Skuteczność sterydoterapii w leczeniu limbicznego zapalenia mózgu o prawdopodobnie nieparanowotworowej etiologii – opis przypadku

Limbic encephalitis (LE) was first described in the ‘60s as a clinical-pathological syndrome in adults. Non-infectious cases are usually a manifestation of paraneoplastic syndrome, related mostly to small-cell lung cancer. Infection-related LE is usually caused by herpes simplex virus (HSV). Non-paraneoplastic LE subtype (NPLE) accompanying autoimmune diseases with antibodies directed against cell membrane antigens were also described. Basing on clinical symptoms, MRI findings, absence of tumour and long-term follow-up, a still another group of NLPE patients without the abovementioned antibodies has been identified. Here, LE symptoms were not preceded by an acute infection. Temporal lobeepilepsy is a prominent symptom of this variant. NPLE is a potentially reversible LE variant. We report a 62-year-old man, with a two years’ history of memory loss, orientation and mood disorders and seizures. His brain MRI T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) scan revealed classic hyperintense foci within the temporal structures. He had no antibodies against onconeural antigens in serum. There was no evidence of a neoplasm. The entire clinical picture suggested a diagnosis of non-paraneoplastic limbic encephalitis. A course of steroids improved his clinical symptoms with significant resolution of radiological abnormalities. Lacking generally accepted diagnostic criteria of NPLE, we recommend a long-term follow-up with repeated neurological examination and oncological survey of patients presenting without evidence of a malignancy.

Limbiczne zapalenie mózgu (limbic encephalitis, LE) zostało opisane po raz pierwszy w 1960 roku jako zespół kliniczno- -patologiczny występujący u osób dorosłych. Przypadki nieinfekcyjne mają zazwyczaj charakter zespołu paranowotworowego i są wiązane głównie z rakiem drobnokomórkowym płuc. Na tle infekcyjnym powodują wirusy opryszczki pospolitej. Opisano również związane z chorobami autoimmunologicznymi nieparanowotworowe warianty LE (non-paraneoplastic limbic encephalitis, NPLE), w których obserwuje się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony komórkowej. Ostatecznie na podstawie obrazu klinicznego, zmian w obrazie tomografii rezonansu magnetycznego (TRM), braku guza i długofalowej obserwacji chorych wyodrębniono grupę innych NPLE, w których nie stwierdza się wymienionych przeciwciał. Przypadki te nie były poprzedzone objawami ostrej infekcji gorączkowej, a wiodącym symptomem wariantu są skroniowe napady padaczkowe. Nieparanowotworowe warianty LE są przykładem potencjalnie odwracalnych wariantów LE. W artykule przedstawiono przypadek LE u 62-letniego mężczyzny, u którego w wieku 60 lat rozwinęły się postępujące zaburzenia pamięci, orientacji i nastroju oraz napady padaczkowe ogniskowe przechodzące w obustronny napad drgawkowy. Badanie TRM uwidoczniło w obrazach T2-zależnych i sekwencji FLAIR patologiczny wzrost intensywności sygnału przyśrodkowych części obu płatów skroniowych. W surowicy krwi nie stwierdzono przeciwciał onkoneuronalnych. Badania dodatkowe pozwoliły z wysokim prawdopodobieństwem wykluczyć obecność nowotworu. Rozpoznano NPLE, którego koncepcję wydaje się umacniać wyraźna poprawa funkcjonowania intelektualnego oraz regresja zmian w badaniu TRM po wdrożeniu sterydoterapii. Brak pewnych kryteriów rozpoznania NPLE nakazuje kilkuletnią katamnezę, obejmującą regularną kontrolę neurologiczną oraz nadzór onkologiczny pacjentów, u których wstępne badania w kierunku nowotworu wypadły ujemnie.