Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek u młodzieży – etiologia i leczenie na podstawie opisu przypadków

Rapidly progressive glomerulonephritis is a disease characterised by an abrupt drop in glomerular filtration rate in a short period of time, which is caused by crescent formation seen in at least 50% of glomeruli. Two cases presented below illustrate rapid progressive glomerulonephritis in adolescents as a disease of heterogeneous aetiology that can develop both in the course of primary glomerulopathies and glomerulopathies secondary to systemic vasculitis. In the first case of an 11-year-old girl, nephritic syndrome with renal failure was accompanied by the presence of anti-myeloperoxidase antibodies in the serum, which in combination with the histopathological picture of the kidneys indicating pauci-immune rapidly progressive glomerulonephritis was the basis for the diagnosis of renal limited vasculitis. In the second case of a 16-year-old boy, an adverse course of acute post-streptococcal glomerulonephritis with features of severe and persistent glomerular filtration impairment was an indication for the verification of the diagnosis and identification of rapidly progressive glomerulonephritis based on a biopsy examination. Prompt diagnosis and inclusion of combined immunosuppressive therapy provided the chance to preserve renal function.

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą charakteryzującą się nagłym spadkiem wartości filtracji kłębuszkowej w stosunkowo krótkim czasie, spowodowanym obecnością półksiężyców w ponad 50% kłębuszków nerkowych. Prezentowany opis dwóch przypadków przedstawia gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek u młodzieży jako chorobę o niejednorodnej etiologii, mogącą ujawnić się zarówno w przebiegu wtórnych do układowych zapaleń naczyń, jak i pierwotnych glomerulopatii. W pierwszym przypadku u 11-letniej dziewczynki objawom zespołu nefrytycznego przebiegającego z niewydolnością nerek towarzyszyła obecność w surowicy przeciwciał przeciwko mieloperoksydazie, co w połączeniu z obrazem histopatologicznym nerki wskazującym na skąpoimmunologiczne, gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek dało podstawę do rozpoznania zapalenia naczyń ograniczonego do nerek. W drugim przypadku u 16-letniego chłopca niekorzystny przebieg ostrego popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek z cechami ciężkiego i przetrwałego upośledzenia filtracji kłębuszkowej stanowił wskazanie do weryfikacji diagnozy w kierunku gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek w oparciu o badanie biopsyjne. Szybka diagnostyka i włączenie skojarzonego leczenia immunosupresyjnego dały pacjentom szansę na zachowanie funkcji nerek.