Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Wyszukujesz frazę "Stec, Katarzyna" wg kryterium: Wszystkie pola


Wyświetlanie 1-8 z 8
Tytuł:
Electrocardiographic history of pulmonary arterial hypertension – from diagnosis, through pregnancy, to lung transplantation
Obraz elektrokardiograficzny tętniczego nadciśnienia płucnego – od diagnozy poprzez ciążę do przeszczepienia płuc
Autorzy:
Bula, Karolina
Grabka, Marek
Mizia-Stec, Katarzyna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/11542754.pdf
Data publikacji:
2023-08-17
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
electrocardiography
pulmonary arterial hypertension
right ventricular hypertrophy
elektrokardiografia
tętnicze nadciśnienie płucne
przerost prawej komory serca
Opis:
The frequency and nature of electrocardiographic changes in patients with pulmonary hypertension varies significantly depending on the severity of the illness. In mild cases, electrocardiogram (ECG) may be normal. We present the consecutive ECGs of a patient with pulmonary arterial hypertension (PAH) in the 5-year course of the disease – from diagnosis to lung transplantation. The described case shows the variability of ECG changes in correlation with the clinical state of the patient. The observed ECG abnormalities in PAH are reversible and in the presented case ECG normalized after lung transplantation.
Częstość i charakter zmian w zapisach elektrokardiograficznych u pacjentów z nadciśnieniem płucnym znacząco różni się zależnie od ciężkości choroby. U pacjentów z łagodnym nadciśnieniem płucnym zapis elektro-kardiograficzny (EKG) może być prawidłowy. W niniejszej pracy prezentujemy kolejne zapisy EKG pacjentki z tętniczym nadciśnieniem płucnym (pulmonary arterial hypertension – PAH) w 5-letnim okresie choroby – od postawienia diagnozy aż do przeszczepienia płuc. Opisany przypadek pokazuje różnorodność zmian w zapisach EKG, których nasilenie korelowało ze stanem klinicznym pacjentki. Obserwowane nieprawidłowości w zapisach EKG w przypadku PAH są odwracalne i w prezentowanym przypadku doszło do ich normalizacji po przeszczepieniu płuc.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2023, 77, 1; 128-136
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Cardiac amyloidosis
Amyloidoza serca
Autorzy:
Niemiec, Małgorzata
Balwierz, Magdalena
Gruchlik, Bartosz
Mizia-Stec, Katarzyna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/33296146.pdf
Data publikacji:
2024-06-25
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
heart failure
imaging diagnostics
cardiac amyloidosis
niewydolność serca
diagnostyka obrazowa
amyloidoza serca
Opis:
Amyloidosis is a rare disease characterized by an abnormal accumulation of the amyloid protein in tissues. Amyloidosis can be divided into two main subtypes: transthyretin amyloidosis (ATTR-CA) and immunoglobulin light chain amyloidosis (AL-CA). Accumulation of the amyloid protein in the heart muscle may lead to conduction disturbances, restrictive cardiomyopathy, and consequently, heart failure. The symptoms may include decreased exercise tolerance, shortness of breath, swelling and fainting. The diagnosis is based on laboratory tests, imaging and biopsy. Treatment focuses mainly on slowing the progression of the disease and treating the symptoms.
