- Tytuł:
-
Zespół Susaca – trudności diagnostyczne
Susac syndrome – diagnostic difficulties - Autorzy:
-
Włoch-Targońska, Magdalena
Dubiel-Braszczok, Beata
Kotyla, Przemysław - Powiązania:
- https://bibliotekanauki.pl/articles/1034448.pdf
- Data publikacji:
- 2018
- Wydawca:
- Oficyna Wydawnicza Mediton
- Tematy:
-
encefalopatia
niedosłuch czuciowo-ruchowy
zamknięcie gałęzi tętnicy siatkówkowej
zespół Susaca - Opis:
-
Susac’s syndrome (RED-M, SICRET, retinocochlearcerebral vasculopathy) is a rare autoimmune disorder that belongs to systemic connective tissue diseases. The syndrome mainly affects young women aged 21 to 41 years; the female to male ratio is 3:1. The exact cause of the disease is still unknown although it has been hypothesized that some infectious or immune factors can contribute to its development (some patients have low-titer antinuclear antibody or rheumatoid factor tests; remission has been observed in patients receiving immunosuppressive therapy). Susac’s syndrome commonly starts with central nervous system dysfunction followed by the triad of subacute encephalopathy, vision disorders and hearing loss. These signs do not necessarily develop simultaneously; furthermore, they may vary in severity. The diagnosis is typically made based on clinical symptoms, detailed ophthalmic examination and MRI findings. Due to its rare occurrence and unknown pathogenesis, no consistent recommendations have been developed regarding the treatment of Susac’s syndrome. The disease is frequently self-limited and spontaneously remits after 2 to 4 years. The therapies include corticosteroids, immunosuppression (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenylate mofetil, methotrexate, cyclosporin A), intravenous immunoglobulin, antiplatelet antithrombotic agents, hyperbaric oxygen and plasmapheresis. In patients who are unresponsive to standard therapy, infliximab or rituximab might be added. Numerous experts believe antiplatelet medication as well as vasorelaxants and vasodilators should be used as adjuvant treatment. Patients with severe hearing loss may benefit from cochlear implants. Intratympanic injections of dexamethasone have been administered in the acute phase of hearing loss and tinnitus. Treatment of migraine-like headaches includes naratriptan and topiramate while methylprednisolone pulse therapy is used to relieve generalized headaches.
Zespół Susaca (RED-M, SICRET, waskulopatia siatkówkowo-ślimakowo-mózgowa) to rzadka choroba autoimmunologiczna, należąca do układowych chorób tkanki łącznej. Choroba najczęściej występuje u młodych (21-41 r.ż.) kobiet (3:1). Etiologia choroby nie jest dokładnie znana. Wydaje się, że na rozwój choroby mogą mieć wpływ czynniki infekcyjne lub immunologiczne (obecność u części chorych przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego w niskim mianie, a tak- że regresja zmian pod wpływem terapii immunosupresyjnej). Zespół Susaca najczęściej rozpoczyna się zaburzeniami ze strony centralnego układu nerwowego, a następnie po kilku tygodniach lub miesiącach objawia się pod postacią triady objawów obejmujących podostrą encefalopatię, zaburzenia widzenia, niedosłuch. Zmiany nie muszą występować równocześnie, a ponadto mogą mieć zmienne nasilenie. Diagnostyka zespołu Susaca opiera się głównie na objawach klinicznych, diagnostyce okulistycznej i MRI. Ze względu na rzadkość schorzenia i jego nieznaną etiopatogenezę nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących terapii zespołu Susaca. Często choroba ma charakter samoograniczający i wówczas trwa ok. 2-4 lata. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, leki immunosupersyjne (cyklofosfamid, azatioprynę, mykofenolat mofetilu, metotreksat, cyklosporynę A), dożylne preparaty immunoglobulin, leki przeciwpłytkowe, leki przeciwkrzepliwe, tlen hiperbaryczny i plazmaferezę. W opornych na leczenie przypadkach można podjąć próbę terapii infliximabem lub rituximabem. Wielu ekspertów uważa, że jako uzupełniającą terapię u chorych z zespołem Susaca powinno stosować się leki przeciwpłytkowe, rozkurczające i rozszerzające łożysko naczyniowe. U chorych z niedosłuchem znacznego stopnia poprawę słuchu można uzyskać stosując implanty ślimakowe. W ostrej fazie utraty słuchu oraz szumów usznych pró- buje się stosować iniekcje z deksametazonem do błony bębenkowej. W leczeniu migrenowych bólów głowy stosowane są na tryptany i topiramat, natomiast w leczeniu uogólnionych bólów głowy - pulsy metyloprednizolonu. - Źródło:
-
Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny; 2018, 23, 1; 24-28
1427-3101 - Pojawia się w:
- Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny
- Dostawca treści:
- Biblioteka Nauki
Artykuł