Skleroterapia żylaków przełyku u chorych na hemofilię z marskością wątroby – prospektywne, kontrolowane badanie kliniczne

Wstęp: Krwotok z żylaków przełyku u chorych na hemofilię jest niezwykle groźny ze względu na wrodzony niedobór lub brak czynników krzepnięcia VIII (w hemofilii A) lub IX (w hemofilii B), obniżoną syntezę czynników krzepnięcia II,VII, IX, X w przebiegu przewlekłej choroby wątroby oraz małopłytkowość hiperspleniczną. Cel: Celem pracy była ocena skuteczności i bezpieczeństwa endoskopowej skleroterapii w ostrym krwotoku z żylaków przełyku oraz w profilaktyce wtórnej krwotoku, jak też określenie optymalnej aktywności niedoborowych czynników krzepnięcia i czasu stosowania leczenia substytucyjnego pozwalających na zapewnienia hemostazy po zabiegach skleroterapii. Materiał i metody: Prospektywnej analizie poddano 22 chorych na hemofilię (A-19, B-3) ze współistniejącą marskością wątroby i czynnym krwotokiem z żylaków przełyku, u których wykonano skleroterapię. Chorych, którzy przeżyli, zakwalifikowano do powtarzanych co 3 tygodnie zabiegów skleroterapii w ramach wtórnej profilaktyki krwotoku (grupa badana). Leczenie substytucyjne stosowano przez 3 doby. Polegało ono na przetaczaniu brakującego czynnika w takich dawkach, aby aktywność czynnika VIII wynosiła 80–100% normy w 1. dobie i 60–80% w 2.-3. dobie, zaś czynnika IX odpowiednio 60–80% i 40–60%. Grupę kontrolną stanowiło 20 chorych z marskością wątroby bez hemofilii, porównywalnych pod względem wieku, płci, stopnia zaawansowania marskości wątroby, którzy zostali poddani analogicznemu postępowaniu leczniczemu. Wyniki: Zatrzymanie krwotoku uzyskano u 21 z 22 chorych na hemofilię (95%). Powikłania stwierdzono u 3 chorych, 2 chorych zmarło. W grupie kontrolnej odsetek hemostazy, powikłań i zgonów nie wykazywał statystycznie istotnych różnic w porównaniu z grupą badaną. U 18 z 20 (80%) chorych na hemofilię poddanych wtórnej profilaktyce krwotoku uzyskano całkowitą eradykację żylaków po wykonaniu od 4 do 7 zabiegów obliteracji (średnio 5,4). Nawroty krwawień zanotowano u 15% pacjentów, powikłania u 20%; jeden chory zmarł. Czas od wystąpienia krwotoku do uzyskania eradykacji wynosił 12–21 tygodni (średnio 15,2). Wyniki w grupie kontrolnej nie wykazywały statystycznie istotnych różnic w porównaniu z grupą badaną. Zużycie koncentratów czynnika VIII wyniosło: w hemofilii A, w postaci ciężkiej – 80,9 j/kg/dobę, w hemofilii A z inhibitorem <5 BU – 95,2 j/kg/dobę, w łagodnej – 64,2 j/kg/dobę, zaś w hemofilii B ciężkiej – 91,6 j/kg/dobę. Wnioski: Skleroterapia jest skuteczną metodą zatrzymania krwotoku z żylaków przełyku u chorych na hemofilię i zlikwidowania żylaków w ramach wtórnej profilaktyki krwotoku. Trzydniowe leczenie substytucyjne w zastosowanych przez nas dawkach jest wystarczające do zapewnienia hemostaty i uniknięcia powikłań krwotocznych.