Amyloidoza jest rzadką chorobą charakteryzującą się nieprawidłowym gromadzeniem się białka amyloidowego w tkankach. Amyloidozę można podzielić na dwa główne podtypy: amyloidozę transtyretynową (ATTR-CA) i amyloidozę łańcuchów lekkich immunoglobulin (AL-CA). Nagromadzenie białka amyloidu w mięśniu sercowym może doprowadzić do zaburzeń przewodzenia, kardiomiopatii restrykcyjnej i w konsekwencji niewydolności serca. Objawy mogą obejmować spadek tolerancji wysiłku, duszność, obrzęki oraz omdlenia. Rozpoznanie opiera się na badaniach laboratoryjnych, obrazowych oraz biopsji. Leczenie koncentruje się głównie na spowolnieniu postępu choroby oraz leczeniu objawowym.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2024, 78; 146-154
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Left ventricular thrombus after acute myocardial infarction – case report and literature review
Skrzeplina w lewej komorze po ostrym zawale mięśnia sercowego – opis przypadku i przegląd literatury
Autorzy:
Razik, Michał
Basiaga, Bartosz
Bator, Piotr
Mizia-Stec, Katarzyna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/27320981.pdf
Data publikacji:
2024-01-18
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
thrombus
left ventricle
magnetic resonance imaging
anticoagulants
echocardiography
acute myocardial infarction
skrzeplina
lewa komora
rezonans magnetyczny
antykoagulanty
echokardiografia
ostry zawał serca
Opis:
Left ventricular (LV) thrombus is a complication of acute myocardial infarction (AMI), especially in patients with anterior AMI and persistent LV systolic dysfunction. Regardless of the progress in invasive AMI therapy, there are literature data showing the frequency of LV thrombi ranging from 2.7% to 19.2% in patients with anterior ST elevation myocardial infarction (STEMI). LV thrombi formation is associated with endothelial injury, blood stasis, and hypercoagulability. Early diagnosis using transthoracic echocardiography (TTE) and cardiac magnetic resonance (CMR) imaging is crucial. Prevention strategies involve assessing the risk factors and considering anticoagulant therapy in exceptional cases. Treatment involves anticoagulation for up to 6 months in combination with antiplatelet therapy. The study presents the current state of knowledge on LV thrombi, provided with a relevant case report as a practical guideline.
Skrzeplina w lewej komorze (left ventricle – LV) jest jednym z powikłań ostrego zawału mięśnia sercowego (acute myocardial infarction – AMI), zwłaszcza u chorych z AMI ściany przedniej z wtórną do zawału utrzymującą się dysfunkcją skurczową LV. Badania wskazują, że pomimo postępów w interwencyjnym leczeniu AMI częstość występowania skrzeplin waha się od 2,7% do 19,2% u pacjentów z AMI z uniesieniem odcinka ST (ST elevation myocardial infarction – STEMI). Tworzenie się skrzeplin w LV wiąże się z uszkodzeniem śródbłonka, zastojem krwi i nadkrzepliwością. Kluczowe znaczenie ma wczesna diagnostyka za pomocą echokardiografii przezklatkowej (transthoracic echocardiography – TTE) i rezonansu magnetycznego serca (cardiac magnetic resonance – CMR). Strategie zapobiegawcze obejmują ocenę czynników ryzyka i rozważenie leczenia przeciwzakrzepowego w wyjątkowych przypadkach. Leczenie obejmuje terapię przeciwzakrzepową przez okres do 6 miesięcy w połączeniu z terapią przeciwpłytkową. W pracy przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat pozawałowych skrzeplin w LV, z opisem przypadku jako praktyczną wskazówką.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2024, 78; 11-16
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Cardiac sarcoidosis
Sarkoidoza serca
Autorzy:
Niemiec, Małgorzata
Gruchlik, Bartosz
Niemiec, Jan
Balwierz, Magdalena
Mizia-Stec, Katarzyna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/21269033.pdf
Data publikacji:
2023-12-04
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
cardiac sarcoidosis
sarcoidosis
arrhythmia
heart failure
sarkoidoza serca
sarkoidoza
arytmie
niewydolność serca
Opis:
Cardiac sarcoidosis (CS) is a rare and difficult-to-diagnose condition that leads to conduction disorders, arrhythmias, and sudden cardiac death. Diagnosing CS is extremely difficult because it can be asymptomatic in its early stages and often mimics other conditions. The diagnostic tools used in the diagnosis of CS are: echocardiography, magnetic resonance imaging, positron emission tomography and biopsy of the affected tissue. Treatment involves the use of drugs that suppress the immune system. Some of the arrhythmias and conduction disturbances associated with CS may be reversible, but more often they require protection with devices such as pacemakers or defibrillators. More research is needed to develop more effective diagnostic strategies to improve the detection and treatment of this condition.
