- Tytuł:
-
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna u dzieci
Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy - Autorzy:
-
Łukawska, Małgorzata
Potulska-Chromik, Anna
Kostera-Pruszczyk, Anna - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/2057233.pdf
- Data publikacji:
- 2017
- Wydawca:
- Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
- Tematy:
-
przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna
choroba Charcot-Marie-Tooth
IVIg
zespół Guillain-Barré
chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Charcot-Marie-Tooth disease
intravenous immunoglobulin
Guillain-Barré syndrome - Opis:
-
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) jest rzadką chorobą o podłożu autoimmunologicznym charakteryzującą się postępującym niedowładem i/lub zaburzeniami czucia oraz hipo- lub arefleksją. Dziecięca postać CIDP najczęściej rozwija się w ciągu 8 tygodni, ale u 20% choroba ma początek podostry (4–8 tygodni), a u pozostałych ostry (< 4 tygodni). Czasami pierwsze objawy poprzedzone są infekcją układu oddechowego bądź pokarmowego. Typowy obraz kliniczny to postępujący, symetryczny niedowład mięśni proksymalnych i dystalnych kończyn dolnych prowadzący do zaburzeń chodu i upadków. CIDP u dzieci przeważnie ma przebieg rzutowo-remisyjny. Kryteria rozpoznania obejmują również zmiany o charakterze demielinizacji stwierdzane w elektroneurografii (ENG) oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, które wykazuje rozszczepienie białkowo-komórkowe. Biopsja nerwu łydkowego nie jest już zalecana w rutynowej diagnostyce. CIDP należy różnicować przede wszystkim z zespołem Guillain’a-Barrego (Guillain-Barré syndrome, GBS), dziedzicznymi czuciowo-ruchowymi polineuropatiami, szczególnie chorobą Charcot-Marie-Tooth (CMT), oraz poliradikulopatią w przebiegu boreliozy. Leczeniem pierwszego rzutu są dożylne wlewy immunoglobulin (intravenous immunoglobulin, IVIg) oraz glikokortykosteroidy (GKS), po których u większości pacjentów występuje dość szybka poprawa stanu klinicznego. W drugim rzucie można zastosować leczenie skojarzone IVIg z GKS, plazmaferezę, a także dołączyć leki immunosupresyjne, przeważnie azatioprynę. CIDP u dzieci ma dobre rokowanie, najczęściej występuje remisja, całkowita bądź z minimalnymi objawami ubytkowymi.
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is a rare autoimmune disease characterised by progressive weakness and/or sensory symptoms and hipo- or areflexia. The disease develops insidiously (> 8 weeks) in most cases but 20% has a subacute onset (4–8 weeks) and 20% an acute onset (< 4 weeks). Sometimes first symptoms are preceded by a respiratory tract infection or gastroenteritis. The typical clinical presentation is a progressive symmetrical weakness of proximal and distal muscles of lower limbs leading to gait disturbance and falls. Childhood CIDP in most cases has a relapsing- remitting course. Diagnostic criteria include also demyelinating changes in nerves in the nerve conduction study (NCV) and elevated protein levels without pleocytosis in cerebrospinal fluid. The sural biopsy is no longer recommended in a routine diagnosis. Differential diagnosis includes Guillain-Barré syndrome (GBS), hereditary sensorimotor polyneuropathies, especially Charcot-Marie-Tooth disease (CMT), and polyradiculopathy as a presenting symptom of boreliosis. The first-line treatment is intravenous immunoglobulin (IVIg) and corticosteroids, both of which improve patients’ symptoms quite quickly. The second- line treatment includes IVIg together with corticosteroids, plasma exchange and an immunosuppressive drug, most commonly azathioprine. The childhood CIDP has a good prognosis with a remission or minimal deficits in most cases. - Źródło:
-
Neurologia Dziecięca; 2017, 26, 53; 39-46
1230-3690
2451-1897 - Pojawia się w:
- Neurologia Dziecięca
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł