henocha. Przedstawiono również opis przypadku PSH u 7-letniego chłopca, hospitalizowanego z powodu uogólnionego obrzęku i bólu stawów oraz zmian wybroczynowych na skórze ud i pośladków. Początkowo stosunkowo łagodny obraz kliniczny przerodził się w pełnoobjawowy zespół z zajęciem przewodu pokarmowego. Zajęcie naczyń krwionośnych jelita cienkiego doprowadziło do wgłobienia krętniczo-krętniczego z wtórną martwicą jelita i wymagało interwencji chirurgicznej z resekcją martwiczo zmienionego odcinka. - Źródło:
-
Pediatria i Medycyna Rodzinna; 2010, 6, 3; 225-230
1734-1531
2451-0742 - Pojawia się w:
- Pediatria i Medycyna Rodzinna
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł