Rodzeństwo z zespołem chorej zatoki

Sick sinus syndrome (SSS) describes an arrhythmia phenotype attributed to dysfunction of sinus node. It is frequently associated with heart disease and occurs in the elderly, much rarer in children, and it also may occur in the foetus. The typical arrhythmias for sinus node disease in standard or Holter electrocardiogram (ECG) is the basis of diagnosis. Paediatric patients may be asymptomatic, may have impaired exercise tolerance, syncope, or fainting. Sinus node dysfunction in a young person without associated heart disease is suspected to be congenital and needs a deepening of family history. In the article is presented siblings with sinus node disease. In both of the children with normal heart, on ECG sinus bradycardia with supraventricular wandering pacemaker dominates. Up to now, none of them had presented any symptom. They do not require a permanent cardiac pacing. Because of the potential progression of the disease they need to be under the cardiologic observation. The children’s father suffered from bradycardia, in their grandfather a peacemaker was implanted when he was young. The mother and brother of those children have normal cardiac rhythm. The occurrence of sinus node dysfunction in children, their father and their grandfather suggests a familial sick sinus syndrome.

Zespołem chorej zatoki (sick sinus syndrome) nazywa się arytmię związaną z dysfunkcją węzła zatokowo‑ -przedsionkowego. Arytmia ta najczęściej towarzyszy organicznej chorobie serca i występuje u osób w podeszłym wieku, znacznie rzadziej u dzieci, niekiedy jest rozpoznawana już w życiu płodowym. Podstawą rozpoznania jest udokumentowanie typowych dla choroby węzła zatokowego zaburzeń rytmu serca w standardowym lub holterowskim zapisie elektrokardiograficznym (EKG). Pacjenci pediatryczni mogą być bezobjawowi, ale mogą również charakteryzować się upośledzoną tolerancją wysiłku, zasłabnięciami czy omdleniami. Dysfunkcja węzła zatokowego u osoby młodej, bez współistniejącej choroby serca może wskazywać na wrodzoną, zwykle rodzinnie występującą postać choroby. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie bardziej szczegółowego wywiadu w rodzinie. W artykule opisano przypadek rodzeństwa z chorobą węzła zatokowego. U obydwojga dzieci z prawidłową anatomią serca w zapisach EKG dominowała bradykardia zatokowa z okresowym nadkomorowym wędrowaniem rozrusznika serca. Dotychczas u żadnego z nich nie wystąpiły objawy choroby. Nie wymagają leczenia stałą stymulacją serca. Z uwagi na możliwość progresji choroby pozostają pod opieką poradni kardiologicznej. Ojciec dzieci również ma wolny rytm serca, a dziadkowi wszczepiono w młodym wieku rozrusznik serca. Matka rodzeństwa oraz ich brat mają prawidłowy rytm serca. Występowanie dysfunkcji węzła zatokowego u dzieci, ich ojca i dziadka sugeruje rodzinną postać choroby.