Sarkoidoza serca (cardiac sarcoidosis – CS) jest rzadkim i trudnym do zdiagnozowania schorzeniem prowadzącym do zaburzeń przewodzenia, rytmu i nagłej śmierci sercowej. Rozpoznanie CS jest niezwykle trudne, ponieważ we wczesnych stadiach może nie dawać objawów i często imituje inne stany. Narzędziami diagnostycznymi wykorzystywanymi w diagnostyce CS są: echokardiografia, rezonans magnetyczny, pozytonowa tomografia emisyjna oraz biopsja zmienionej tkanki. Leczenie polega na zastosowaniu leków hamujących układ odpornościowy. Niektóre zaburzenia rytmu serca i przewodzenia związane z CS mogą mieć charakter odwracalny, jednak częściej wymagają one zabezpieczenia urządzeniami takimi jak rozruszniki serca czy defibrylatory. Konieczne są dalsze badania w celu opracowania skuteczniejszych strategii diagnostycznych dla poprawy wykrywania i leczenia tego stanu.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2023, 77, 1; 226-239
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Cardiotoxicity of immunotherapy in lung cancer in light of new ESC guidelines
Kardiotoksyczność immunoterapii w raku płuca w świetle nowych wytycznych ESC
Autorzy:
Orzeł, Gabriela B.
Łydka, Maciej
Lewandowska, Justyna
Stachowiak, Julia
Szymańska, Ewelina
Mizia-Stec, Katarzyna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/11542750.pdf
Data publikacji:
2023-08-18
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
pembrolizumab
immune inhibitors
acute myocarditis
cardiovascular toxicity
inhibitory immunologiczne
ostre zapalenie mięśnia sercowego
toksyczność sercowo-naczyniowa
Opis:
There has been rapid development of anticancer therapies involving monoclonal antibodies targeting immune checkpoints of the immune response. One of them is pembrolizumab (the anti-programmed death receptor 1 ligand – anti-PD-1) used in the treatment of malignant melanoma, non-small cell lung cancer, or triple-negative breast cancer, among others. The case presented in this paper refers to a patient suffering from adenocarcinoma of the lung with multiple metastases and associated diseases. During immunotherapy with pembrolizumab, acute myocarditis was diagnosed. The clinical course of this case study specifically demonstrates how important, in the context of oncology patients treated with immunotherapy, the continuous evaluation and control are of the occurrence of adverse toxic effects associated with anticancer treatment. First of all, potential PD-1 inhibitor cardiotoxicity is rare in patients undergoing therapy with this drug, which significantly hinders accurate differential diagnosis in this direction. Second, this adverse effect, although relatively rare, is often fatal. The following case study describes how, with high doses of glucocorticosteroids, the effects of pembrolizumab-induced toxicity can be effectively muted.
