Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "Amyloidosis" wg kryterium: Temat


Wyświetlanie 1-2 z 2
Tytuł:
Ultrasonografi a języka w makroglosji – opis przypadku
Ultrasonography of the tongue in macroglossia – a case report
Autorzy:
Ścieszka, Joanna
Kyrcz-Krzemień, Sławomira
Cieślik, Paweł
Urbańska-Krawiec, Dagmara
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1058183.pdf
Data publikacji:
2013
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
AL amyloidosis
Doppler ultrasound examination
light chain disease
macroglossia
ultrasonography
choroba lekkich łańcuchów
metoda dopplera
ultrasonografia
AL amyloidosia
Opis:
This paper is an attempt to assess the usefulness of ultrasonography in the diagnosis of the enlargement of the tongue (macroglossia). The role of sonography in diagnosing local pathologies of the tongue, such as neoplasms, abscesses or granulomas, has been wellestablished for 20 years. Rarely is its usefulness considered with respect to diagnosing macroglossia with concomitant systemic diseases. The starting point of these considerations was the presented case of a 59-year-old patient with considerably enlarged tongue. The patient had diffi culty speaking and ingesting meals. Moreover, he complained about swelling and pain in the carpal and proximal interphalangeal joints. Tongue ultrasound examination revealed blurred lingual structure with evident, irregular vascular pattern in the color Doppler. The obtained image helped to rule out local pathology of the tongue and directed our diagnostic considerations towards immunoglobulin-related diseases (deposition diseases). We believe that the presented ultrasound image of the tongue was helpful in the diagnostic process. Establishing the fi nal, correct diagnosis was a particularly strenuous process. The suspicion of a deposition disease had been rejected during two previous stays in two hospitals. This was the consequence of a negative diagnostic test of staining tissue deposits with Congo red. An accurate diagnosis occurred to be a rare form of a deposition disease: lambda light chain disease with symptoms of amyloidosis. Such a diagnosis was based on a thorough hematological analysis. A high level of free lambda light chains in the serum was detected and the bone marrow biopsy showed 13% of plasma cells. The patient underwent chemotherapy.
Niniejsza praca jest próbą oceny przydatności ultrasonografi i w diagnostyce powiększenia języka (macroglossia). Rola ultrasonografi i w diagnostyce miejscowych patologii języka, takich jak nowotwory, ropnie, ziarniniaki, jest już dobrze ugruntowana od ponad 20 lat. Rzadziej bierze się pod uwagę przydatność tej metody w diagnozowaniu makroglosji na tle chorób systemowych. Punktem wyjścia rozważań stał się przedstawiony przez nas przypadek 59-letniego chorego z powiększeniem języka bardzo dużego stopnia. Pacjent z trudem mówił i z trudem spożywał posiłki. Ponadto skarżył się na obrzęk i bóle stawów nadgarstkowych i międzypaliczkowych bliższych. Ultrasonografi a języka ujawniła zatartą strukturę języka, z wyrazistym, nieregularnym wzorcem naczyniowym uwidocznionym w kolorowym dopplerze. Uzyskany przez nas obraz pozwolił wykluczyć miejscową patologię języka i skierował rozważania diagnostyczne na nowe tory – wzięto pod uwagę choroby z odkładania immunoglobulin (choroby depozytowe). Uważamy, że opisywany przez nas ultrasonografi czny obraz języka był pomocny w procesie diagnostycznym. Dochodzenie do końcowej, właściwej diagnozy było w przypadku naszego chorego wyjątkowo żmudne. Podejrzenie choroby depozytowej zostało odrzucone podczas uprzednich hospitalizacji w dwóch kolejnych szpitalach. Powodem był ujemny test diagnostyczny na barwienie depozytów tkankowych czerwienią kongo. Właściwym rozpoznaniem okazała się rzadka postać choroby depozytowej: choroba łańcuchów lekkich lambda z objawami amyloidozy. Diagnoza ta została oparta na wnikliwej diagnostyce hematologicznej. Wykazano w surowicy krwi bardzo wysokie stężenie wolnych lekkich łańcuchów lambda, a w bioptacie szpiku 13% komórek plazmatycznych. Pacjent został poddany cyklom chemioterapii.
Źródło:
Journal of Ultrasonography; 2013, 13, 55; 460-463
2451-070X
Pojawia się w:
Journal of Ultrasonography
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Kongofilne angiopatie
Congophilic angiopathies
Autorzy:
Liberski, Paweł P.
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1029515.pdf
Data publikacji:
2005
Wydawca:
Medical Communications
Tematy:
amyloid
amyloidoza rodzinna typu fińskiego
congophilic angiopathies
familial British dementia
familial Danish dementia
familial Finnish amyloidosis
kongofilne angiopatie
rodzinne otępienie brytyjskie
rodzinne otępienie duńskie
Opis:
Congophilic angiopathies (CAA) are a group of neurodegenerations caused by amyloid deposition in the vessel walls. Amyloids are molecularly different and, as in all amyloidoses, CAA may be hereditary caused by mutations in a precursor for a given amyloid or sporadic of unknown cause. “Amyloid” is a generic terms to define diverse proteins of common physicochemical properties. In particular, they are congophilic (stained with Congo red), they fluorescent following staining with thioflavin S and they are composed of fibrils which are visible under transmission electron microscope. In this review we will cover: • dementia of BRI family: – familial British dementia, FBD (peptide ABri), – familial Danish dementia, FDD (peptide ADan); • hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Dutch type, HCHWA-D (peptide Aβ); • hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Icelandic type, HCHWA-I (cystatin C); • CAA associated with Alzheimer disease (peptide Aβ); • familial Finnish amyloidosis (gelsolin).
Kongofilne angiopatie (ang. congophilic angiopathy, CAA) stanowią grupę chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzujących się odkładaniem w ścianach naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) amyloidu o różnym składzie molekularnym. Jak wszystkie amyloidozy, CAA występują zarówno jako formy dziedziczne, uwarunkowane mutacjami w genach kodujących prekursor amyloidu, jak i postaci sporadyczne. W niniejszym przeglądzie zostaną omówione: - otępienia typu BRI: - rodzinne otępienie brytyjskie (ang. familial British dementia, FBD), - rodzinne otępienie duńskie (ang. familial Danish dementia, FDD); - dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu holenderskiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Dutch type, HCHWA-D); - dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu islandzkiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Icelandic type, HCHWA-I); - CAA towarzysząca chorobie Alzheimera; - CAA spowodowana odkładaniem gelsoliny – amyloidoza rodzinna typu fińskiego. We wszystkich tych chorobach występuje odkładanie się wokół naczyń amyloidów. Amyloidy są heterogenną grupą białek posiadających wspólne właściwości fizykochemiczne: kongofilię (barwienie czerwienią Kongo), fluorescencje po zabarwieniu tioflawiną S oraz tworzenie włókien obserwowanych w mikroskopie elektronowym. Amyloidy powstają z białek prekursorowych w wyniku ograniczonej proteolizy i zmiany konformacji z a-helikalnej na b-kartkę.
Źródło:
Aktualności Neurologiczne; 2005, 5, 3; 183-188
1641-9227
2451-0696
Pojawia się w:
Aktualności Neurologiczne
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-2 z 2

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies