Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

Macrophage activation syndrome (MAS) is a reactive form of haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). The mechanisms causing the disease include activation and proliferation of macrophages, which is associated with symptoms of systemic inflammatory reaction, enlargement of organs and cytopenia due to hemophagocytosis of hematopoietic cells. MAS may develop in the course of systemic connective tissue diseases, most commonly in juvenile idiopathic arthritis, Still’s disease and systemic lupus erythematosus. In clinical image is characterized by persistent fever despite the use of antibiotics, hepatosplenomegaly, lymph node enlargement, rash, neurological symptoms, hepatic and myocardial insufficiency are observed. It is a serious, life-threatening and potentially fatal complication. Therefore, proper diagnostic process and providing optimal treatment is crucial. In the diagnostic process the HScore scale can be used to assess the probability of MAS occurrence in a patient. In the case of MAS secondary to systemic connective tissue diseases, the treatment should be considered individually depending on the underlying disease, triggering factor and the severity of symptoms. The first line of treatment are intravenous glucocorticosteroids. In case of ineffective treatment, cyclosporin A, intravenous immunoglobulin, etoposide, plasmapheresis, anti-thymocyte globulin, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) as well as biological treatment are used.

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) jest reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej (haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH). U podłoża choroby znajduje się nadmierne pobudzenie i proliferacja makrofagów, co łączy się z objawami uogólnionej reakcji zapalnej, powiększeniem narządów wewnętrznych oraz cytopenią związaną z hemofagocytozą komórek krwiotwórczych w szpiku. Zespół może występować w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, najczęściej w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów, chorobie Stilla i toczniu rumieniowatym układowym. W obrazie klinicznym dominują długo trwające stany gorączkowe utrzymujące się pomimo stosowania antybiotykoterapii, hepatosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, objawy neurologiczne, niewydolność wątroby i mięśnia sercowego. Jest to ciężkie, zagrażające życiu i potencjalnie śmiertelne powikłanie, dlatego bardzo istotne jest szybkie rozpoznanie oraz zastosowanie optymalnego leczenia. W procesie diagnostycznym MAS można wykorzystać skalę HScore oceniającą prawdopodobieństwo MAS u pacjenta. W przypadku MAS wtórnego do chorób układowych tkanki łącznej, leczenie powinno być rozpatrywane indywidualnie zależnie od choroby podstawowej, czynnika indukującego oraz nasilenia objawów. Pierwszą linię leczenia stanowią glikokortykosteroidy podawane dożylnie w dużych dawkach. W przypadku braku efektów leczenia stosuje się cyklosporynę A, immunoglobuliny dożylnie, etopozyd, plazmaferezę, globulinę antytymocytarną, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (granulocyte-macrophage colonystimulating factor, GM-CSF) a także leki biologiczne.