Obserwuje się dynamiczny rozwój terapii przeciwnowotworowej z udziałem przeciwciał monoklonalnych ukierunkowanych na odpornościowe punkty kontroli odpowiedzi immunologicznej. Jednym z nich jest pembrolizumab (humanizowane przeciwciało skierowane przeciwko receptorowi programowanej śmierci komórki 1 – anty-PD-1), stosowany w leczeniu m.in. czerniaka złośliwego, niedrobnokomórkowego raka płuc czy potrójnie ujemnego raka piersi. Przedstawiony w niniejszej pracy przypadek kliniczny dotyczy pacjenta chorującego na raka gruczołowego płuca z licznymi przerzutami oraz chorobami towarzyszącymi. W trakcie immunoterapii pembrolizumabem rozpoznano ostre zapalenie mięśnia sercowego. Przebieg kliniczny tej choroby w sposób szczególny wskazuje na to, jak istotna u pacjentów onkologicznych leczonych immunoterapią jest ciągła ocena i kontrolowanie niepożądanych efektów toksycznych związanych z leczeniem przeciwnowotworowym. Po pierwsze, potencjalna kardiotoksyczność inhibitora PD-1 występuje rzadko u pacjentów poddanych terapii tym lekiem, co znacznie utrudnia precyzyjną diagnostykę różnicową w tym kierunku. Po drugie, ten niepożądany efekt, choć występuje stosunkowo rzadko, często jest śmiertelny. Opisany przypadek wskazuje, w jaki sposób za pomocą wysokich dawek glikokortykosteroidów można skutecznie wyciszać efekty toksyczności wywołanej przez pembrolizumab.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2023, 77, 1; 137-145
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Echocardiographic markers of left ventricular hypertrophy and concentric remodeling – limitations in diagnostics of cardiac amyloidosis, Fabry disease and hypertrophic cardiomyopathy
Echokardiograficzne parametry przerostu lewej komory i remodelingu koncentrycznego – ograniczenia w diagnostyce amyloidozy serca, choroby Fabry’ego i kardiomiopatii przerostowej
Autorzy:
Znamirowska, Judyta
Tometczak, Mateusz
Topa, Justyna
Pastor, Patrycja
Waksmundzki, Damian
Grzebinoga, Adam
Mizia-Stec, Katarzyna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/50376135.pdf
Data publikacji:
2024-09-20
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
echocardiography
hypertrophy
remodeling
LVMI
RTW
hypertrophic cardiomyopathy
amyloidosis
Fabry disease
echokardiografia
przerost
RWT
kardiomiopatia przerostowa
amyloidoza
choroba Fabry’ego
Opis:
INTRODUCTION: Left ventricular hypertrophy (LVH) is a relevant sign associated with an increased risk of sudden death. The causes of LVH including cardiac amyloidosis (CA), Fabry disease (FD), hypertrophic cardiomyopathy (HCM) are associated with an inauspicious prognosis. Transthoracic echocardiography (TTE) remains the first-step baseline diagnostic method. MATERIAL AND METHODS: A retrospective one-center analysis of 86 patients (pts) with increased left ventricular (LV) wall thickness in TTE was performed. The inclusion criteria were interventricular septum (IVS) above 10 mm in males, 9 mm in females and the final diagnosis of CA, FD or HCM. The study population was divided into three subgroups: CA (13 pts), FD (7 pts), HCM (66 pts). The LV mass index (LVMI), relative wall thickness (RWT) and type of remodeling were analyzed. RESULTS: Increased LVMI occurred in 90.9% pts with CA, all with FD, 89.5% with HCM.RWT exceeded the normal range among 92.3% pts with CA, 57.1% with FD, 92.4% with HCM. Concentric hypertrophy was diagnosed in 75% pts with CA, 57.1% with FD, 84.2% with HCM and eccentric in 8.3% pts with CA, 42.9% with FD, 5.3% with HCM (p = 0.01). An abnormal IVS/PWT index was observed in 23.1% pts with CA, 28.6% with FD, 79.7% with HCM (p = 0.00001). CONCLUSIONS: Although cardiac hypertrophy is a typical sign, it does not occur in all subjects with CA, FD, HCM. More detailed analysis including the form of hypertrophy as well as left atrium remodeling are required to be characterized for specific diseases: CA, FD, HCM. Asymmetrical hypertrophy is more specific for HCM.
WPROWADZENIE: Przerost lewej komory (left ventricular hypertrophy – LVH) jest istotną cechą powiązaną ze wzrostem ryzyka nagłej śmierci sercowej. Typowe przyczyny przerostu obejmujące amyloidozę serca (cardiac amyloidosis – CA), chorobę Fabry’ego (Fabry disease – FD) oraz kardiomiopatię przerostową (hypertrophic cardiomyopathy – HCM) wymagają specyficznego podejścia i rokują niepomyślnie. Echokardiografia przezklatkowa (transthoracic echocardiography – TTE) pozostaje wówczas podstawową metodą diagnostyczną. MATERIAŁ I METODY: Wykonano jednoośrodkową analizę retrospektywną obejmującą 86 pacjentów z przero-stem ściany lewej komory (left ventricular – LV) stwierdzonym w TTE. Kryteriami włączenia były grubość przegrody międzykomorowej (interventricular septum – IVS) powyżej 10 mm u mężczyzn i 9 mm u kobiet oraz potwierdzona diagnoza CA, FD lub HCM. Badana populacja została podzielona na trzy grupy w zależno-ści od końcowej diagnozy: CA (13 pacjentów), FD (7 pacjentów) oraz HCM (66 pacjentów). Analizowano in-deks masy lewej komory (LV mass index – LVMI), względną grubość ściany lewej komory (relative wall thickness – RWT) oraz typ przerostu. WYNIKI: LVMI powyżej normy obserwowano u 90,9% pacjentów z CA, wszystkich z FD, 89,5% z HCM. RWT powyżej normy obserwowano u 92,3% pacjentów z CA, 57,1% z FD, 92,4% z HCM. Przerost koncentryczny zdiagnozowano u 75% pacjentów z CA, 57,1% z FD, 84,2% z HCM; przerost ekscentryczny zaobserwowano u 8,3% pacjentów z CA, 42,9% z FD, 5,3% z HCM (p = 0,01). IVS/PWT powyżej normy stwierdzono u 23,1% pacjentów z CA, 28,6% z FD, 79,7% z HCM (p = 0,00001). WNIOSKI: Mimo iż przerost serca jest cechą typową, nie występuje u wszystkich osób z CA, FD, HCM. Do scharakteryzowania konkretnych chorób, jak CA, FD, HCM, wymagana jest dokładniejsza analiza obejmująca typ przerostu oraz remodeling lewego przedsionka. Na podstawie wyników przerost asymetryczny jest bardziej swoisty dla HCM.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2024, 78; 219-225
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Limitations of electrocardiographic criteria of left ventricular hypertrophy in differentiation between hypertrophic cardiomyopathy, cardiac amyloidosis and Fabry disease
Ograniczenia elektrokardiograficznych kryteriów przerostu lewej komory serca w różnicowaniu kardiomiopatii przerostowej, amyloidozy serca oraz choroby Fabry’ego
Autorzy:
Tometczak, Mateusz
Znamirowska, Judyta
Topa, Justyna
Pastor, Patrycja
Waksmundzki, Damian
Grzebinoga, Adam
Mizia-Stec, Katarzyna
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/40706939.pdf
Data publikacji:
2024-07-01
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
LVH ECG criteria
hypertrophic cardiomyopathy
amyloidosis
Fabry disease
kryteria LVH w ECG
kardiomiopatia przerostowa
amyloidoza
choroba Fabry’ego
Opis:
INTRODUCTION: Left ventricular hypertrophy (LVH) is a common pathology and should be differentiated using non-invasive and invasive methods. Electrocardiography (ECG) is the first choice method for the clinical evaluation of patients with LVH. MATERIAL AND METHODS: A retrospective analysis of 77 patients (pts; age: 54.1 ± 16.3; 50.6% men) with features of cardiac hypertrophy in an echocardiographic examination was performed. The population was divided into three subgroups: 60 pts with hypertrophic cardiomyopathy (HCM), 11 pts with cardiac amyloidosis (CA) and 6 pts with Fabry disease (FD). Multiple ECG records were evaluated and the presence and frequency of eight different LVH criteria were verified. RESULTS: Among the study population LVH criteria were present in 67.6% pts with HCM, 53.8% pts with CA and 57.1% pts with FD. Analysis of the number of LVH ECG criteria revealed: none of LVH ECG criteria: in 32.4% pts of HCM, in 46.2% pts with CA, in 42.9% pts with FD; 1 LVH ECG criterion in 21.1% pts with HCM, 46.2% pts with CA and 14.3% pts with FD; 2–4 criteria in 33.8% pts with HCM, 7.7% pts with CA and 42.9% pts with FD; 5–7 criteria in 12.7% pts with HCM and no pts with CA or FD. No patient fulfilled the eight LVH ECG criteria. CONCLUSIONS: Electrocardiographic LVH criteria are not sensitive indicators of LVH. The mismatch between transthoracic echocardiography (TTE) and ECG findings is characteristic for CA and FD that may raise the suspicion of these diseases. The lack of LVH ECG criteria do not exclude these diagnoses.
WSTĘP: Przerost lewej komory (left ventricular hypertrophy – LVH) jest powszechną patologią i powinien być rozróżniany za pomocą metod inwazyjnych i nieinwazyjnych. Elektrokardiografia (electrocardiography – ECG) jest metodą pierwszego wyboru w klinicznej ocenie pacjentów z LVH. MATERIAŁ I METODY: Przeprowadzono retrospektywną analizę 77 pacjentów (wiek: 54.1 ± 16.3; 50,6% mężczyzn) z cechami przerostu serca w badaniu echokardiograficznym. Populację podzielono na trzy podgrupy: 60 pacjentów z kardiomiopatią przerostową (hypertrophic cardiomyopathy – HCM), 11 z amyloidozą serca (cardiac amyloidosis – CA) i 6 z chorobą Fabry’ego (Fabry disease – FD). Oceniono zapisy ECG oraz zweryfikowano obecność i częstość występowania ośmiu kryteriów LVH. WYNIKI: W badanej populacji kryteria LVH ECG były spełnione u 67,6% pacjentów z HCM, 53,8% z CA i 57,1% z FD. Analiza liczby kryteriów LVH ujawniła: żadnego kryterium nie spełniało 32,4% pacjentów z HCM, 46,2% z CA oraz 42,9% z FD; 1 kryterium spełniało 21,1% pacjentów z HCM, 46,2% z CA oraz 14,3% z FD; 2–4 kryteria stwierdzono u 33,8% pacjentów z HCM, 7,7% z CA oraz 42,9% z FD; 5–7 kryteriów występowało u 12,7% pacjentów z HCM i u żadnego pacjenta z CA i FD. Żaden pacjent nie spełniał ośmiu kryteriów. WNIOSKI: Elektrokardiograficzne kryteria LVH nie są swoistymi wykładnikami LVH. Różnice pomiędzy echokardiografią przezklatkową (transthoracic echocardiography – TTE) oraz zmianami elektrokardiograficznymi są charakterystyczne dla CA oraz FD, co może budzić podejrzenie wystąpienia tych chorób. Brak spełnionych kryteriów LVH w ECG nie wyklucza tych diagnoz.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2024, 78; 173-178
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
Tytuł:
Rozpoznanie zespołu Alporta i nefropatii cienkich błon podstawnych w wieku dziecięcym
Diagnosis of Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy in childhood
Autorzy:
Moczulska, Anna
Walkosz, Joanna
Zarębska, Estera
Mleczko, Mateusz
Zachwieja, Katarzyna
Wierzchowska-Słowiaczek, Ewa
Ogarek, Iwona
Wilkosz, Katarzyna
Kwinta-Rybicka, Joanna
Stec, Zofia
Szczęsny-Choruz, Elżbieta
Miklaszewska, Monika
Drożdż, Dorota
Powiązania:
https://bibliotekanauki.pl/articles/1036232.pdf
Data publikacji:
2017
Wydawca:
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Tematy:
biopsja nerki
zespół alporta
nefropatia cienkich błon podstawnych
kidney biopsy
alport syndrome
thin basement membrane nephropathy
Opis:
WSTĘP: Zespół Alporta (ZA) i choroba cienkich błon podstawnych (TBMN), jako genetycznie uwarunkowane glomerulopatie, są w wieku dziecięcym trudne do różnicowania i brak jest czynników prognostycznych odległych powikłań. Celem opracowania była analiza porównawcza przebiegu klinicznego i zmian histopatologicznych w biopsji nerki u dzieci z rozpoznanym ZA lub TBMN. MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 53 dzieci (27 dziewczynek) w wieku 9,5 roku, leczonych w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie w latach 1988–2015 z powodu ZA (n = 25) lub TBMN (n = 28). Wynik biopsji nerki skorelowano w grupach z danymi klinicznymi z wykorzystaniem Statistica12(StatSoft). WYNIKI: Krwinkomocz rozpoznano u dzieci w wieku od 1 do 17 lat (mediana 6 lat), białkomocz u 14 dzieci z ZA (56%). Czas obserwacji przed wykonaniem biopsji był istotnie dłuższy w TBMN: 38 vs. 11 miesięcy w ZA (p = 0,01). U 11(39%) pacjentów z TBMN stwierdzono w biopsji przyrost mezangium. W ZA u 4(16%) pacjentów nie wykazano zmian morfologicznych. W analizie regresji wieloczynnikowej najsilniejszym parametrem patomorfologicznym, warunkującym występowanie białkomoczu, była nieregularna grubość błon podstawnych (R2 = 0,56, p = 0,011). W leczeniu stosowano ACEI u 14 dzieci z białkomoczem, prednizon u 8, cyklosporynę A u 8, pulsy methylprednizolonu u 2. U dwóch chłopców rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek przed 18 r.ż. U 2 pacjentów z rozpoznaniem wstępnym TBMN wystąpił w dalszym przebiegu choroby białkomocz. WNIOSKI: U dzieci z ZA i TBMN czynnikami złej prognozy są białkomocz z nieregularnością błon podstawnych kłębuszka. Obecność izolowanego krwinkomoczu i ścieńczenia błon podstawnych nie wyklucza złego rokowania. Wczesne wykonywanie biopsji nerki u młodych pacjentów z izolowanym krwinkomoczem nie jest miarodajne. Rekomenduje się zatem wprowadzenie do diagnostyki badań genetycznych umożliwiających wczesne rozpoznanie.
INTRODUCTION: The Alport syndrome (AS) and thin basement membrane nephropathy (TBMN) are glomerulopathies of genetic origin difficult to differentiate, with no predictors of a long term outcome. The aim of the study was to analyze clinical data regarding kidney histopathology in children with AS and TBMN. MATERIAL I METHODS: The study group consisted of 53 children (27 girls) aged 9.5 years, treated for AS (n = 25) or TBMN (n = 28) at University Children's Hospital of Cracow between 1988–2015. The kidney biopsy result was correlated with clinical data in both groups using Statistica12 (Statsoft). RESULTS: Hematuria was diagnosed in all the children at the age of 1–17 (median 6 years) and proteinuria in 14 patients with AS (56%). The follow-up time before biopsy was longer in TBMN – 38 vs. 11 months (p = 0.01). In 11 (39%) TBMN patients mesangial proliferation was observed. Among the AS patients in 4 cases (16%) no kidney pathology was found. Multiple regression analysis indicated an irregular basement membrane structure as the most significant predictor for proteinuria (R2 = 0.56, p = 0.011). Therapy with ACEI was introduced in 14 patients with proteinuria, prednisone in 8 patients, cyclosporine A in 8 and methylprednisolone pulses in 2. Two boys progressed to end stage renal failure before the age of 18 years. Two patients with TBMN developed proteinuria in later follow-ups. CONCLUSIONS: Proteinuria and irregularity of basement membrane in children with AS and TBMN are predictors of poor prognosis. Hematuria and thinning of basal membrane do not ensure benign follow-up. Early kidney biopsy in young children with isolated hematuria seems to be not useful. Intorduction of genetical testing is needed for early diagnosig instead.
Źródło:
Annales Academiae Medicae Silesiensis; 2017, 71; 73-81
1734-025X
Pojawia się w:
Annales Academiae Medicae Silesiensis
Dostawca treści:
Biblioteka Nauki
Artykuł
    Wyświetlanie 1-8 z 8

    Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies